Isi
Sindrom Budd-Chiari adalah suatu kondisi yang disebabkan oleh terhalangnya aliran darah keluar dari hati, paling sering oleh bekuan darah. Sindrom Budd-Chiari primer muncul jika ada obstruksi yang terutama disebabkan oleh proses vena (trombosis atau flebitis). Budd-Chiari sekunder muncul saat ada kompresi atau invasi vena di hati oleh lesi yang berasal dari luar vena (seperti tumor).Sindrom Budd-Chiari paling sering terjadi pada individu dengan kelainan mendasar yang menyebabkan pembekuan darah, termasuk sindrom antifosfolipid dan gangguan mieloproliferatif seperti polisitemia vera dan hemoglobinuria nokturnal paroksismal. Gangguan inflamasi kronis seperti penyakit Behçet, penyakit radang usus, sarcoidosis, sindrom Sjögren, atau lupus juga dapat menyebabkan sindrom Budd-Chiari.
Sindrom Budd-Chiari mempengaruhi orang-orang dari semua latar belakang etnis dan mempengaruhi pria dan wanita secara setara. Diketahui bahwa sindrom Budd-Chiari adalah kelainan langka, tetapi seberapa sering hal itu terjadi tidak diketahui. Studi epidemiologi menunjukkan bahwa di negara non-Asia, sindrom Budd-Chiari lebih sering terjadi pada wanita dan biasanya muncul pada dekade ketiga atau keempat kehidupan (meskipun dapat terjadi pada anak-anak atau orang dewasa yang lebih tua). Namun, di Asia, ada sedikit dominasi laki-laki, dengan usia rata-rata 45 tahun saat presentasi.
Gejala
Kebanyakan orang yang mengembangkan sindrom Budd-Chiari memiliki tiga gejala utama:
- Asites, di mana cairan terkumpul di rongga perut, seringkali membuat perut buncit
- Sakit perut
- Hati yang membesar, dikenal sebagai hepatomegali, karena darah dapat mengalir ke dalam hati tetapi tidak keluar darinya
Penumpukan darah di hati dapat menyebabkan kerusakan sel hati. Jika hati tidak berfungsi dengan baik, orang tersebut dapat mengembangkan penyakit kuning (mata dan kulit menguning) dan masalah ginjal.
Diagnosa
Gejala umum sindrom Budd-Chiari belum tentu menjadi petunjuk diagnosisnya, karena gejala tersebut dapat disebabkan oleh sejumlah kelainan. Namun, jika seseorang memiliki kelainan yang mungkin menyebabkan sindrom Budd-Chiari, hal itu dapat membantu diagnosis. Cairan yang terkumpul di perut dapat diuji untuk membantu memastikan diagnosis. Ultrasonografi dan magnetic resonance imaging (MRI) dapat membantu menilai fungsi hati dan aliran darahnya. Sampel (biopsi) hati dapat diambil untuk memeriksa sel-sel di bawah mikroskop.
Pengobatan
Jika tidak diobati, sindrom Budd-Chiari dapat merusak hati secara fatal. Penatalaksanaan disesuaikan dengan presentasi klinis dan anatomis pasien. Pengobatan dapat diberikan untuk melarutkan gumpalan darah yang ada di hati dan mengurangi pembentukan gumpalan baru. Diet rendah garam dapat membantu mengontrol asites. Prosedur pembedahan khusus dapat meredakan penyumbatan darah di hati. Jika hati rusak parah, transplantasi hati mungkin diperlukan.