Isi
Myeloma membara, juga disebut sebagai smoldering multiple myeloma (SMM), dianggap sebagai pendahulu kanker darah langka yang disebut multiple myeloma. Ini adalah kelainan langka yang dikenal karena tidak adanya gejala aktif. Satu-satunya tanda myeloma membara adalah peningkatan sel plasma (di sumsum tulang) dan tingkat tinggi jenis protein yang disebut protein M yang muncul dalam tes laboratorium dalam urin dan darah. Alasan gangguan ini disebut sebagai "membara" adalah karena sering memburuk secara perlahan dari waktu ke waktu.Meskipun orang dengan SMM berisiko mengembangkan multiple myeloma, perkembangan penyakit tidak selalu terjadi. Faktanya, selama lima tahun pertama didiagnosis dengan SMM, hanya sekitar 10% yang berkembang menjadi diagnosis dengan multiple myeloma setiap tahun. Setelah lima tahun pertama, risikonya kemudian turun menjadi hanya 3% hingga tanda 10 tahun, kemudian turun menjadi 1%, menurut Multiple Myeloma Foundation.
Gejala
Protein M adalah antibodi abnormal yang diproduksi oleh sel plasma ganas. Tingginya kadar protein M dalam darah dapat menyebabkan gejala yang parah seperti kerusakan ginjal, tumor tulang, kerusakan jaringan tulang, dan gangguan sistem kekebalan tubuh. Memiliki kadar protein M dalam darah pada 3 g / dl atau lebih tinggi adalah salah satu dari sedikit tanda myeloma membara.
Gejala lain dari myeloma yang membara meliputi:
- Tidak adanya gejala multiple myeloma (seperti kerusakan organ, patah tulang, dan kadar kalsium tinggi)
- Sel plasma di sumsum tulang yang 10% atau lebih tinggi
- Rantai ringan tingkat tinggi dalam urin, juga disebut protein Bence Jones (protein yang dibuat oleh sel plasma)
Kriteria Baru untuk Menilai Risiko Perkembangan
Karena penanganan medis dari multiple myeloma dapat menyebabkan efek samping yang parah, tidak semua orang dengan myeloma yang membara harus mulai menerima pengobatan. Secara historis, ada kebingungan di antara praktisi kesehatan ketika harus membedakan antara mereka dengan myeloma yang membara yang memiliki risiko tinggi untuk mengembangkan multiple myeloma secara penuh, dan individu yang memiliki risiko rendah.
Kebutuhan untuk secara akurat dan konsisten mengidentifikasi tingkat risiko individu dengan myeloma yang membara menciptakan dilema bagi industri perawatan kesehatan. Jadi, pada tahun 2014, kriteria baru diperbarui untuk menyatukan parameter seputar risiko pengembangan myeloma total, bagi mereka yang menderita myeloma membara.
Onkologi Lancet menjelaskan kriteria yang diperbarui, dan mengelompokkannya sebagai berikut:
- Tingkat protein M dalam darah lebih dari 3g / dl
- Lebih dari 10% sel plasma terdeteksi di sumsum tulang
- Rantai ringan bebas (sejenis imunoglobulin atau protein dalam sistem kekebalan yang berfungsi sebagai antibodi) rasio lebih dari delapan atau kurang dari 0,125
- Tidak ada tanda-tanda gejala termasuk gagal ginjal, peningkatan kadar kalsium darah, lesi tulang, atau amiloidosis (kondisi langka yang melibatkan akumulasi amiloid di organ; amiloid adalah zat protein lengket yang abnormal)
Resiko rendah: Seseorang dianggap berisiko rendah untuk berkembang dari myeloma yang membara menjadi mieloma multipel ketika hanya satu dari tanda atau gejala ini yang muncul.
Risiko menengah: Ketika dua tanda atau gejala spesifik muncul, seseorang dengan myeloma membara dianggap berisiko menengah (dianggap berisiko mengembangkan multiple myeloma dalam tiga sampai lima tahun ke depan).
Berisiko tinggi: Ketika seseorang memiliki tiga dari tanda-tanda ini, dan tidak ada gejala yang parah (seperti gagal ginjal, peningkatan kadar kalsium darah, lesi tulang atau amiloidosis), ini menunjukkan risiko tinggi bahwa mieloma akan berkembang dalam dua hingga tiga tahun.
Individu dalam kategori risiko tinggi adalah kandidat untuk perawatan segera yang bertujuan untuk memperlambat perkembangan penyakit dan meningkatkan jumlah waktu seseorang dengan myeloma membara tetap bebas dari gejala.
Sebuah studi tahun 2017 mengungkapkan bukti bahwa tingkat kelangsungan hidup dapat meningkat dengan intervensi dan pengobatan dini pada mereka yang termasuk dalam kategori SMM berisiko tinggi.
Penyebab
Tidak ada yang benar-benar tahu apa yang menyebabkan myeloma membara, tetapi para ahli percaya bahwa ada beberapa faktor risiko.
- Faktor genetik: Mutasi gen spesifik yang dapat diturunkan dapat mengakibatkan peningkatan jumlah sel plasma.
- Usia: Faktor risiko paling umum untuk myeloma membara atau multiple myeloma terjadi seiring bertambahnya usia seseorang, khususnya antara usia 50 dan 70 tahun.
- Ras: Jika seseorang adalah Afrika-Amerika, risiko terkena multiple myeloma, atau smoldering myeloma menjadi dua kali lipat (dibandingkan dengan Kaukasia).
- Jenis kelamin: Pria sedikit lebih mungkin dibandingkan wanita untuk terkena myeloma membara atau multiple myeloma.
- Kegemukan: Kelebihan berat badan meningkatkan risiko didiagnosis dengan myeloma membara atau multiple myeloma.
Risiko Mengembangkan Kondisi Lain
Memiliki myeloma yang membara juga dapat meningkatkan risiko seseorang terkena gangguan lain seperti:
- Neuropati perifer: Kondisi saraf yang menyebabkan mati rasa atau kesemutan di kaki atau tangan
- Osteoporosis: Suatu kondisi yang menyebabkan pelunakan jaringan tulang, yang menyebabkan seringnya patah tulang
- Sistem kekebalan yang terganggu: Ini dapat menyebabkan infeksi yang sering (dan biasanya terjadi pada mereka yang termasuk dalam kategori risiko tinggi)
Diagnosa
Dalam kebanyakan keadaan, myeloma membara secara tidak sengaja didiagnosis. Penyedia layanan kesehatan dapat mendeteksi bukti SMM ketika tes laboratorium dilakukan untuk tujuan diagnostik lainnya. Tes darah atau tes urine mungkin tinggi pada tingkat protein M atau tes darah mungkin menunjukkan tingkat sel plasma yang tinggi.
Pada SMM tidak ada tanda-tanda gejala myeloma, yang kadang-kadang disebut dengan singkatan "CRAB:" kadar kalsium tinggi (C), masalah ginjal (R), anemia (A) dan kerusakan tulang (B).
Setelah seseorang didiagnosis dengan SMM, penting untuk mengunjungi penyedia layanan kesehatan kira-kira setiap tiga bulan untuk tes darah dan urin yang sedang berlangsung. Ini memungkinkan dokter untuk terus mengevaluasi risiko pengembangan multiple myeloma.
Tes diagnostik yang dapat digunakan untuk observasi berkelanjutan dari orang-orang dengan SMM mungkin termasuk:
- Tes darah: Untuk mengukur kadar protein M.
- Tes urine: Tes pengumpulan urin 24 jam dapat dipesan setelah diagnosis awal dan lagi dua hingga tiga bulan setelah diagnosis.
- Tes biopsi sumsum tulang: Ini melibatkan jarum untuk menyedot jaringan spons-di tengah tulang-untuk diperiksa sel-sel myeloma.
- Tes pencitraan (seperti sinar-X, PET, CT scan atau MRI): Serangkaian pencitraan awal untuk merekam semua tulang tubuh, yang digunakan untuk membantu penyedia layanan kesehatan mendeteksi perubahan abnormal apa pun di masa mendatang. MRI lebih akurat daripada sinar-X dalam mendeteksi tanda-tanda dan melacak perkembangan kerusakan tulang.
Pengobatan
Tidak ada obat untuk multiple myeloma. Perawatan direkomendasikan bagi mereka yang berisiko tinggi mengembangkan kategori multiple myeloma.
Obat kemoterapi mencakup beberapa jenis obat untuk memperlambat perkembangan penyakit, seperti Revlimid (lenalidomide) dan deksametason. Studi awal yang diterbitkan oleh Multiple Myeloma Research Foundation telah menunjukkan bahwa obat ini memperpanjang rentang waktu di mana mereka dengan myeloma membara dalam kategori risiko tinggi tidak berkembang menjadi multiple myeloma.
Jenis pengobatan baru tersedia untuk individu dalam kategori risiko tinggi SMM; perawatan ini melibatkan obat-obatan yang mendukung sistem kekebalan seseorang dan kemampuannya untuk melawan kanker. Obat-obatan tersebut antara lain Darzalex (daratumumab), ISA (isatuximab), dan Keytruda (pembrolizumab).
Studi penelitian klinis saat ini sedang dilakukan untuk menemukan data yang akan membantu menentukan apakah orang dengan myeloma membara bekerja lebih baik dengan intervensi dini dan, jika demikian, pengobatan mana yang paling efektif.
Mengatasi
Menerima diagnosis kondisi seperti myeloma yang membara dapat menjadi tantangan emosional bagi banyak penderita SMM. Ini dideskripsikan sebagai "menunggu sepatu lain jatuh", menurut The Myeloma Crowd, sebuah organisasi nirlaba yang digerakkan oleh pasien yang memberdayakan pasien dengan penyakit langka.
Penting untuk mencari pendidikan dan dukungan. Ada kelompok dukungan online SMM dan sumber daya lain yang dapat membantu orang dengan SMM untuk lebih memahami dan mengatasi penyakit.