Isi
Sindrom MRKH adalah nama umum untuk sindrom Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser. Sindrom MRKH adalah suatu kondisi di mana wanita muda dilahirkan tanpa vagina dan rahim atau dengan vagina dan rahim yang belum berkembang. Ini adalah jenis agenesis vagina yang paling umum. Agenesis adalah bahasa Latin untuk "tidak berkembang". Oleh karena itu agenesis vagina berarti vagina tidak berkembang.MRKH mempengaruhi setidaknya satu dari 4.500 wanita. Sindrom MRKH pertama kali dijelaskan pada tahun 1829. Namun, bukti historis dari kondisi tersebut berasal dari tahun 460 SM.
Apa Itu Sindrom MRKH?
Wanita dengan sindrom MRKH memiliki alat kelamin luar yang normal. Mereka mungkin juga memiliki lubang vagina kecil, sedalam 1-3 cm. Ini mungkin disebut sebagai "lesung pipi vagina". Mereka juga umumnya memiliki ovarium yang berfungsi. Namun, wanita dengan sindrom MRKH memiliki genitalia internal yang abnormal. Mereka umumnya tidak memiliki rahim dan tidak ada, atau hanya sebagian saja, vagina. Mereka mungkin juga memiliki rahim yang terbentuk sebagian.
Karena penampilan mereka yang terlihat normal, wanita mungkin hanya menemukan bahwa mereka memiliki sindrom MRKH ketika mereka gagal mendapatkan periode menstruasi. Cara lain wanita mengetahui bahwa mereka memiliki sindrom MRKH adalah ketika mereka mencoba, dan gagal melakukan hubungan vagina. Kebanyakan wanita dengan sindrom MRKH hanya mengalami kelainan bentuk kelamin. Namun, ada kasus yang jarang terjadi di mana ginjal, saluran kemih, kerangka, dan jantung juga tidak dapat terbentuk dengan benar.
Nama lain untuk sindrom MRKH meliputi:
- Agenesis vagina
- Agenesis Müllerian
- Tidak adanya rahim dan vagina bawaan (CAUV)
- Aplasia Müllerian (MA)
- Sindrom Küster
Sindrom MRKH telah terbukti diturunkan dalam keluarga. Ini telah dihipotesiskan sebagai kelainan genetik. Namun, belum ada gen tunggal yang diidentifikasi sebagai penyebab sindrom MRKH. Ini mungkin karena disebabkan oleh interaksi beberapa gen. Mungkin juga ada penyebab non-genetik lain yang belum diidentifikasi.
Jenis dan Gejala
Ada dua variasi utama pada sindrom MRKH. Tipe yang paling terkenal adalah Tipe I. Tipe I juga dikenal sebagai MRKH terisolasi atau urutan Rokitansky. Individu dengan MRKH tipe I biasanya memiliki rahim dan vagina yang tersumbat atau hilang dengan saluran tuba normal. Mereka tidak memiliki gejala sindrom lainnya.
Ada juga MRKH tipe II, yang juga dikenal sebagai asosiasi MURCS. MURCS adalah singkatan dari Müllerian duct aplasia, renal dysplasia, dan cervical somite anomali. Selain masalah vagina dan uterus, individu dengan MRKH tipe II juga dapat mengalami kerusakan pada ginjal dan sistem muskuloskeletal mereka. Sedikit lebih dari setengah wanita dengan sindrom MRKH memiliki tipe II.
Sindrom MRKH dapat diklasifikasikan menggunakan beberapa sistem:
- ESHRE / ESGE - Masyarakat Eropa untuk Reproduksi dan Embriologi Manusia dan Masyarakat Eropa untuk Klasifikasi Endoskopi Ginekologi
- VCUAM - Klasifikasi Vagina, Serviks, Uterus, Adnex, dan Malformasi terkait
- AFS / AFSRM - American Fertility Society dan American Society of Reproductive Medicine Classification
- Klasifikasi Embriologis-Klinis
Efek sindrom MRKH pada kehidupan sehari-hari seseorang bergantung pada seberapa kuat tubuh mereka dipengaruhi oleh kondisi tersebut. Pengobatan juga tergantung pada klasifikasi penyakitnya. Menariknya, wanita dengan sindrom MRKH juga memiliki peningkatan risiko masalah pendengaran.
Diagnosa
Sindrom MRKH paling sering didiagnosis ketika seorang wanita muda gagal mendapatkan periode menstruasinya. Jika pemeriksaan dilakukan pada saat itu, dokter kemungkinan akan menemukan kekurangan vagina dan rahim yang terbentuk sempurna.
Diagnosis lebih lanjut mungkin termasuk MRI, ultrasound, atau operasi laparoskopi. Tes yang lebih menyeluruh ini dapat membantu mendiagnosis sistem organ lain yang terkena MRKH. Mereka juga dapat menentukan apakah wanita dengan MRKH memiliki jaringan ovarium yang berfungsi. Biasanya, satu atau lebih tes akan digunakan untuk mengkarakterisasi sindrom MRKH setelah diidentifikasi selama pemeriksaan fisik.
Pengobatan
Sindrom MRKH dapat diobati baik melalui pembedahan atau non-pembedahan. Perawatan non-bedah menggunakan dilator untuk secara perlahan membuat neo-vagina. Pada dasarnya, wanita tersebut menggunakan batang silikon bulat untuk memberi tekanan pada lesung pipi. Seiring waktu, ini menyebabkan vagina semakin dalam dan mengembang.
Ada juga teknik dilasi dimana dilator diletakkan di atas bangku. Kemudian wanita tersebut dapat menggunakan berat tubuhnya untuk membantu pelebaran. Pelebaran adalah komitmen seumur hidup. Namun, bagi sebagian wanita, hubungan seksual secara teratur dapat mengurangi kebutuhan untuk melebar setelah kedalaman yang cukup tercapai.
Ada beberapa pilihan pembedahan untuk meningkatkan kedalaman vagina atau membuat vagina pada wanita dengan sindrom MRKH. Prosedur Vecchietti menempelkan manik ke lesung pipi. Kemudian seutas benang dipasang dan naik ke panggul dan keluar perut. Traksi dapat diterapkan pada benang ini untuk memperdalam vagina. Setelah kedalaman vagina setidaknya 7-8 cm, alat tersebut dilepas. Kemudian wanita bisa melebarkan vagina mereka untuk menjaga kedalaman dan fungsinya. Prosedur ini lebih cepat daripada pelebaran non-bedah dan mungkin membutuhkan lebih sedikit motivasi.
Wanita juga bisa menjalani operasi vaginoplasty. Selama vaginoplasti, rongga dibuat dan kemudian dilapisi dengan jaringan untuk membuat neovagina. Ada beberapa jenis jaringan yang dapat digunakan untuk melapisi neovagina. Ini termasuk jaringan dari peritoneum, usus besar, dan lapisan pipi. Neovagina juga bisa dilapisi dengan cangkok kulit. Dalam kebanyakan kasus, wanita perlu melebarkan neovagina untuk mempertahankannya setelah operasi.
Dukungan psikologis juga penting saat merawat sindrom MRKH. Terlahir tanpa rahim dan sebagian besar vagina dapat menyebabkan masalah harga diri yang serius. Itu juga bisa membuat wanita merasa rendah diri atau meragukan kewanitaan mereka. Ada kelompok dukungan online yang tersedia. Wanita juga dapat memperoleh manfaat dari dukungan dan terapi secara langsung.
Anak-anak dengan MRKH
Beberapa wanita dengan sindrom MRKH mampu memiliki keturunan biologis jika mereka mau. Ketika seorang wanita dengan MRKH memiliki ovarium fungsional, teknik fertilisasi in vitro dapat digunakan untuk memanen sel telur. Kemudian sel telur yang telah dibuahi dapat ditanamkan di rumah pengganti.
Sayangnya, ibu pengganti IVF mungkin tidak layak secara finansial atau hukum bagi banyak wanita. Prosedurnya bisa sangat mahal dan mungkin tidak ditanggung oleh asuransi. Selain itu, undang-undang tentang ibu pengganti bervariasi dari satu negara ke negara lain.
Ada juga laporan terisolasi dari transplantasi rahim yang berhasil. Transplantasi rahim berpotensi memungkinkan wanita dengan sindrom MRKH untuk hamil. Namun, transplantasi rahim kemungkinan tidak akan tersedia secara luas untuk beberapa waktu. Oleh karena itu, wanita dengan sindrom MRKH sebaiknya tidak mengandalkan mereka sebagai pilihan saat ini.