Isi
Sindrom Goodpasture adalah penyakit autoimun yang sangat langka dan berpotensi mengancam nyawa yang merusak paru-paru dan ginjal. Terkadang juga dikenal sebagai penyakit Goodpasture atau penyakit anti-glomerular basement membrane (anti-GBM). Namun, para profesional medis terkadang menggunakan istilah ini dengan sedikit berbeda.Sindrom Goodpasture adalah penyakit langka, dengan satu dari sejuta orang baru didiagnosis dengan kondisi tersebut setiap tahun. Ini pertama kali ditandai oleh Dr. Ernest Goodpasture pada tahun 1919. Untuk alasan yang tidak jelas, penyakit ini paling umum di dua masa hidup: pada usia 20-an dan kemudian sekitar 60-an.
Gejala
Gejala sindrom Goodpasture diakibatkan oleh masalah pada paru-paru dan ginjal. Sekitar 60 persen hingga 80 persen orang dengan penyakit ini mengalami gejala penyakit paru-paru dan ginjal. Sebaliknya, sekitar 20 persen hingga 40 persen hanya mengalami penyakit ginjal, dan kurang dari 10 persen orang hanya mengalami masalah paru-paru.
Masalah Paru-paru
Masalah paru-paru dari sindrom Goodpasture dapat menyebabkan gejala seperti berikut:
- Menggigil dan demam
- Batuk darah
- Batuk kering
- Kelelahan
- Sesak napas
- Nyeri dada
Dalam beberapa kasus, sindrom Goodpasture dapat menyebabkan perdarahan paru yang parah: pendarahan dari paru-paru dan bagian lain dari saluran pernapasan. Hal ini secara tidak langsung dapat menyebabkan anemia, jumlah sel darah merah yang rendah. Jika lebih parah, darah bisa menghalangi pertukaran oksigen di kantung kecil paru-paru. Hal ini dapat menyebabkan gagal napas, suatu kondisi yang mengancam jiwa di mana tubuh tidak menerima cukup oksigen.
Masalah ginjal pada sindrom Goodpasture disebabkan oleh kondisi yang disebut glomerulonefritis. Itu hanya mengacu pada peradangan pada bagian tertentu dari ginjal yang disebut glomerulus. Hal ini menyebabkan gejala dan masalah tambahan.
Masalah Ginjal
Bergantung pada tingkat keparahan, masalah ginjal mungkin termasuk:
- Mual dan muntah
- Meningkatnya tekanan darah
- Nyeri saat buang air kecil
- Darah dalam urin
- Sakit punggung (area di bawah tulang rusuk)
- Kelelahan
- Gatal
- Berpikir bingung
- Kejang
- Sesak napas
Terkadang gejala ini muncul secara bertahap. Dalam kasus lain, mereka menjadi sangat parah selama beberapa hari. Jika masalah ginjal parah, dapat menyebabkan uremia, kondisi yang berpotensi mengancam nyawa karena terlalu tinggi kadar produk limbah yang disebut urea dalam darah Anda.
Terkadang, sindrom Goodpasture terjadi bersamaan dengan kondisi lain yang disebut penyakit telinga bagian dalam autoimun. Ini dapat menyebabkan gejala seperti:
- Kepenuhan di telinga
- Dering di telinga
- Pusing
- Kehilangan pendengaran tiba-tiba
Penyebab
Sindrom Goodpasture dianggap sebagai jenis penyakit autoimun. Dalam kondisi medis ini, bagian dari sistem kekebalan menjadi tidak teratur. Ini dapat menyebabkan bagian dari sistem kekebalan menyerang jaringan normal, yang menyebabkan gejala penyakit ini. Baik penyebab genetik dan lingkungan diyakini berkontribusi pada sebagian besar penyakit autoimun, tetapi ini tidak sepenuhnya dipahami.
Pada sindrom Goodpasture, sistem kekebalan tampaknya diaktifkan secara tidak normal terhadap komponen kolagen yang ditemukan di paru-paru dan ginjal. Di ginjal, ini memengaruhi glomeruli, filter kecil di ginjal yang membantu menghilangkan kelebihan air dan produk limbah dari darah Anda, mengubahnya menjadi urin. Di paru-paru, ini dapat mempengaruhi alveoli, kantung kecil udara tempat pertukaran oksigen dan karbon dioksida. Aktivasi kekebalan dan peradangan kemudian menyebabkan gejala kondisi tersebut. Antibodi yang diaktifkan secara abnormal disebut antibodi anti-GBM.
Genetika juga berperan dalam memicu sindrom Goodpasture. Orang dengan varian tertentu dari gen tertentu jauh lebih mungkin untuk tertular penyakit daripada orang tanpa varian genetik ini. Namun, kebanyakan orang dengan varian gen ini TIDAK terkena penyakit, jadi faktor lain juga tampaknya penting.
Faktor risiko
Beberapa hal berikut dapat meningkatkan risiko seseorang terkena penyakit:
- Merokok
- Paparan pelarut organik atau asap hidrokarbon
- Terkena debu logam
- Penghirupan kokain
- Jenis infeksi paru-paru tertentu
- Jenis obat tertentu yang mempengaruhi sistem kekebalan (seperti alemtuzumab)
Secara khusus, penyakit paru-paru dari sindrom Goodpasture tampaknya lebih mungkin terjadi jika individu tersebut sebelumnya pernah mengalami kerusakan paru-paru akibat penyebab lain.
Diagnosa
Dalam mendiagnosis sindrom Goodpasture, dokter harus membedakan antara kondisi medis lain yang dapat memengaruhi paru-paru, ginjal, atau kedua organ. Misalnya, jenis vaskulitis tertentu dapat menyebabkan gejala yang serupa, seperti beberapa penyakit autoimun lainnya, seperti lupus.
- Diagnosis sindrom Goodpasture memerlukan riwayat medis dan pemeriksaan fisik. Penyedia medis Anda akan menanyakan pertanyaan tentang masalah medis Anda yang lain dan gejala Anda saat ini. Ia juga akan menilai secara menyeluruh semua bagian tubuh Anda untuk mencari petunjuk diagnostik. Pemeriksaan darah dasar juga akan membantu menilai fungsi ginjal, anemia, dan infeksi.
Tes Diagnostik
- Biopsi Ginjal
- Tes darah untuk memeriksa antibodi anti-GBM
Terkadang tes ini cukup untuk mendiagnosis sindrom Goodpasture dan memulai pengobatan. Namun, biopsi ginjal biasanya memberikan diagnosis pasti untuk kondisi tersebut, yang dilakukan secara perkutan, yaitu melalui sayatan kecil yang dibuat melalui kulit. Jaringan ginjal diangkat dan diperiksa di bawah mikroskop. Ini memungkinkan dokter untuk mendiagnosis penyebab pasti masalah ginjal secara lebih akurat.
Pasien yang sakit kritis mungkin tidak dapat menjalani biopsi ginjal sampai kondisinya menjadi lebih stabil. Biopsi paru biasanya tidak seefektif alat diagnosis seperti biopsi ginjal, tetapi mungkin diperlukan dalam kasus di mana biopsi ginjal tidak memungkinkan.
Beberapa tes lain yang penting untuk membantu menangani pasien meliputi:
- Analisis sampel urin (memberikan informasi tentang fungsi ginjal)
- Rontgen dada (dapat menunjukkan perdarahan paru)
- Tes fungsi paru
Sangat penting untuk mencapai diagnosis yang benar secepat mungkin, sehingga individu tersebut dapat memulai pengobatan. Ini akan memberikan kesempatan terbaik untuk bertahan hidup dan kesempatan terbaik untuk pemulihan ginjal sepenuhnya.
Pengobatan
Perawatan dini sindrom Goodpasture berfokus pada dua hal: menghilangkan antibodi anti-GBM dengan cepat dari darah dan menghentikan produksi di masa mendatang.
Penghapusan antibodi dari darah dilakukan melalui proses yang disebut plasmaferesis. Selama plasmaferesis, darah seseorang dikeluarkan dari tubuhnya melalui jarum dan dihubungkan ke mesin. Mesin ini kemudian menghilangkan antibodi berbahaya sebelum memompa sisa bagian darah kembali ke tubuh orang tersebut. Seorang pasien perlu menjalani proses ini sekali sehari atau dua hari sekali selama sekitar dua hingga tiga minggu, atau sampai antibodi anti-GBM tampak benar-benar hilang.
Menghentikan produksi antibodi anti-GBM baru juga sangat penting. Ini dilakukan dengan menekan sistem kekebalan seseorang. Beberapa dari obat berikut mungkin digunakan untuk tujuan ini:
- Kortikosteroid
- Siklofosfamid
- Azathioprine (kadang-kadang digunakan karena efek toksik siklofosfamid)
Paling umum, kortikosteroid ditambah siklofosfamid diberikan sebagai pengobatan awal.
Tergantung pada tingkat keparahan penyakit dan faktor lain, obat ini dapat diberikan secara intravena atau oral. Pasien mungkin awalnya diberi obat ini dalam jumlah tinggi untuk mengendalikan penyakit mereka. Setelah itu, mereka mungkin dapat mengambil dosis perawatan yang lebih rendah. Bergantung pada bagaimana individu menanggapi pengobatan, mereka mungkin perlu minum obat penekan kekebalan selama beberapa bulan. Sebelum menghentikan terapi imunosupresif, dokter perlu menguji kadar antibodi anti-GBM, untuk memastikan bahwa antibodi tersebut sudah tidak ada lagi.
Orang yang memakai obat penekan kekebalan lebih mungkin terkena infeksi tertentu. Mendapatkan infeksi paru-paru segera setelah episode sindrom Goodpasture mungkin cukup berbahaya. Karena itu, terkadang orang dengan sindrom Goodpasture juga diobati secara profilaksis dengan obat-obatan untuk membantu mencegah infeksi. Ini mungkin termasuk obat antijamur tertentu, antibiotik, dan obat antivirus.
Beberapa pasien dengan sindrom Goodpasture sakit kritis saat didiagnosis. Orang-orang ini mungkin membutuhkan banyak perawatan suportif di unit perawatan intensif medis. Misalnya, orang-orang ini mungkin memerlukan intubasi-penempatan tabung di trakea-untuk membantu mencegah gagal napas.
Hemodialisis darurat juga terkadang diperlukan. Tindakan ini membantu menjalankan beberapa fungsi ginjal untuk membuang limbah dari tubuh. Dalam beberapa kasus, kebutuhan ini bersifat sementara sampai pengobatan dapat diterapkan. Dalam kasus lain, individu mungkin menderita kerusakan jangka panjang pada ginjal. Orang-orang ini mungkin membutuhkan hemodialisis dalam jangka panjang. Untuk beberapa orang ini, transplantasi ginjal adalah suatu pilihan. Transplantasi hanya boleh dipertimbangkan jika seseorang telah bebas dari antibodi anti-GBM selama beberapa bulan.
Penting juga bahwa orang dengan sindrom Goodpasture menghilangkan kemungkinan pemicu penyakit. Misalnya, perokok harus sangat didorong untuk berhenti merokok. Perawatan sindrom Goodpasture biasanya membutuhkan masukan dari berbagai spesialisasi medis, termasuk perawat perawatan kritis, ahli paru, ahli nefrologi, dan ahli reumatologi.
Prognosa
Periode awal penyakit sindrom Goodpasture seringkali cukup serius, dan beberapa pasien meninggal. Namun, lebih dari 90 persen pasien selamat dari tahap penyakit ini jika mereka menerima perawatan tingkat tinggi. Tingkat kelangsungan hidup sekitar 80 persen pada lima tahun setelah episode. Pemulihan fungsi ginjal penuh sangat bergantung pada seberapa parah ginjal terpengaruh sebelum memulai terapi.
Biasanya, orang yang menderita episode sindrom Goodpasture tidak pernah mengalami episode kedua. Namun, terkadang penyakit memang kambuh.
Hubungi penyedia medis Anda segera jika Anda memiliki tanda-tanda kemungkinan kambuh, seperti batuk darah, nyeri dada, sesak napas, sakit punggung, atau kebingungan. Dengan begitu, Anda dapat memulai perawatan ulang sesegera mungkin, memberi Anda harapan terbaik untuk hasil yang baik.
Sebuah Kata Dari Sangat Baik
Sindrom Goodpasture adalah penyakit yang sangat langka. Ini adalah krisis medis yang dapat menyerang dengan cepat, menyebabkan gejala yang mengancam jiwa. Mungkin menakutkan dan membingungkan untuk mengetahui bahwa seseorang yang Anda cintai mengidap penyakit serius, meskipun sebelumnya mereka sehat. Tetapi meskipun penyakitnya serius, kami memiliki beberapa pengobatan yang baik untuk menyembuhkan penyakit, dan kebanyakan orang tidak akan pernah mengalami episode penyakit lain. Seluruh tim penyedia layanan kesehatan akan bekerja dengan Anda di setiap langkah melalui diagnosis dan pengobatan. Jangan ragu untuk mencari dukungan dari teman, keluarga, dan seluruh tim medis Anda.