Isi
Neoplasma mieloproliferatif (MPN), sebelumnya disebut gangguan mieloproliferatif, adalah sekelompok gangguan yang ditandai dengan kelebihan produksi satu atau lebih sel darah (sel darah putih, sel darah merah, dan / atau trombosit). Meskipun Anda mungkin mengaitkan kata neoplasma dengan kanker, itu tidak begitu jelas.Neoplasma didefinisikan sebagai pertumbuhan jaringan abnormal yang disebabkan oleh mutasi dan dapat diklasifikasikan sebagai jinak (non-kanker), pra-kanker, atau kanker (ganas). Saat diagnosis, sebagian besar neoplasma mieloproliferatif bersifat jinak tetapi seiring waktu dapat berkembang menjadi penyakit ganas (kanker). Risiko mengembangkan kanker dengan diagnosis ini menggarisbawahi pentingnya tindak lanjut yang dekat dengan ahli hematologi Anda.
Klasifikasi neoplasma mieloproliferatif telah berubah sedikit selama beberapa tahun terakhir, tetapi kami akan meninjau kategori umum di sini.
Neoplasma Myeloproliferatif Klasik
Neoplasma mieloproliferatif "klasik" meliputi:
- Polycythemia vera (PV): PV hasil dari mutasi genetik yang menyebabkan kelebihan produksi sel darah merah. Terkadang sel darah putih dan jumlah trombosit juga meningkat. Peningkatan jumlah darah ini meningkatkan risiko terjadinya pembekuan darah. Jika Anda didiagnosis dengan PV, Anda memiliki peluang kecil untuk mengembangkan myelofibrosis atau kanker.
- Trombositemia Esensial (ET): Mutasi genetik pada ET menghasilkan produksi berlebih pada trombosit. Peningkatan jumlah trombosit dalam sirkulasi meningkatkan risiko terjadinya pembekuan darah. Risiko Anda terkena kanker saat didiagnosis dengan ET sangat kecil. ET unik di antara MPN karena merupakan diagnosis eksklusi. Itu berarti dokter Anda akan mengesampingkan penyebab lain dari peningkatan jumlah trombosit (trombositosis) termasuk MPN lainnya.
- Myelofibrosis Primer (PMF): Mielofibrosis primer sebelumnya disebut myelofibrosis idiopatik atau metaplasia myeloid agnogenik. Mutasi genetik pada PMF menyebabkan jaringan parut (fibrosis) di sumsum tulang. Jaringan parut ini menyulitkan sumsum tulang untuk membuat sel darah baru. Berbeda dengan PV, PMF umumnya menyebabkan anemia (jumlah sel darah merah rendah). Jumlah sel darah putih dan jumlah trombosit dapat ditingkatkan atau diturunkan.
- Leukemia Myeloid Kronis (CML): CML juga bisa disebut leukemia myelogenous kronis. CML dihasilkan dari mutasi genetik yang disebut BCR / ABL1. Mutasi ini menghasilkan produksi granulosit yang berlebihan, sejenis sel darah putih. Awalnya, Anda mungkin tidak memiliki gejala dan CML sering ditemukan secara tidak sengaja dengan pekerjaan laboratorium rutin.
Neoplasma Myeloproliferatif atipikal
Neoplasma myeloproliferatif "atipikal" meliputi:
- Juvenile Myleomonocytic Leukemia (JMML): JMML dulu disebut juvenile CML. Ini adalah bentuk leukemia langka yang terjadi pada masa bayi dan anak usia dini. Sumsum tulang memproduksi lebih banyak sel darah putih myeloid, terutama yang disebut monosit (monositosis). Anak-anak dengan neurofibromatosis tipe I dan sindrom Noonan berisiko lebih tinggi mengembangkan JMML dibandingkan anak-anak tanpa kondisi genetik ini.
- Leukemia Neutrofilik Kronis: Leukemia neutrofilik kronis adalah kelainan langka yang ditandai dengan produksi neutrofil yang berlebihan, sejenis sel darah putih. Sel-sel ini kemudian dapat menyusup ke organ Anda dan menyebabkan pembesaran hati dan limpa (hepatosplenomegali).
- Leukemia Eosinofilik Kronis / Sindrom Hipereosinofilik (HES): Leukemia eosinofilik kronis dan sindrom hipereosinofilik merupakan sekelompok gangguan yang ditandai dengan peningkatan jumlah eosinofil (eosinofilia) yang mengakibatkan kerusakan berbagai organ. Populasi HES tertentu bertindak lebih seperti neoplasma mieloproliferatif (karenanya disebut leukemia eosinofilik kronis).
- Penyakit Sel Mast: Penyakit sel mast sistemik (artinya di seluruh tubuh) atau mastositosis adalah tambahan yang relatif baru untuk kategori neoplasma mieloproliferatif. Penyakit sel mast terjadi akibat kelebihan produksi sel mast, sejenis sel darah putih yang kemudian menyerang sumsum tulang, saluran pencernaan, kulit, limpa, dan hati. Ini berbeda dengan mastositosis kulit yang hanya menyerang kulit. Sel mast melepaskan histamin yang mengakibatkan reaksi tipe alergi pada jaringan yang terkena.