Isi
Gangguan spektrum neuromielitis optica (NMOSD) adalah kondisi langka yang melibatkan sistem saraf pusat (otak dan tulang belakang). Ini dianggap sebagai penyakit autoimun, karena gejala yang mendasarinya disebabkan oleh sistem kekebalan yang menyerang sel dan jaringannya sendiri (paling sering melibatkan sumsum tulang belakang dan saraf optik). Bentuk paling umum dari gangguan kambuh NMOSD ini ditandai dengan flare-up. Flare-up (atau kekambuhan) bisa terjadi berbulan-bulan, atau bahkan bertahun-tahun. Bentuk lain dari kelainan ini disebut NMOSD monofasik, yang melibatkan hanya satu episode yang biasanya berlangsung sekitar 30 sampai 60 hari.
Meskipun tidak ada obat untuk gangguan spektrum neuromielitis optica, ada banyak modalitas pengobatan efektif yang bertujuan untuk mengurangi gejala dan mencegah kekambuhan di masa mendatang. Karena peningkatan pengenalan penyakit langka ini, semakin banyak bukti studi penelitian klinis. Ini menghasilkan standar perawatan yang didukung oleh studi penelitian. Standar perawatan untuk NMOSD termasuk perawatan untuk pengobatan kekambuhan akut (cepat dan parah), pencegahan kekambuhan, dan terapi untuk mengobati gejala NMOSD.
Pengobatan NMOSD melibatkan dua tujuan:
1. Supresi kambuh inflamasi akut
2. Pencegahan kekambuhan di masa depan
Gejala khas NMOSD termasuk kelemahan otot (paraparesis), kelumpuhan ekstremitas (biasanya tungkai, tetapi terkadang juga tubuh bagian atas) dan gangguan penglihatan atau kebutaan pada satu atau kedua mata.Beberapa orang dengan NMOSD juga memiliki gejala seperti muntah dan cegukan parah yang tidak terkendali. Ini hasil dari serangan terhadap jaringan otak.
Pada 70% orang dengan NMOSD, antibodi orang tersebut terikat pada protein yang disebut autoantibodi aquaporin-4 (AQP4), juga disebut sebagai autoantibodi NMO-IgG. AQP4 adalah autoantibodi, diproduksi oleh sistem kekebalan, yang diarahkan melawan jaringan seseorang di saraf optik dan sistem saraf pusat.
Resep
Obat untuk Pencegahan Kambuh
Pada 2019, Administrasi Makanan & Obat A.S. mengumumkan pengobatan pertama yang disetujui untuk NMOSD dengan persetujuan injeksi Soliris (eculizumab) untuk pemberian intravena (IV). Soliris untuk mereka yang positif antibodi anti-aquaporin-4 (AQP4). Menurut pengumuman FDA, "Persetujuan ini mengubah lanskap terapi untuk pasien dengan NMOSD."
Dalam sebuah penelitian terhadap 143 orang dengan NMOSD (yang positif AQP4), para peserta secara acak dibagi menjadi dua kelompok; satu kelompok diberi pengobatan Soliris dan kelompok lainnya menerima plasebo (pil gula). Penelitian ini menemukan bahwa selama 48 minggu percobaan penelitian klinis, mereka yang diobati dengan Soliris mengalami penurunan 98% dalam jumlah kekambuhan. , serta pengurangan kebutuhan pengobatan serangan akut dan rawat inap.
Pengobatan Akut
Tujuan pengobatan akut adalah untuk mengatasi serangan inflamasi akut untuk membantu meminimalkan kerusakan pada sistem saraf pusat, sekaligus meningkatkan fungsi jangka panjang. Pengobatan lini pertama untuk serangan akut (tiba-tiba, parah) adalah dosis tinggi (1 gram setiap hari selama tiga sampai lima hari berturut-turut) metilprednisolon (obat kortikosteroid, diberikan untuk menekan peradangan pada kekambuhan akut NMOSD).
Pengobatan Lain untuk Pengobatan Akut
Dalam beberapa kasus pengobatan akut, dosis tinggi kortikosteroid dan prosedur pertukaran plasma tidak efektif. Oleh karena itu, para peneliti bereksperimen dengan pendekatan pengobatan alternatif untuk kekambuhan NMOSD akut. Salah satu pengobatan tersebut adalah imunoglobulin intravena (IVIg). Terapi imunoglobulin (juga disebut imunoglobulin manusia normal) adalah penggunaan campuran antibodi untuk mengobati berbagai kondisi kesehatan seperti sindrom Guillain-Barre dan miastenia gravis. Pengaruhnya dalam mengurangi peradangan pada penyakit sistem saraf pusat belum sepenuhnya didukung oleh bukti studi penelitian medis. Tetapi dalam sebuah penelitian kecil, lima dari sepuluh peserta penelitian dengan NMOSD yang tidak responsif terhadap kortikosteroid ditambah pertukaran plasma merespons dengan baik terhadap IVIg. IVIg dapat diberikan sendiri atau dikombinasikan dengan obat penekan kekebalan yang disebut azathioprine. Obat lain yang dapat diberikan ketika seseorang dengan NMOSD yang tidak responsif terhadap pengobatan lini pertama (selama serangan inflamasi akut) termasuk siklofosfamid (obat penekan kekebalan yang sering diberikan untuk mengobati limfoma), terutama jika seseorang menderita NMOSD bersama dengan lupus erythematosus. atau jenis penyakit autoimun lainnya.
Pengobatan Jangka Panjang
Tidak ada obat resep yang telah diidentifikasi untuk penekanan serangan NMOSD jangka panjang. Tetapi beberapa obat dapat diberikan dengan tujuan mencegah serangan di masa depan yang sering mengakibatkan kecacatan kronis (jangka panjang). Obat imunosupresif (obat yang menekan sistem kekebalan) yang biasanya diberikan untuk pengobatan jangka panjang NMOSD meliputi:
- Azathioprine (AZA)
- Mycophenolate mofetil (MMF)
- Rituxin (rituximab)
Azanthioprine dan mycophenolate mofetil sering diberikan sendiri dengan kortikosteroid dosis rendah. Rituximab telah terbukti efektif untuk mereka yang tidak merespon dengan baik terhadap pengobatan imunosupresan lini pertama seperti AZA dan MMF.
Efek samping yang umum dari obat imunosupresan mungkin termasuk:
- Mual
- Muntah
- Diare
- Peningkatan kerentanan terhadap infeksi
Studi tentang Resep Pencegahan
Sejak 2008, penelitian klinis difokuskan pada obat-obatan penekan kekebalan termasuk azathioprine, rituximab, dan mycophenolate mofeitil. Hampir setiap penelitian melaporkan manfaat dari obat-obatan ini.
Pengobatan Gejala
Resep untuk mengobati gejala NMOSD mungkin termasuk:
- Tegretol (karbamazepin) adalah anti-kejang yang menurunkan impuls saraf. Ini dapat diberikan dalam dosis rendah untuk mengendalikan kejang yang biasanya terjadi akibat serangan.
- Baclofen atau tizanidine adalah antispasmodik. Ini dapat diberikan untuk gejala spastisitas jangka panjang yang sering terjadi sebagai akibat dari defisit motorik permanen (pergerakan otot) pada NMOSD.
- Amitriptyline atau Cymbalta (duloxetine) adalah antidepresan yang mungkin direkomendasikan untuk mengobati depresi yang umumnya terjadi pada penyakit kronis yang melemahkan seperti NMOSD.
- Tramadol dan opiat adalah analgesik yang mungkin diresepkan untuk mengendalikan nyeri.
Prosedur yang Didorong oleh Spesialis
Pertukaran Plasma (PLEX)
Beberapa orang yang mengalami serangan akut NMSDO tidak merespon dengan baik terhadap metilprednisolon (pengobatan lini pertama untuk serangan akut NMSDO).
Mereka yang tidak merespon dengan baik terhadap kortikosteroid dapat diberikan prosedur yang disebut pertukaran plasma (prosedur yang melibatkan pengambilan sebagian plasma (bagian cairan dari darah) dari darah. Selanjutnya, sel darah diekstraksi dari plasma dan kemudian, sel darah dicampur dengan larutan pengganti dan dikembalikan ke tubuh.
Tujuan utama dari pertukaran plasma adalah untuk menurunkan kadar NMO-IgG (antibodi anti-AQP4) dalam darah.
Plasmapheresis
Penyakit autoimun melibatkan kerusakan sistem kekebalan. Biasanya tubuh mengembangkan protein yang disebut antibodi yang mengidentifikasi penyerang asing (seperti virus) dan menghancurkannya. Pada penderita NMOSD, antibodi menyerang sel dan jaringan normal sumsum tulang belakang, saraf optik, dan area tertentu di otak, alih-alih menyerang penyerang asing. Salah satu jenis pengobatan yang disebut plasmaferesis mampu menghentikan kerusakan sel kekebalan dengan mengeluarkan plasma darah yang mengandung antibodi yang rusak.
Plasmaferesis juga merupakan prosedur yang bertujuan untuk menghilangkan antibodi anti-AQPR dari darah. Plasmaferesis berbeda dari pertukaran plasma dalam hal ini menghilangkan sejumlah kecil plasma dari darah (biasanya kurang dari 15% dari total volume darah. Tidak memerlukan seseorang untuk mendapatkan cairan pengganti.
Sebuah studi tahun 2013 menemukan bahwa plasmaferesis dapat ditoleransi dengan baik dan 50% dari peserta studi yang menerima plasmaferesis mengalami peningkatan yang signifikan segera setelah prosedur selesai. Plasmaferesis juga menghasilkan penurunan yang signifikan dalam kadar anti-AQP4 serum.
Pengobatan Rumah dan Gaya Hidup
Tidak ada pengobatan rumahan atau perbaikan gaya hidup yang terbukti untuk pengobatan NMOSD. Namun, diet tinggi vitamin D dan asam lemak diduga membantu menekan sistem kekebalan. Tapi, tidak ada yang boleh menerapkan diet sebagai pengganti modalitas pengobatan standar yang didukung oleh studi penelitian klinis.
Vitamin D (kalsitriol) dianggap sebagai hormon mirip steroid, yang diproduksi di ginjal. Steroid (kependekan dari kortikosteroid) adalah obat sintetis yang sangat mirip dengan kortisol, hormon yang diproduksi tubuh Anda secara alami. Steroid bekerja dengan mengurangi peradangan dan mengurangi aktivitas sistem kekebalan; mereka adalah obat sintetis (buatan manusia) yang digunakan untuk mengobati berbagai penyakit dan kondisi inflamasi. Steroid biasanya digunakan untuk mengurangi peradangan dan mengurangi aktivitas sistem kekebalan dalam pengobatan NMOSD
Studi tentang Vitamin D
Ada sangat sedikit studi penelitian tentang vitamin D untuk pengobatan NMOSD. Sebuah studi vitamin D tahun 2018 (yang tidak berfokus pada NMOSD) mencatat bahwa ia mengatur fungsi sel kekebalan.Sebuah studi yang dilakukan pada tahun 2014 menemukan hubungan antara kekurangan vitamin D dan NMOSD. Penulis penelitian menulis, "pasien dengan NMOSD dapat berisiko tinggi untuk kekurangan vitamin D dan kami merekomendasikan pemeriksaan kadar vitamin D pada pasien ini."
Penulis penelitian selanjutnya menulis, "Hubungan antara tingkat vitamin D dan kecacatan penyakit menyiratkan bahwa vitamin D mungkin memiliki efek modulasi pada perjalanan penyakit di NMOSD, meskipun hubungan sebab-akibat tidak pasti."
Pelajari Asam Lemak
Peneliti dari Isfahan University of Medical Sciences di Isfahan, Iran, memeriksa scan otak 126 pasien MS dan 68 pasien NMOSD yang menjalani pemeriksaan MRI pada otak dan sumsum tulang belakang. Partisipan penelitian diberikan kuesioner tentang asupan makanan berlemak. asam; mereka juga diberi tes Skala Status Disabilitas yang Diperluas (EDSS) dan kuesioner kelelahan.
Penulis penelitian menyimpulkan bahwa ada hubungan antara asupan asam lemak jenuh (SFA) - yang dianggap sebagai lemak jahat - pada orang dengan MS (sklerosis ganda) dan NMOSD. Penulis penelitian menulis, "Asupan makanan PUFA [asam lemak tak jenuh ganda / lemak baik] dapat menurunkan EDSS pada semua pasien dengan MS atau NMOSD dan mengurangi skala kelelahan pada pasien NMOSD."
Studi ini juga menemukan bahwa mengonsumsi lemak tak jenuh ganda yang sehat, seperti yang ditemukan dalam salmon, alpukat, zaitun, minyak zaitun, dan lainnya, serta membatasi asam lemak jenuh (seperti yang ditemukan dalam lemak hewani dan sumber lain) mengakibatkan tingkat kelelahan yang lebih rendah dan lebih sedikit insiden kecacatan pada orang dengan NMOSD.
Seseorang dengan NMOSD harus selalu berkonsultasi dengan penyedia layanan kesehatan mereka sebelum memulai segala jenis pengobatan rumahan - termasuk perubahan pola makan atau gaya hidup.
Sebuah Kata Dari Sangat Baik
Gangguan spektrum neuromielitis optica adalah penyakit kronis yang melemahkan yang tidak dapat disembuhkan. Tapi, seperti penyakit yang tidak bisa disembuhkan lainnya, masih ada harapan. Orang dengan NMOSD didorong untuk dididik tentang pilihan pengobatan yang tersedia yang efektif dalam memberikan efek paliatif (meningkatkan kenyamanan) dan pencegahan.
Penting juga untuk mengembangkan keterampilan mengatasi masalah baru dan menjangkau sebanyak mungkin orang / sistem pendukung. Bagi mereka yang baru didiagnosis dengan NMOSD, bagian penting dari rencana perawatan Anda adalah mulai membangun jaringan pendukung. Menghadiri kelompok dukungan dan terlibat dalam sumber daya dukungan online akan membantu melengkapi Anda dengan baju besi yang diperlukan untuk mengatasi penyakit secara efektif, setiap hari.
Komunikasi terbuka dengan tim perawatan kesehatan akan memungkinkan penyedia layanan kesehatan Anda menawarkan pilihan pengobatan (seperti obat pereda nyeri atau antidepresan) yang dapat menjadi alat penting untuk menangani NMOSD dalam jangka panjang.
Ingatlah bahwa obat-obatan baru yang membantu mencegah kekambuhan, seperti Soliris, akan segera tiba, jadi cobalah untuk tidak putus asa. Terakhir, namun tidak kalah pentingnya, meskipun masa depan mungkin menjanjikan kesembuhan, jangan terlalu fokus pada masa depan, sebagai gantinya, cobalah untuk hidup setiap hari di sini dan sekarang. Melepaskan hal-hal yang tidak dapat Anda kendalikan (seperti serangan di masa mendatang) dan mengambil kendali atas hal-hal yang dapat Anda lakukan (seperti menjangkau jaringan pendukung) dapat membantu memungkinkan orang-orang dengan NMOSD menjalani kualitas hidup setinggi mungkin.