Isi
Histiositosis, juga disebut sebagai Histiositosis Sel Langerhans (LCH), dan secara resmi disebut Histiositosis X, merupakan sekelompok kelainan langka yang melibatkan sel-sel tertentu yang biasanya memiliki peran penting sebagai bagian dari sistem kekebalan. Meskipun penyebab LCH tidak diketahui, LCH sering kali dapat berperilaku seperti kanker sehingga dapat ditangani oleh spesialis kanker.
Histiositosis adalah nama umum untuk sekelompok sindrom yang ditandai dengan peningkatan abnormal jumlah sel kekebalan tertentu yang disebut histiosit. Ini termasuk monosit, makrofag, dan sel dendritik.
Histiosit adalah sel kekebalan normal yang ditemukan di banyak bagian tubuh terutama di sumsum tulang, aliran darah, kulit, hati, paru-paru, kelenjar getah bening, dan limpa. Dalam histiositosis, histiosit berpindah ke jaringan yang biasanya tidak ditemukan dan menyebabkan kerusakan pada jaringan tersebut. Sel-sel kekebalan yang berkembang biak ini dapat membentuk tumor, yang dapat mempengaruhi berbagai bagian tubuh.
LCH sering diklasifikasikan sebagai sistem tunggal, ketika penyakit hanya menyerang satu bagian tubuh, atau multisistem, bila mempengaruhi lebih dari satu bagian tubuh. Pada anak-anak, histiositosis biasanya melibatkan tulang dan dapat terdiri dari satu atau beberapa tempat. Tengkorak sering terpengaruh. Anak-anak di atas usia lima tahun biasanya mengidap penyakit sistem tunggal, hanya dengan keterlibatan tulang. Anak kecil, terutama bayi, lebih mungkin menderita penyakit multisistem.
Sebagian besar kasus histiositosis menyerang anak-anak berusia antara satu dan 15 tahun, meskipun orang dari segala usia dapat mengembangkan LCH. Puncak insiden di antara anak-anak berusia antara 5 dan 10 tahun. Histiositosis diperkirakan memengaruhi sekitar satu hingga dua dari 200.000 orang setiap tahun.
Faktor risiko
Penyebab pasti dari histiositosis tidak diketahui. Namun, penelitian terbaru menunjukkan bahwa hal itu disebabkan oleh perkembangan dan perluasan sel Langerhans yang abnormal yang kemudian mengarah pada penumpukan sel lain dari sistem kekebalan, menghasilkan kumpulan atau tumor di berbagai area tubuh. Beberapa bentuk bersifat genetik.
Gejala Kanker
Tanda pertama histiositosis seringkali berupa ruam di kulit kepala, mirip dengan cradle cap. Mungkin ada nyeri pada tulang, keluarnya cairan dari telinga, kehilangan nafsu makan dan demam. Terkadang perut bengkak dan nyeri. Kadang-kadang, area otak yang dikenal sebagai kelenjar pituitari terpengaruh, dan ini dapat menyebabkan anak mengeluarkan banyak air seni dan menjadi sangat haus. Tanda dan gejala potensial lainnya termasuk: penurunan berat badan, sakit kuning, muntah, pincang, perawakan pendek, pubertas tertunda, kemunduran mental, sakit kepala, pusing, kejang, bola mata menonjol, dan / atau ruam umum.
Tumor menghasilkan tampilan "berlubang" pada sinar-X tulang. Terkadang, anak-anak mengalami patah tulang secara spontan akibat lesi tulang tersebut. Seringkali ada juga keterlibatan sistemik, yang dapat mempengaruhi seluruh tubuh dan menyebabkan ruam, masalah paru-paru, infiltrasi gusi, pembengkakan kelenjar getah bening, masalah hormonal, pembesaran limpa dan hati, dan anemia.
Tes Diagnostik
Tes diagnostik meliputi: biopsi, di mana sampel kecil kulit dan / atau tulang diambil dan diperiksa di bawah mikroskop untuk mengetahui adanya sel abnormal; sinar-X rutin dan terkadang khusus dan pemindaian tulang, tengkorak, dan paru-paru; dan tes darah. Tes-tes ini akan membantu dokter menentukan apakah penyakitnya berjenis sistem tunggal atau multisistem.
X-ray dari seluruh sistem kerangka dapat dilakukan untuk menentukan seberapa luas penyakit ini dan apakah keterlibatan sistemik diindikasikan atau tidak.
Pengobatan
Bergantung pada tingkat penyakitnya, LCH sering diobati dengan kemoterapi dan steroid untuk menekan fungsi sistem kekebalan dan produksi histiosit. Lama perawatan akan bervariasi dari anak ke anak. Banyak pasien yang memenuhi syarat untuk uji coba kelembagaan internasional maupun lokal.
Terapi radiasi, pengobatan dengan sinar-X yang ditargetkan, atau operasi terbatas juga dapat digunakan untuk mengobati lesi tulang.
Mayoritas anak yang mengalami histiositosis sembuh total, dengan anak yang lebih besar memiliki tingkat kesembuhan tertinggi. Terkadang penyakitnya bisa kambuh, sehingga anak akan menjadwalkan kunjungan tindak lanjut secara teratur di klinik rawat jalan sebagai tindakan pencegahan.
Penelitian
Ide-ide baru sedang diuji untuk menentukan penyebab LCH serta mengapa beberapa pasien merespons pengobatan lebih baik daripada yang lain. Jenis terapi baru sedang dikembangkan, termasuk jenis obat baru, seperti pendekatan yang mengarahkan antibodi atau molekul kecil ke sel Langerhans yang abnormal sambil menyisakan jaringan normal.
Divisi Onkologi Anak memiliki program konsultasi dan perawatan yang komprehensif untuk pengobatan pasien dengan Histiositosis Sel Langerhans (LCH).
Selain itu, penelitian sedang diarahkan pada pengembangan pendekatan bertarget antibodi untuk diagnosis dan pengobatan pasien dengan LCH.