Isi
- Apa itu Kandung Kemih Exstrophy?
- Diagnosa
- Pengobatan
- Program Peningkatan Voiding Khusus untuk Exstrophy - Epispadias Patient
- Mengikuti
- Referensi:
Apa itu Kandung Kemih Exstrophy?
Kelainan pembentukan kandung kemih dan tulang panggul. Kandung kemih tidak terbentuk menjadi bentuk bulat yang normal, melainkan diratakan dan terlihat di dinding perut. Tulang panggul juga terpisah jauh. Sisa saluran kemih bagian bawah juga bisa menjadi rata dan terbuka, dengan pembentukan prostat dan penis yang tidak normal. Cacat lahir bawaan ini terlihat pada satu dari 10.000 hingga 50.000 kelahiran hidup. Dalam keluarga dengan anak ekstrofi, kemungkinan anak kedua lahir dengan eksstrofi adalah satu banding 100. Risiko memiliki anak ekstrofi adalah satu banding 70, jika orang tua mengalami eksstrofi. Studi genetik utama saat ini sedang dilakukan di Johns Hopkins yang melibatkan kompleks exstrophy-epispadia.
Diagnosa
Diagnosis dapat ditegakkan dengan ultrasound berulang yang dilakukan secara hati-hati sebelum persalinan, tetapi biasanya diagnosis tidak dibuat sampai bayi lahir. Penemuan kandung kemih yang terbuka adalah tipikal.
Pengobatan
Kemajuan dalam pembedahan dalam 15 tahun terakhir telah memungkinkan rekonstruksi penis dan kandung kemih sehingga gaya hidup yang lebih "normal" dan fungsional dapat dipertahankan oleh pasien dan keluarga. Perawatan mutakhir untuk exstrophy melibatkan rekonstruksi berbagai aspek deformitas (yaitu menutup kandung kemih, memperbaiki penis, dan mencegah kebocoran urin. Ini biasanya melibatkan operasi terpisah pada berbagai waktu dalam kehidupan anak untuk mendapatkan hasil terbaik.
Penutupan Awal: Ini biasanya dilakukan segera setelah bayi lahir.Pada operasi pertama ini, tulang panggul direformasi menjadi bentuk cincin normalnya (oleh ahli bedah Ortopedi Anak), kandung kemih, dinding perut, dan uretra posterior ditutup dan pusar direkonstruksi. Prosedur ini memakan waktu antara 4-6 jam. Setelah operasi, bayi ditempatkan dengan tungkai bawah dalam traksi untuk mencegah pemisahan tulang panggul. Bayi diawasi dengan cermat dan mungkin berada di Unit Perawatan Intensif untuk dipantau selama satu atau dua hari pertama. Bayi biasanya tinggal di rumah sakit selama 3-4 minggu penyembuhan. Antibiotik diberikan setelah operasi untuk mencegah infeksi. Tabung di kandung kemih diangkat empat minggu setelah operasi. Ukuran kandung kemih secara bertahap meningkat seiring waktu. Dalam keadaan yang sangat khusus dengan pelat kandung kemih yang sangat baik dan ukuran penis yang baik, penutupan saluran keluar kandung kemih dan perbaikan epispadia dapat digabungkan. Namun, ini hanya untuk ahli bedah exstrophy yang sangat berpengalaman.
Perbaikan Epispadias: Perbaikan ini terjadi sekitar usia 6-12 bulan. Waktu operasi dan luasnya operasi tergantung pada ukuran kandung kemih dan kelainan bentuk penis. Pada tahap ini, uretra di atas penis yang diratakan ditutup dan dipindahkan ke bawah tubuh kopral seperti pada penis normal.
Prosedur Kontinuitas: Pada saat ini pengendalian kebocoran urin diperbaiki dan kemudian pembesaran kandung kemih lebih lanjut dilakukan jika perlu. Waktu prosedur ini bergantung sepenuhnya pada kapasitas kandung kemih dan status emosional dan perkembangan anak. Anak harus "ingin menjadi kering" dan dapat berpartisipasi dalam program buang air kecil.
Program Peningkatan Voiding Khusus untuk Exstrophy - Epispadias Patient
Anak-anak dengan exstrophy kandung kemih menghadapi kombinasi tantangan medis dan emosional saat mereka bekerja dengan tim urologi mereka. Mengembangkan program manajemen kontinensia merupakan proses berkelanjutan yang seringkali menimbulkan stres bagi anak-anak dan keluarganya. Program peningkatan berkemih memberikan bantuan langsung kepada anak dan keluarga sebelum dan setelah perbaikan leher kandung kemih.
Klinik ini dikelola oleh tim multidisiplin yang terlatih secara khusus termasuk ahli urologi anak, praktisi perawat anak, psikolog perilaku anak, dan perawat klinis anak.
Tim Peningkatan Voiding juga membantu ahli urologi anak dalam evaluasi kesiapan untuk rekonstruksi leher kandung kemih untuk membantu anak dan keluarga mempersiapkan pekerjaan pasca operasi yang akan memungkinkan hasil kontinuitas yang menguntungkan.
Setelah operasi rekonstruksi leher kandung kemih, kami bekerja dengan anak-anak dan keluarga dengan menggunakan modifikasi perilaku dan prosedur pelatihan ulang otot untuk mengajari anak, keluarga, dan otot kandung kemih anak agar berfungsi pada potensi maksimum mereka untuk kontinuitas jangka panjang.
Setelah operasi leher kandung kemih, konsultasi telepon yang sering dilakukan setiap hari sampai anak buang air kecil dengan baik dan bebas selang.
Kunjungan biasanya berlangsung satu jam dan mungkin termasuk komponen perawatan berikut:
USG kandung kemih
kultur urin
manajemen pengobatan
biofeedback untuk melatih kembali otot kandung kemih
pembentukan urin yang berkemih
penilaian hambatan kepatuhan
pendidikan nutrisi
terapi perilaku
rekomendasi pencegahan kambuh
Kemajuan dievaluasi pada setiap kunjungan dan dikomunikasikan kepada ahli urologi anak.
Mengikuti
Pengalaman di Rumah Sakit Johns Hopkins menunjukkan bahwa 72-75% pasien bebas dari kebocoran urin setelah rekonstruksi dengan tahapan yang disebutkan di atas. Deformitas penis dikoreksi untuk kepuasan pasien dan keluarga dalam banyak kasus. Namun, hal ini membutuhkan perawatan khusus dan intensif serta tindak lanjut jangka panjang hingga remaja dan dewasa oleh tim exstrophy.
Referensi:
John P. Gearhart, Robert D. Jeffs: Exstrophy of the Bladder, Epispadias dan Anomali Kandung Kemih lainnya dalam Campbell’s Urology, Edisi Keenam. Eds. Walsh PC, Retik AB, Stamey TA, Darracott Vaughan E, Jr., WB Saunders Co. Vol. 2 1772-1821.
John P. Gearhart: Kompleks exstrophy-epispadia kandung kemih. Dalam Urologi Pediatrik. Es Gearhart JP, Rink RR, dan Mouriquand P. Saunders, Philadelphia. Bab 32, hlm 511-546.