Isi
Penyakit Castleman (CD) adalah penyakit yang mempengaruhi kelenjar getah bening dan jaringan terkait. Ada dua jenis CD, jelas Pusat Informasi Penyakit Genetik dan Langka (GARD), cabang dari National Institutes of Health (NIH).CD juga bisa disebut dengan nama lain, termasuk:
- Tumor Castleman
- Hiperplasia ganglionik angiofolikuler
- Hiperplasia getah bening angiofolikular
- Limfoma jinak raksasa
Salah satu jenis penyakit itu disebut CD unicentric, di mana kelenjar getah bening yang terkena terbatas pada area tubuh tertentu, seperti dada atau perut. Jenis CD kedua dikenal sebagai CD multisentrik, dan tidak terbatas pada bagian tubuh tertentu. Sebaliknya, bentuk kondisi ini ditemukan di seluruh tubuh, atau secara sistemik, memengaruhi kumpulan kelenjar getah bening dan jaringan dari banyak area, termasuk leher, tulang selangka, ketiak, atau selangkangan.
Penyakit ini mendapatkan namanya dari Dr. Benjamin Castleman, orang yang memberikan gambaran pertama tentang penyakit ini pada tahun 1950-an. Meskipun CD bukan kanker, sel dapat tumbuh dan berkembang biak dalam sistem getah bening dengan cara yang mirip dengan limfoma. Kondisi sistem getah bening di mana pertumbuhan sel yang tidak normal berkembang dikenal sebagai gangguan limfoproliferatif. Beberapa orang dengan CD pada akhirnya dapat mengembangkan limfoma, menurut American Cancer Society.
CD dianggap sebagai penyakit langka dengan sekitar 6.500 hingga 7.700 kasus baru per tahun, seperti yang dilaporkan oleh Castleman Disease Collaborative Network (CDCN), sebuah inisiatif global yang bertujuan untuk memajukan penelitian dan pilihan pengobatan untuk penyakit tersebut.
CDCN mencatat bahwa usia onset untuk CD unicentric umumnya terjadi ketika seseorang berusia 20 hingga 30 tahun, dan usia onset untuk CD multisentrik adalah 40 hingga 60 tahun.
Gejala
Gejala CD mungkin tidak jelas dan tidak spesifik untuk penyakit tertentu. Selain itu, beberapa orang dengan penyakit ini mungkin tidak menyadari gejala apa pun sama sekali, dan kelenjar getah bening yang membesar mungkin ditemukan selama pemeriksaan fisik atau pengujian untuk kondisi yang berbeda - ini terutama berlaku dalam kasus CD unicentric. Namun, tergantung lokasi kelenjar getah bening yang membesar, seseorang mungkin mengalami tanda dan gejala seperti:
- Benjolan yang terlihat di kulit
- Nyeri pada atau di sekitar kelenjar getah bening yang membesar
- Kepenuhan di perut
- Kesulitan bernapas
Biasanya, orang dengan CD multisentrik datang dengan gejala yang lebih serius, terutama jika orang tersebut juga mengalami infeksi virus. Gejala tersebut dapat berupa:
- Kelelahan
- Demam
- Kerentanan yang lebih besar terhadap infeksi berat
- Mual
- Penurunan berat badan
- Keringat malam
- Kelemahan
- Anemia
- Hati atau limpa membesar
Penyebab
Sampai saat ini, penyebab spesifik penyakit tersebut masih belum diketahui. Tetapi ada hubungan antara CD multisentrik dan pasien yang mengalami gangguan sistem imun, seperti mereka yang hidup dengan human herpesvirus 8 (HHV-8) dan human immunodeficiency virus (HIV).
Penyakit ini dapat memengaruhi individu dari segala usia, jenis kelamin, dan latar belakang, dan dianggap terjadi secara sporadis pada orang-orang, bukan pada penyakit bawaan.
Diagnosa
Karena tanda dan gejala CD tumpang tindih dengan kondisi medis lain, mendiagnosisnya mungkin sulit. Seperti disebutkan di atas, penyakit ini terutama ditemukan ketika kelenjar getah bening yang membesar ditemukan selama pemeriksaan fisik atau pencitraan untuk kondisi lain. Dalam banyak kasus, tim fisik atau medis akan mengesampingkan kemungkinan penyakit lain sebelum sampai pada diagnosis CD. Ini mungkin memakan waktu berminggu-minggu hingga bertahun-tahun, menurut CDNC.
Namun, pada tahun 2017, beberapa langkah telah dibuat dalam hal mendiagnosis CD multisentrik yang terkait dengan HHV-8 dengan pembuatan kriteria diagnostik internasional baru yang berbasis bukti. Ketika seorang dokter mencurigai diagnosis CD, mereka mungkin memesan tes dan prosedur berikut untuk memastikan penyakitnya.
Biopsi Kelenjar Getah Bening
Karena gejala CD mirip dengan penyakit lain yang mempengaruhi kelenjar getah bening, seperti limfoma, biopsi kelenjar getah bening yang membesar akan diperlukan. Biopsi dapat dilakukan dengan menggunakan jarum atau melalui operasi.
Tes Darah dan Urine
Tes darah dan urin dapat mengungkapkan kelainan, seperti anemia, penanda inflamasi yang meningkat, atau penurunan fungsi ginjal, yang dapat menjadi indikasi CD. Selain itu, tes darah dan urine dapat digunakan untuk memastikan adanya infeksi atau kondisi lain.
Pencitraan
Tes pencitraan, seperti pemindaian MRI atau PET, dapat digunakan untuk menemukan area kelenjar getah bening yang membesar di tubuh. Tes pencitraan dapat digunakan untuk menunjukkan apakah pengobatan bekerja dengan baik.
Pengobatan
Perawatan berbeda tergantung pada apakah seseorang memiliki CD unicentric atau CD multicentric.
CD Unicentric
Dalam kebanyakan kasus CD unicentric, operasi untuk mengangkat kelenjar getah bening yang membesar dianggap sebagai standar perawatan. Pasien dengan CD unicentric dapat disembuhkan jika hasil tes mereka kembali ke kisaran normal dan mereka tidak lagi menunjukkan gejala. Tetapi beberapa pasien mungkin terus mengalami gejala yang tidak menyenangkan bahkan setelah operasi pengangkatan kelenjar getah bening dan mungkin memerlukan perawatan lebih lanjut yang serupa dengan pasien dengan CD multisentrik.
CD multisentrik
Di masa lalu, kemoterapi digunakan untuk mengobati CD multisentrik, tetapi obat-obatan muncul sebagai pengobatan garis depan. Obat imunoterapi, seperti obat yang disetujui FDA, Sylvant, digunakan untuk menargetkan kelebihan protein yang diproduksi oleh penderita MD multisentrik. Perawatan lain dapat mencakup kortikosteroid untuk mengurangi peradangan, dan obat anti-virus bila ada HHV-8 atau HIV.
Jika obat-obatan tidak menghentikan pertumbuhan berlebih sel-sel di kelenjar getah bening, terapi yang lebih agresif seperti kemoterapi atau transplantasi sumsum tulang dari sel induk Anda sendiri (dikenal sebagai transplantasi sumsum tulang autologus) mungkin diperlukan.
Prognosa
CDCN melaporkan tingkat kelangsungan hidup seseorang dengan CD unicentric lebih dari 10 tahun, dan harapan hidup tetap sama.
Pada tahun 2012, tingkat kelangsungan hidup untuk kasus CD multisentrik pada tanda lima tahun masing-masing adalah 65 persen dan 40 persen pada tanda 10 tahun.
Dengan datangnya obat yang secara khusus dirancang untuk menargetkan antibodi yang terkait dengan CD multisentrik, hasil pasien diharapkan meningkat.
Sebuah Kata Dari Sangat Baik
Meskipun masih banyak yang bisa ditemukan tentang CD, para ahli dan peneliti dari seluruh dunia bekerja untuk lebih memahami penyakit dan meningkatkan pilihan pengobatan untuk pasien.
Penyebab Pembesaran Kelenjar Getah Bening