Isi
Apa itu exstrophy kloaka?
Eksstrofi kloaka adalah malformasi kongenital langka yang dapat didiagnosis antenatal. Pola pewarisan tidak diketahui karena jumlah pasien yang sedikit. Usus belakang dan sekum tumbuh di antara dua bagian kandung kemih. Ada prolaps ileum dan usus tangan berakhir buta. Ada diastasis signifikan dari simfisis pubis dan lingga juga dipisahkan menjadi dua bagian bersama dengan skrotum. Ini adalah kelainan langka dan ditemukan pada satu dari 400.000 kelahiran.
Diagnosa
Diagnosis dapat dengan mudah dibuat sebelum lahir karena kandung kemih dan usus terbuka di anterior dan seringkali tulang belakang terbuka di posterior.
Kondisi terkait:Kelainan ginjal lebih sering ditemukan. Testis mungkin tidak turun ke dalam skrotum (kantung). Pada anak perempuan, vagina mungkin tidak ada, dan klitoris terbelah menjadi dua bagian. Insiden anomali ginjal yang lebih tinggi terlihat pada pasien dengan exstrophy kloaka. Anomali genital termasuk lingga yang tidak ada atau bifid. Absennya vagina juga bisa diperhatikan. Anomali ekstremitas, sistem kardiovaskular, usus, vertebra, dan diafragma juga terlihat.
Pengobatan
Perbaikan bertahap modern telah digunakan dalam pengobatan exstrophy kloaka. Penilaian awal neonatus harus fokus pada menstabilkan status medis dan menentukan apakah anomali terkait membuat rekonstruksi disarankan secara etis.
Perbaikan primer dilakukan segera setelah lahir jika anak tersebut kuat dan sehat. Kandung kemih ditutup dan tulang panggul disatukan ke dalam struktur cincin normalnya. Usus dibawa keluar ke stoma (kantong) di dinding perut. Jika bayi tidak dapat mentolerir prosedur sebesar ini, usus dikeluarkan dari dinding perut, bagian kandung kemih disatukan dan dilakukan kolostomi.
Prosedur kontinuitas: Jika penutupan kandung kemih tertunda karena cacat terkait, penutupan dilakukan pada usia satu tahun. Pada usia empat sampai tujuh tahun, prosedur untuk membangun kontinensia urin dilakukan. Ini melibatkan rekonstruksi saluran keluar kandung kemih untuk mencegah kebocoran urin. Ureter (saluran dari ginjal ke kandung kemih) juga diposisikan ulang. Usus dapat digunakan untuk lebih meningkatkan ukuran kandung kemih pada pasien yang memiliki ukuran kandung kemih kecil.
Perbaikan remaja dilakukan pada saat remaja. Ini melibatkan konstruksi vagina atau pembesaran vagina pada anak-anak dengan vagina sempit.
Protokol pengobatan dan waktu prosedur memerlukan individualisasi berdasarkan tingkat kerusakan yang dicatat. Penggunaan pendekatan multidisiplin di pusat yang besar adalah kunci untuk hasil fungsional dan kosmetik yang baik dengan morbiditas yang menurun.
Mengikuti
Tindak lanjut intensif dan jangka panjang. Kebanyakan pasien harus dirujuk ke pusat kesehatan besar di mana fasilitas tersedia untuk perawatan cacat lahir kompleks.
Referensi
John P. Gearhart, Robert D. Jeffs: Exstrophy of the Bladder, Epispadias dan Anomali Kandung Kemih lainnya dalam Campbell’s Urology, Edisi Keenam. Eds. Walsh PC, Retik AB, Stamey TA, Darracott Vaughan E, Jr., WB Saunders Co. Vol. 2 1772-1821.
John P. Gearhart: Kompleks exstrophy-epispadia kandung kemih. Dalam: Urologi Pediatrik. Es Gearhart JP, Rink RR, dan Mouriquand P. Saunders, Philadelphia. Bab 32, hlm 511-546.