Pilihan Pengobatan di Trombositemia Esensial

Isi

• Pilihan pengobatan

Essential Thrombocythemia (ET) adalah salah satu kelompok kelainan darah yang disebut neoplasma myeloproliferative. Jenis lain dari neoplasma myeloproliferative termasuk myelofibrosis primer dan polycythemia vera.

Mutasi genetik pada trombositemia esensial menyebabkan jumlah trombosit yang sangat tinggi (trombositosis). Banyak orang tanpa gejala pada saat didiagnosis dan memiliki harapan hidup normal. Komplikasi termasuk pembentukan gumpalan (menyebabkan stroke, serangan jantung, gumpalan di paru-paru, atau trombosis vena dalam), perkembangan mielofibrosis, atau transformasi menjadi leukemia myeloid akut (AML). Salah satu komplikasi yang tidak biasa dari trombositemia esensial adalah perkembangan penyakit von Willebrand yang didapat, kelainan perdarahan.

Mayoritas orang akan membutuhkan terapi di beberapa titik untuk mencegah komplikasi. Namun, harapan hidup normal tidak jarang.

Pilihan pengobatan

Jika Anda didiagnosis dengan trombositemia esensial, pertanyaan alami berikutnya adalah, "apa saja pilihan pengobatan saya?" Ada beberapa pilihan yang harus dibicarakan dokter dengan Anda. Perawatan yang direkomendasikan dokter Anda kemungkinan besar didasarkan pada beberapa faktor: gejala Anda, usia Anda, dan nilai laboratorium Anda. Kebanyakan orang akan menjalani beberapa tahun tanpa memerlukan pengobatan, yang biasanya dimulai jika Anda mengembangkan gumpalan.

1. Aspirin: Aspirin dosis rendah harian biasanya digunakan untuk mengobati orang dengan gejala vasomotor. Gejala vasomotor termasuk sakit kepala, pusing, nyeri dada, tangan dan kaki terbakar, dan perubahan visual. Tidak jarang terapi aspirin digunakan dengan perawatan lain. Terapi aspirin dosis tinggi telah dikaitkan dengan peningkatan risiko perdarahan dan tidak dianjurkan.
2. Hidroksiurea: Hidroksiurea agen kemoterapi oral mengurangi risiko trombosis pada tromobositosis esensial dengan mengurangi jumlah trombosit. Hidroksiurea dimulai dengan dosis rendah dan ditingkatkan sampai jumlah trombosit mendekati normal (100.000 - 400.000 sel per mikroliter). Hidroksiurea umumnya dapat ditoleransi dengan baik tanpa efek samping yang signifikan. Efek sampingnya termasuk hiperpigmentasi (penggelapan) pada kulit, perubahan kuku (biasanya garis gelap di bawah kuku), ruam kulit, dan sariawan. Hidroksiurea juga menurunkan jumlah sel darah putih (terutama jumlah neutrofil) dan hemoglobin yang membutuhkan pemantauan ketat dengan hitung darah lengkap (CBC).
3. Anagrelide: Anagrelide adalah obat oral yang menurunkan jumlah trombosit dengan cara menghambat produksi trombosit di sumsum tulang. Ini biasanya digunakan ketika hidroksiurea tidak efektif. Mirip dengan hydroxyurea, anagrelide dimulai dengan dosis rendah dan ditingkatkan sampai efek yang diinginkan. Efek samping termasuk sakit kepala, jantung berdebar (detak jantung cepat), retensi cairan, dan diare. Efek samping ini biasanya sembuh dengan pengobatan lanjutan.
4. Interferon alfa: Interferon alfa dapat digunakan untuk mengontrol jumlah trombosit pada trombositemia esensial, polisitemia vera, dan mielofibrosis primer. Itu juga dapat mengurangi ukuran limpa. Interferon alfa diberikan secara subkutan (di bawah kulit) setiap hari. Interferon alfa juga tersedia dalam bentuk kerja panjang yang disebut interferon pegilasi yang dapat diberikan seminggu sekali. Terapi interferon biasanya disediakan untuk wanita hamil atau orang yang tidak menanggapi terapi hidroksiurea.
5. Plateletpheresis: Plateletpheresis adalah prosedur yang menghilangkan trombosit dari sirkulasi. Darah dikeluarkan melalui kateter intravena (IV) dan dikumpulkan di mesin di mana trombosit dipisahkan dari bagian lain dari darah (sel darah putih, sel darah merah, dan plasma). Darah, tanpa trombosit, dikembalikan ke tubuh melalui IV baik dengan larutan garam atau plasma. Plateletpheresis dicadangkan untuk orang dengan jumlah trombosit yang sangat tinggi, pembentukan gumpalan yang serius (di paru-paru, otak), atau pendarahan. Efek plateletpheresis bersifat sementara sehingga perawatan lain perlu dimulai untuk mengontrol jumlah platelet jangka panjang.

Semua perawatan yang dibahas di atas tidak menyembuhkan trombositemia esensial. Obat ini hanya menurunkan jumlah trombosit sehingga mengurangi risiko terjadinya bekuan darah atau penyakit von Willebrand yang didapat.Saat ini, tidak ada terapi kuratif untuk trombositemia esensial. Untungnya, meskipun kurangnya terapi kuratif, mayoritas orang dengan trombositemia esensial dapat hidup produktif sepenuhnya.