Isi
Baik thalassemia mayor maupun thalassemia intermedia dapat menyebabkan lebih dari sekedar anemia. Komplikasi yang terkait dengan talasemia sebagian ditentukan oleh tingkat keparahan jenis talasemia tertentu Anda dan perawatan yang Anda butuhkan. Karena talasemia adalah kelainan darah, organ mana pun bisa terpengaruh.Komplikasi Umum Talasemia
Mengetahui bahwa Anda berisiko mengalami komplikasi medis serius akibat thalassemia terasa mengkhawatirkan. Ketahuilah bahwa mempertahankan perawatan medis secara teratur adalah kunci untuk menyaring komplikasi ini dan memulai perawatan dini.
Perubahan Rangka
Produksi sel darah merah (RBC) terjadi terutama di sumsum tulang. Dalam kasus talasemia, produksi sel darah merah ini tidak efektif. Salah satu cara tubuh berusaha meningkatkan produksi adalah dengan memperluas ruang yang tersedia di sumsum tulang. Ini paling menonjol terjadi pada tulang tengkorak dan wajah. Orang dapat mengembangkan apa yang disebut "facies thalassemic" -pipi seperti siput dan dahi yang menonjol. Memulai terapi transfusi kronis secara dini dapat mencegah terjadinya hal ini.
Osteopenia (tulang lemah) dan osteoporosis (tulang tipis dan rapuh) dapat terjadi pada remaja dan dewasa muda. Tidak dipahami mengapa perubahan ini terjadi pada talasemia. Osteoporosis mungkin cukup parah untuk menyebabkan patah tulang, terutama patah tulang belakang. Terapi transfusi tampaknya tidak mencegah komplikasi ini.
Splenomegali
Limpa mampu menghasilkan sel darah merah (RBC); umumnya kehilangan fungsi ini sekitar bulan ke-5 kehamilan. Pada talasemia, produksi sel darah merah yang tidak efektif di sumsum tulang dapat memicu limpa untuk melanjutkan produksi. Dalam upaya untuk melakukan ini, limpa bertambah besar (splenomegali).
Produksi sel darah merah ini tidak efektif dan tidak memperbaiki anemia. Awal terapi transfusi dapat mencegah hal ini. Jika splenomegali menyebabkan peningkatan volume dan / atau frekuensi transfusi, splenektomi (operasi pengangkatan limpa) mungkin diperlukan.
Batu empedu
Thalasemia adalah anemia hemolitik, yang berarti sel darah merah dihancurkan lebih cepat daripada yang dapat diproduksi. Penghancuran sel darah merah melepaskan bilirubin, pigmen, dari sel darah merah. Bilirubin yang berlebihan ini dapat menyebabkan timbulnya banyak batu empedu.
Faktanya, lebih dari separuh orang dengan talasemia beta mayor akan memiliki batu empedu pada usia 15 tahun. Jika batu empedu menyebabkan nyeri atau pembengkakan yang signifikan, pengangkatan kandung empedu (kolesistektomi) mungkin diperlukan.
Kelebihan Besi
Orang dengan talasemia berisiko mengalami kelebihan zat besi, juga disebut hemochromatosis. Zat besi yang berlebihan berasal dari dua sumber: transfusi sel darah merah berulang dan / atau peningkatan penyerapan zat besi dari makanan.
Kelebihan zat besi dapat menyebabkan masalah medis yang signifikan pada jantung, hati, dan pankreas. Obat yang disebut kelator besi dapat digunakan untuk menghilangkan zat besi dari tubuh.
Krisis Aplastik
Orang dengan talasemia (serta anemia hemolitik lainnya) membutuhkan produksi sel darah merah baru yang tinggi. Parvovirus B19 adalah virus yang menyebabkan penyakit klasik pada anak-anak yang disebut Penyakit Kelima.
Parvovirus menginfeksi sel induk di sumsum tulang yang mencegah produksi sel darah merah selama 7 hingga 10 hari. Penurunan produksi sel darah merah pada orang dengan talasemia menyebabkan perkembangan anemia berat dan biasanya kebutuhan akan transfusi sel darah merah.
Masalah Endokrin
Kelebihan zat besi pada thalassemia dapat menyebabkan penumpukan zat besi di organ endokrin seperti pankreas, tiroid, dan organ seks. Zat besi di pankreas dapat menyebabkan perkembangan diabetes melitus. Zat besi di tiroid dapat menyebabkan hipotiroidisme (kadar hormon tiroid rendah) yang dapat menyebabkan kelelahan, penambahan berat badan, intoleransi dingin (merasa kedinginan sementara orang lain tidak), dan rambut kasar.
Zat besi pada organ intim (hipogonadisme) menyebabkan penurunan libido dan impotensi pada pria serta kurangnya siklus haid pada wanita.
Masalah Jantung dan Paru-paru
Masalah jantung tidak jarang terjadi pada orang-orang beta thalassemia mayor. Pembesaran jantung terjadi di awal kehidupan karena anemia. Dengan lebih sedikit darah, jantung perlu memompa lebih keras sehingga menyebabkan pembesaran. Terapi transfusi dapat membantu mencegah hal ini terjadi. Kelebihan zat besi jangka panjang di otot jantung merupakan komplikasi utama. Zat besi di jantung dapat menyebabkan detak jantung tidak teratur (aritmia) dan gagal jantung. Memulai terapi kelasi besi sejak dini sangat penting untuk mencegah komplikasi yang mengancam jiwa ini.
Meski tidak sepenuhnya dipahami, orang dengan talasemia tampaknya berisiko mengalami hipertensi paru atau tekanan darah tinggi di paru-paru. Ketika tekanan darah di paru-paru meningkat, hal itu membuat jantung lebih sulit untuk memompa darah ke paru-paru, yang dapat menyebabkan komplikasi jantung. Gejala bisa tidak kentara sehingga tes skrining sangat penting agar pengobatan dapat dimulai lebih awal.