Ensiklopedi

Penyakit veno-oklusif paru

Posted on
Pengarang: Monica Porter
Tanggal Pembuatan: 14 Berbaris 2021
Tanggal Pembaruan: 15 November 2024
Anonim
Pneumothorax - Pulmonologi // MEDSCLUB
Video: Pneumothorax - Pulmonologi // MEDSCLUB

Isi

Penyakit veno-oklusif paru (PVOD) adalah penyakit yang sangat langka. Ini menyebabkan tekanan darah tinggi di arteri paru-paru (pulmonary hypertension).


Penyebab

Dalam kebanyakan kasus, penyebab PVOD tidak diketahui. Tekanan darah tinggi terjadi di arteri pulmonalis. Arteri paru-paru ini terhubung langsung ke sisi kanan jantung.

Kondisi ini mungkin terkait dengan infeksi virus. Ini dapat terjadi sebagai komplikasi penyakit tertentu seperti lupus, atau transplantasi sumsum tulang.

Gangguan ini paling sering terjadi pada anak-anak dan dewasa muda. Ketika penyakit semakin memburuk, itu menyebabkan:

  • Vena paru yang menyempit
  • Hipertensi arteri pulmonalis
  • Kemacetan dan pembengkakan paru-paru

Faktor-faktor risiko yang mungkin untuk PVOD meliputi:

  • Riwayat kondisi keluarga
  • Merokok
  • Paparan zat-zat seperti trichloroethylene atau obat-obatan kemoterapi
  • Sklerosis sistemik (kelainan kulit autoimun)

Gejala

Gejala dapat termasuk salah satu dari yang berikut:

  • Sesak napas
  • Batuk kering
  • Kelelahan saat aktivitas
  • Pingsan
  • Batuk darah
  • Kesulitan bernapas saat berbaring rata

Ujian dan Tes

Penyedia layanan kesehatan akan memeriksa Anda dan bertanya tentang riwayat dan gejala medis Anda.


Ujian dapat mengungkapkan:

  • Tekanan meningkat di vena leher
  • Jari tabuh
  • Warna kulit kebiru-biruan karena kekurangan oksigen (sianosis)
  • Bengkak di kaki

Dokter Anda mungkin mendengar bunyi jantung yang tidak normal saat mendengarkan dada dan paru-paru dengan stetoskop.

Tes-tes berikut dapat dilakukan:

  • Gas darah arteri
  • Oksimetri darah
  • Rontgen dada
  • CT dada
  • Kateterisasi jantung
  • Tes fungsi paru-paru
  • Ekokardiogram
  • Biopsi paru-paru

Pengobatan

Saat ini tidak ada perawatan medis efektif yang diketahui. Namun, obat-obatan berikut mungkin bermanfaat bagi sebagian orang:

  • Obat-obatan yang memperlebar pembuluh darah (vasodilator)
  • Obat-obatan yang mengendalikan respons sistem kekebalan (seperti azathioprine atau steroid)

Transplantasi paru mungkin diperlukan.

Outlook (Prognosis)

Hasilnya sering sangat buruk pada bayi, dengan tingkat kelangsungan hidup hanya beberapa minggu. Kelangsungan hidup pada orang dewasa mungkin berbulan-bulan hingga beberapa tahun.


Kemungkinan Komplikasi

Komplikasi PVOD dapat meliputi:

  • Kesulitan bernafas yang semakin memburuk, termasuk di malam hari (sleep apnea)
  • Hipertensi paru
  • Gagal jantung sisi kanan (cor pulmonale)

Kapan Menghubungi Profesional Medis

Hubungi penyedia Anda jika Anda memiliki gejala gangguan ini.

Nama Alternatif

Penyakit vaso-oklusif paru

Gambar


  • Sistem pernapasan

Referensi

Chin K, Channick RN. Hipertensi paru. Dalam: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Buku Teks Kedokteran Pernafasan Murray dan Nadel. Edisi ke-6. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bab 58.

Churg A, Wright JL. Hipertensi paru. Dalam: Leslie KO, Wick MR, eds. Patologi Paru Praktis: Suatu Pendekatan Diagnostik. Edisi ke-3. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 12.

Mclaughlin VV, hipertensi paru Humbert M. Dalam: Zip Zipes, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Penyakit Jantung Braunwald: A Textbook of Cardiovascular Medicine. Edisi ke-11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bab 85.

Tanggal Peninjauan 4/2/2018

Diperbarui oleh: Richard LoCicero, MD, praktik swasta yang mengkhususkan diri dalam hematologi dan onkologi medis, Longstreet Cancer Center, Gainesville, GA. Ulasan disediakan oleh VeriMed Healthcare Network. Juga ditinjau oleh David Zieve, MD, MHA, Direktur Medis, Brenda Conaway, Direktur Editorial, dan A.D.A.M. Tim editorial.