Isi
Sindrom Evans adalah kombinasi dari dua atau lebih gangguan hematologis kekebalan di mana sistem kekebalan Anda menyerang sel darah putih, sel darah merah, dan / atau trombosit. Ini termasuk trombositopenia imun (ITP), anemia hemolitik autoimun (AIHA), dan / atau neutropenia autoimun (AIN). Diagnosis ini dapat terjadi pada waktu yang sama tetapi juga dapat terjadi pada pasien yang sama pada dua waktu yang berbeda. Misalnya, jika Anda didiagnosis dengan ITP dan kemudian dua tahun kemudian didiagnosis dengan AIHA, Anda akan menderita Sindrom Evans.Gejala
Dalam kebanyakan keadaan, Anda telah didiagnosis dengan salah satu gangguan individu: ITP, AIHA, atau AIN. Sindrom Evans muncul seperti gangguan individu lainnya.
Gejalanya meliputi:
Jumlah trombosit rendah (trombositopenia):
- Meningkatnya memar
- Peningkatan perdarahan: lepuh darah di mulut, mimisan, perdarahan gusi, darah dalam urin atau tinja
- Bintik merah kecil di kulit disebut petechiae
Anemia:
- Kelelahan atau kelelahan
- Sesak napas
- Denyut jantung meningkat (takikardia)
- Menguningnya kulit (ikterus) atau mata (scleral icterus)
- Urine berwarna gelap (berwarna teh atau coca-cola)
Jumlah neutrofil rendah (neutropenia):
- Demam
- Infeksi kulit atau mulut
- Seringkali tidak ada gejala
Mengapa Sindrom Evans Menyebabkan Jumlah Darah Menjadi Rendah
Sindrom Evans adalah penyakit autoimun. Untuk beberapa alasan yang tidak diketahui, sistem kekebalan Anda salah mengidentifikasi sel darah merah, trombosit, dan / atau neutrofil Anda sebagai "benda asing" dan menghancurkannya.
Tidak sepenuhnya dipahami mengapa beberapa orang hanya memiliki satu sel darah yang terpengaruh, seperti pada ITP, AIHA, atau AIN, dibandingkan lebih dari satu pada Sindrom Evans.
Diagnosa
Karena kebanyakan orang dengan Sindrom Evans telah membawa salah satu diagnosis, presentasi yang lain sama dengan Sindrom Evans. Misalnya, jika Anda telah didiagnosis dengan ITP dan mengalami anemia, dokter Anda perlu menentukan penyebab anemia Anda. Jika anemia Anda ditemukan karena AIHA, Anda akan didiagnosis dengan Sindrom Evans.
Karena kelainan ini memengaruhi jumlah darah Anda, hitung darah lengkap (CBC) adalah langkah pertama dalam pengerjaan. Dokter Anda sedang mencari bukti anemia (hemoglobin rendah), trombositopenia (jumlah trombosit rendah) atau neutropenia (jumlah neutrofil rendah, sejenis sel darah putih). Darah Anda akan diperiksa di bawah mikroskop untuk mencoba mengidentifikasi penyebabnya.
ITP dan AIN adalah diagnosis eksklusi yang berarti tidak ada satu tes diagnostik khusus. Dokter Anda harus menyingkirkan penyebab lain terlebih dahulu. AIHA dikonfirmasi dengan beberapa tes, terutama tes yang disebut DAT (tes antiglobulin langsung). DAT mencari bukti bahwa sistem kekebalan menyerang sel darah merah.
Pengobatan
Ada daftar panjang kemungkinan perawatan. Perawatan diarahkan pada sel darah tertentu yang terkena dan apakah Anda memiliki gejala (perdarahan aktif, sesak napas, detak jantung meningkat, infeksi):
- Steroid: Obat-obatan seperti prednison telah digunakan selama bertahun-tahun dalam berbagai gangguan autoimun. Mereka adalah pengobatan lini pertama untuk AIHA dan juga digunakan di ITP. Sayangnya, jika Anda mengidap Sindrom Evans, Anda mungkin memerlukan steroid untuk jangka waktu lama yang dapat menyebabkan masalah lain seperti tekanan darah tinggi (hipertensi) dan gula darah tinggi (diabetes). Untuk alasan ini, dokter Anda mungkin mencari terapi alternatif.
- Imunoglobulin Intravena (IVIG): IVIG adalah pengobatan lini pertama untuk ITP. Pada dasarnya, IVIG mengalihkan sistem kekebalan Anda untuk sementara sehingga trombosit tidak dihancurkan dengan cepat. IVIG tidak efektif di AIHA atau AIN.
- Splenektomi: Limpa adalah lokasi utama penghancuran sel darah merah, trombosit, dan neutrofil pada Sindrom Evans. Pada beberapa pasien, operasi pengangkatan limpa dapat meningkatkan jumlah darah, tetapi ini mungkin hanya sementara.
- Rituximab: Rituximab dalam obat yang disebut antibodi monoklonal.Ini mengurangi limfosit B Anda (sel darah putih yang membuat antibodi), yang dapat meningkatkan jumlah darah Anda.
- G-CSF (filgrastim): G-CSF adalah obat yang digunakan untuk merangsang sumsum tulang untuk membuat lebih banyak neutrofil. Kadang-kadang digunakan untuk meningkatkan jumlah neutrofil dalam AIN, terutama jika Anda mengalami infeksi.
- Pengobatan Imunosupresif: Obat-obat ini menghambat sistem kekebalan. Ini termasuk obat-obatan seperti mycophenolate motel (MMF), azathioprine (Immuran), tacrolimus (Prograf). </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> orang </s>
Meskipun pasien dapat menanggapi perawatan individu dengan peningkatan jumlah darah, respons ini jika sering sementara memerlukan perawatan tambahan.