Isi
- Siapa yang Terkena Polycythemia Vera?
- Berapa Banyak Orang yang Terkena Dampak?
- Apakah Itu Kanker atau Penyakit?
- Kemajuan
- Diagnosa
- Pengobatan
- Tentang Jakafi untuk Polycythemia Vera
Memiliki terlalu banyak sel darah merah adalah tanda klinis polycythemia vera yang paling menonjol. Mutasi pada gen JAK2, protein yang terlibat dalam pensinyalan di dalam sel, telah ditemukan pada banyak orang dengan kondisi ini.
Siapa yang Terkena Polycythemia Vera?
Polycythemia vera dapat terjadi pada semua usia tetapi sering terjadi di kemudian hari. Jika Anda melihat usia semua orang dengan kondisi ini, angka tengah usia saat diagnosis adalah 60 tahun, dan tidak sering terlihat pada orang di bawah usia 40 tahun. Insiden polisitemia vera sedikit lebih tinggi pada pria daripada wanita dan tertinggi untuk pria berusia 70 hingga 79 tahun.
Berapa Banyak Orang yang Terkena Dampak?
Sulit untuk memastikannya, karena seseorang mungkin memiliki kondisi ini untuk waktu yang lama dan tidak mengetahuinya, tetapi perkiraannya sekitar satu atau dua dari 100.000 orang.
Menurut Incyte Corporation, sebuah perusahaan biofarmasi berbasis di Wilmington, Delaware, yang berspesialisasi dalam onkologi, ada sekitar 25.000 orang di Amerika Serikat yang hidup dengan polisitemia vera dan dianggap tidak terkontrol karena mereka mengembangkan resistansi atau intoleransi terhadap terapi obat andalan, hydroxyurea .
Apakah Itu Kanker atau Penyakit?
Polycythemia vera memiliki beberapa karakteristik yang mirip dengan kanker karena melibatkan pembelahan sel imatur yang tidak terkontrol dan tidak dapat disembuhkan. Mengetahui hal ini, mengetahui bahwa Anda atau orang yang dicintai menderita gangguan ini dapat membuat Anda stres. Namun perlu diketahui bahwa kondisi ini dapat dikelola secara efektif untuk jangka waktu yang sangat lama.
National Cancer Institute mendefinisikan polycythemia vera sebagai berikut: “Suatu penyakit di mana terdapat terlalu banyak sel darah merah di dalam sumsum tulang dan darah, menyebabkan darah menebal. Jumlah sel darah putih dan trombosit juga bisa meningkat. Sel darah ekstra bisa terkumpul di limpa dan menyebabkannya membesar. Mereka juga dapat menyebabkan masalah perdarahan dan membuat gumpalan di pembuluh darah. "
Menurut The Leukemia & Lymphoma Society, orang dengan polycythemia vera memiliki risiko yang sedikit lebih besar daripada populasi umum untuk mengembangkan leukemia sebagai akibat dari penyakit dan / atau perawatan obat tertentu. Meskipun ini adalah kondisi kronis yang tidak dapat disembuhkan, perlu diingat bahwa biasanya dapat dikelola secara efektif untuk waktu yang sangat lama - dan umumnya tidak mempersingkat harapan hidup. Selain itu, komplikasi dapat ditangani dan dicegah dengan pengawasan medis.
Kemajuan
Ya, tetapi detail tentang risiko perkembangan masih diteliti. Meskipun orang mungkin tidak memiliki gejala selama bertahun-tahun, polisitemia vera dapat menyebabkan perkembangan sejumlah gejala dan tanda, termasuk kelelahan, gatal, keringat malam, nyeri pada tulang, demam, dan penurunan berat badan. Sekitar 30% hingga 40% orang dengan polycythemia vera memiliki limpa yang membesar. Pada beberapa individu, ini dapat menyebabkan gejala yang melemahkan dan komplikasi kardiovaskular. Beban penyakit ini masih terus diteliti.
Diagnosa
Tes yang disebut konsentrasi hematokrit digunakan untuk mendiagnosis polycythemia vera dan untuk mengukur respons seseorang terhadap terapi. Hematokrit adalah proporsi sel darah merah dalam volume darah, dan biasanya diberikan sebagai persen atau peningkatan konsentrasi hemoglobin dalam darah.
Pada orang sehat, konsentrasi hematokrit berkisar antara 36 hingga 46% pada wanita dan 42 hingga 52% pada pria. Informasi lain yang dapat diperoleh dari tes darah juga membantu dalam diagnosis, termasuk adanya mutasi - mutasi JAK2 - dalam sel darah. Meskipun tidak diharuskan untuk membuat diagnosis, beberapa orang mungkin juga menjalani analisis sumsum tulang sebagai bagian dari pemeriksaan dan evaluasi mereka.
Panduan Diskusi Dokter Polycythemia Vera
Dapatkan panduan cetak kami untuk janji dengan dokter Anda berikutnya untuk membantu Anda mengajukan pertanyaan yang tepat.
Pengobatan
Menurut The Leukemia & Lymphoma Society, proses mengeluarkan darah, atau pengangkatan darah dari vena, adalah titik awal pengobatan yang biasa untuk kebanyakan pasien. Hal ini dapat mengurangi konsentrasi hematokrit, yang biasanya menghasilkan perbaikan gejala tertentu seperti sakit kepala, telinga berdenging, dan pusing.
Terapi obat mungkin melibatkan agen yang dapat mengurangi sel darah merah atau konsentrasi trombosit-senyawa yang disebut sebagai agen myelosuppressive. Agen mielosupresif yang paling umum digunakan untuk polisitemia vera adalah hidroksiurea, diberikan melalui mulut. Efek samping yang lebih umum termasuk batuk atau suara serak, demam atau menggigil, nyeri punggung bawah atau samping, dan nyeri atau sulit buang air kecil.
Tentang Jakafi untuk Polycythemia Vera
Jakafi (ruxolitinib) adalah obat resep yang digunakan untuk mengobati orang dengan polisitemia vera yang telah mengkonsumsi hidroksiurea dan tidak bekerja dengan baik atau tidak dapat mentolerirnya. Jakafi juga digunakan untuk mengobati jenis mielofibrosis tertentu - jaringan parut pada sumsum tulang.
Menurut FDA, Jakafi bekerja dengan menghambat enzim yang disebut Janus Associated Kinase (JAK) 1 dan 2 yang terlibat dalam mengatur fungsi darah dan imunologi. Persetujuan obat untuk mengobati polycythemia vera akan membantu mengurangi terjadinya pembesaran limpa-splenomegali-dan kebutuhan untuk mengeluarkan darah, prosedur untuk mengeluarkan darah berlebih dari tubuh.
Efek samping yang paling umum terkait dengan penggunaan Jakafi pada peserta dengan polycythemia vera dalam uji klinis kualifikasi adalah jumlah sel darah merah yang rendah (anemia) dan jumlah trombosit darah yang rendah (trombositopenia). Efek samping non-darah yang paling umum adalah pusing, sembelit, dan herpes zoster.