Isi
Kardiomiopati restriktif adalah yang paling jarang dari tiga kategori umum kardiomiopati, atau penyakit otot jantung. Dua kategori lainnya adalah kardiomiopati dilatasi, dan kardiomiopati hipertrofik.Kardiomiopati restriktif penting karena sering menyebabkan gagal jantung, dan bergantung pada penyebab yang mendasari, gagal jantung mungkin sulit diobati secara efektif. Karena pengobatan gangguan ini bisa rumit, siapa pun dengan kardiomiopati restriktif harus dirawat oleh seorang ahli jantung.
Definisi
Pada kardiomiopati restriktif, karena satu dan lain alasan, otot jantung mengembangkan "kekakuan" yang abnormal. Sementara otot jantung yang kaku masih dapat berkontraksi secara normal sehingga mampu memompa darah, ia tidak dapat sepenuhnya rileks selama fase diastolik detak jantung. (Diastole adalah fase "pengisian" dari siklus jantung - waktu di antara detak jantung ketika ventrikel terisi dengan darah.) Kegagalan relaksasi ini membuat ventrikel lebih sulit untuk terisi secara memadai dengan darah selama diastol.
Pengisian jantung yang terbatas (yang memberi nama kondisi ini) menyebabkan darah "kembali" saat mencoba masuk ke ventrikel, yang dapat menyebabkan penyumbatan di paru-paru dan organ lain.
Nama lain untuk pengisian terbatas jantung selama diastol adalah "disfungsi diastolik", dan jenis gagal jantung yang dihasilkannya disebut gagal jantung diastolik. Pada dasarnya, kardiomiopati restriktif adalah salah satu dari banyak penyebab gagal jantung diastolik, meskipun relatif jarang.
Penyebab
Ada beberapa kondisi yang dapat menyebabkan kardiomiopati restriktif. Dalam beberapa kasus, tidak ada penyebab spesifik yang dapat diidentifikasi, dalam hal ini kardiomiopati restriktif disebut "idiopatik". Namun, kardiomiopati restriktif idiopatik harus didiagnosis hanya jika semua penyebab potensial lainnya telah dicari, dan disingkirkan. Penyebab lainnya termasuk:
- Penyakit infiltratif seperti amiloidosis, sarcoidosis, sindrom Hurler, penyakit Gaucher, dan infiltrasi lemak.
- Beberapa kelainan keluarga yang bersifat genetik, antara lain pseuoxanthoma elasticum.
- Penyakit penyimpanan termasuk penyakit Fabry, penyakit penyimpanan glikogen, dan hemochromatosis.
- Kondisi lain-lain termasuk skleroderma, sindrom hipereosinofilik, fibrosis endomiokard, sindrom karsinoid, kanker metastasis, terapi radiasi atau kemoterapi.
Kesamaan dari semua kelainan penyebab ini adalah bahwa kelainan tersebut menghasilkan beberapa proses yang mengganggu fungsi normal otot jantung, seperti infiltrasi sel abnormal, atau endapan abnormal. Proses ini cenderung tidak terlalu mengganggu kontraksi otot jantung, tetapi mengurangi elastisitas otot jantung dan dengan demikian membatasi pengisian ventrikel dengan darah.
Gejala
Gejala yang dialami orang dengan kardiomiopati restriktif mirip dengan gejala yang terjadi dengan bentuk gagal jantung lainnya. Gejala-gejalanya terutama karena paru-paru tersumbat, organ-organ lain tersumbat, dan ketidakmampuan untuk meningkatkan jumlah darah yang dipompa jantung secara memadai selama aktivitas.
Akibatnya, gejala yang paling menonjol dengan kardiomiopati restriktif adalah dispnea (sesak napas), edema (pembengkakan pada kaki dan pergelangan kaki), kelemahan, kelelahan, toleransi yang sangat berkurang untuk olahraga, dan palpitasi. Dengan kardiomiopati restriktif yang parah, penyumbatan pada organ perut dapat terjadi, menghasilkan hati dan limpa yang membesar, dan asites (penumpukan cairan di rongga perut.)
Diagnosa
Seperti kebanyakan bentuk gagal jantung, diagnosis kardiomiopati restriktif pertama-tama bergantung pada dokter yang mewaspadai kemungkinan bahwa kondisi ini dapat muncul saat melakukan riwayat medis dan pemeriksaan fisik.
Orang dengan kardiomiopati restriktif yang signifikan mungkin mengalami takikardia relatif (denyut jantung cepat) saat istirahat, dan distensi vena di leher. Temuan fisik ini, serta gejalanya, cenderung mirip dengan yang terlihat pada perikarditis konstriktif. Faktanya, membedakan kardiomiopati restriktif dari perikarditis konstriktif adalah masalah klasik yang pasti dihadapi ahli jantung dalam ujian sertifikasi dewan mereka. (Pada tes, jawabannya berkaitan dengan suara jantung esoterik yang dihasilkan oleh dua kondisi ini - "s3 gallop" dengan kardiomiopati restriktif vs. "ketukan perikardial" dengan perikarditis konstriktif.)
Diagnosis kardiomiopati restriktif biasanya dapat dipastikan dengan melakukan ekokardiografi, yang menunjukkan disfungsi diastolik dan bukti pengisian ventrikel restriktif. Jika penyebab yang mendasari adalah penyakit infiltratif seperti amiloidosis, tes echo juga dapat menunjukkan bukti deposit abnormal pada otot ventrikel. Pemindaian MRI jantung juga dapat membantu menegakkan diagnosis, dan dalam beberapa kasus, dapat membantu mengidentifikasi penyebab yang mendasari. Biopsi otot jantung juga bisa sangat berguna dalam membuat diagnosis bila terdapat penyakit infiltratif atau penyimpanan.
Pengobatan
Jika penyebab yang mendasari kardiomiopati restriktif telah teridentifikasi, pengobatan secara agresif penyebab yang mendasari dapat membantu membalikkan atau menghentikan perkembangan kardiomiopati restriktif. Sayangnya, tidak ada terapi khusus yang secara langsung membalikkan kardiomiopati restriktif itu sendiri.
Penatalaksanaan kardiomiopati restriktif diarahkan untuk mengendalikan kongesti paru dan edema untuk mengurangi gejala. Ini dicapai dengan menggunakan banyak obat yang sama yang digunakan untuk gagal jantung karena kardiomiopati dilatasi.
Diuretik, seperti Lasix (furosemide), cenderung menawarkan manfaat paling nyata dalam mengobati orang dengan kardiomiopati restriktif. Namun, mungkin membuat orang dengan kondisi ini "terlalu kering" dengan diuretik, yang selanjutnya mengurangi pengisian ventrikel selama diastol. Jadi pemantauan ketat terhadap kondisi mereka diperlukan, mengukur berat badan setidaknya setiap hari dan memeriksa tes darah secara berkala untuk mencari bukti dehidrasi kronis. Dosis optimal diuretik dapat berubah seiring waktu, jadi kewaspadaan ini merupakan persyaratan kronis.
Penggunaan penghambat saluran kalsium dapat membantu dengan langsung meningkatkan fungsi diastolik jantung, dan dengan memperlambat detak jantung untuk memberikan lebih banyak waktu untuk mengisi ventrikel di antara detak jantung. Untuk alasan serupa, beta-blocker juga bisa membantu.
Ada beberapa bukti bahwa ACE inhibitor mungkin bermanfaat bagi setidaknya beberapa orang dengan kardiomiopati restriktif, mungkin dengan mengurangi kekakuan otot jantung.
Jika terdapat fibrilasi atrium, penting untuk mengontrol detak jantung untuk memberikan waktu yang cukup untuk mengisi ventrikel. Penggunaan penghambat saluran kalsium dan penghambat beta biasanya dapat mencapai tujuan ini.
Jika terapi medis gagal untuk mengontrol gejala kardiomiopati restriktif, transplantasi jantung dapat menjadi pilihan yang harus dipertimbangkan.
Prognosis kardiomiopati restriktif cenderung lebih buruk pada pria, pada orang berusia di atas 70 tahun, dan pada orang yang kardiomiopati disebabkan oleh kondisi dengan prognosis buruk, seperti amiloidosis.
Sebuah Kata Dari Sangat Baik
Kardiomiopati restriktif adalah bentuk gagal jantung yang jarang terjadi. Siapa pun yang memiliki kondisi ini memerlukan pemeriksaan medis lengkap untuk mencari penyebab yang mendasari, dan juga memerlukan manajemen medis yang cermat dan berkelanjutan untuk meminimalkan gejala dan mengoptimalkan hasil jangka panjang.