Isi
- Kelumpuhan Otonom Akut
- Hipotensi Ortostatik Idiopatik
- Hipotensi Ortostatik Sekunder
- Sindrom Riley-Day
- Trauma dan Sistem Saraf Otonom
- Disautonomia Akibat Obat dan Racun
- Disautonomi lainnya
Kelumpuhan Otonom Akut
Kelumpuhan otonom akut, yang pertama kali dijelaskan pada tahun 1975, tetap sangat jarang, tetapi berfungsi sebagai contoh yang baik tentang apa yang terjadi ketika semua fungsi saraf otonom terganggu. Gejala datang lebih dari seminggu atau beberapa minggu dengan hilangnya fungsi otonom sepenuhnya dan termasuk mata kering, hipotensi ortostatik, kurangnya air liur, impotensi, gangguan fungsi kandung kemih dan usus, serta sakit perut dan muntah.
Baik serat parasimpatis dan simpatis terpengaruh, meskipun saraf lain terhindar. Pungsi lumbal dapat menunjukkan peningkatan protein di CSF. Penyebabnya jarang ditemukan, meskipun kemungkinan merupakan penyakit autoimun yang mirip dengan sindrom Guillain-Barre. Pengobatan terbaik masih belum jelas, meskipun beberapa menyarankan perbaikan setelah pertukaran plasma, atau pemberian IVIG.
Hipotensi Ortostatik Idiopatik
Penyakit degeneratif yang jarang terjadi, hipotensi ortostatik idiopatik muncul pada pertengahan hingga akhir kehidupan dan melibatkan lesi pada neuron simpatis pasca-ganglion, yang mencegah kecepatan jantung saat dibutuhkan.
Ini sangat jarang; Disautonomia preganglionik sentral yang lebih umum melibatkan degenerasi bagian dari sumsum tulang belakang melalui mana serabut saraf otonom berjalan di tanduk lateral. Dalam kedua kasus tersebut, pengobatan dimulai dengan perubahan gaya hidup non-invasif, termasuk mengenakan stoking bertekanan, dan perlahan-lahan beralih dari duduk ke berdiri. Jika ini tidak mencukupi, obat-obatan seperti midodrine atau Florinef mungkin diperlukan.
Hipotensi Ortostatik Sekunder
Dalam bentuk disautonomia yang sangat umum ini, neuropati perifer, seperti yang ditemukan pada diabetes, juga memengaruhi sistem saraf otonom perifer. Ada berbagai macam penyebab lainnya, termasuk penggunaan alkohol yang berlebihan, kekurangan nutrisi, atau paparan racun.
Disautonomia yang menyertai neuropati diabetik sangat umum dan dapat muncul dengan impotensi, diare, dan konstipasi, selain hipotensi ortostatik. Gejala ini mungkin atau mungkin tidak separah perubahan sensorik yang menyertai yang disebabkan oleh neuropati perifer diabetik.
Penting juga untuk dicatat bahwa neuropati perifer ini terkadang mendahului diagnosis diabetes, dan beberapa tes laboratorium yang digunakan untuk mendiagnosis diabetes, seperti kadar hemoglobin A1c, mungkin masih dalam kisaran normal. Dengan kata lain, saraf tepi bisa lebih sensitif daripada tes diagnostik yang digunakan oleh dokter untuk mendeteksi diabetes.
Bentuk lain dari neuropati perifer, seperti yang disebabkan oleh amiloidosis, memiliki disautonomi yang lebih kuat. Neuropati yang diturunkan yang disebabkan oleh penyakit Fabry (defisiensi alpha-galactosidase) juga dapat menyebabkan disautonomia yang parah.
Sindrom Riley-Day
Sementara sekitar seperempat orang di atas usia 65 tahun memiliki beberapa jenis disautonomia seperti yang ditunjukkan oleh hipotensi ortostatik, disautonomia jauh lebih jarang terjadi pada usia yang sangat muda. Satu pengecualian adalah disautonomia bawaan yang disebut sindrom Riley-Day.
Riley-Day Syndrome diturunkan secara autosomal resesif, yang berarti bahwa orang tua mungkin tidak terpengaruh meskipun anak mengidap penyakit tersebut. Gejala berupa hipotensi postural, tekanan darah labil, pengaturan suhu yang buruk, hiperhidrosis, muntah siklik, labil emosional, dan penurunan sensitivitas nyeri. Gejala ini mungkin disebabkan oleh kegagalan migrasi sel normal selama perkembangan.
Trauma dan Sistem Saraf Otonom
Saraf simpatis berjalan melalui sumsum tulang belakang dalam apa yang disebut kolom sel intermediolateral. Jika kolom ini terputus karena trauma dengan hipotensi, kehilangan keringat, kelumpuhan kandung kemih, dan imotilitas gastrointestinal dapat terjadi; ini dikenal sebagai syok tulang belakang.
Pemberian nalokson tampaknya mengurangi beberapa gejala: fungsi simpatis dan parasimpatis akan kembali setelah beberapa saat, tetapi tidak lagi berada di bawah kendali struktur yang lebih tinggi.
Misalnya, jika tekanan darah turun, pembuluh darah tepi tidak akan menyempit, karena ini bergantung pada komunikasi antara medula di batang otak dan seluruh tubuh melalui sumsum tulang belakang. Refleks lain, bagaimanapun, akan tetap utuh. Misalnya, jika kulit terjepit di lengan, pembuluh darah di lengan itu akan menyempit, sehingga meningkatkan tekanan di lengan tersebut.
Orang yang tetraplegik akibat cedera tulang belakang juga dapat menderita apa yang disebut disreflexia otonom. Tekanan darah meningkat, detak jantung melambat, dan bagian di bawah lesi bisa memerah dan mengeluarkan banyak keringat, selain kejang kaki dan pengosongan kandung kemih yang tidak disengaja. Disreflexia otonom dapat mengancam jiwa jika tidak segera ditangani.
Cedera kepala yang parah atau pendarahan otak juga dapat melepaskan katekolamin adrenal dan meningkatkan tonus simpatis. Kadang-kadang massa dapat menekan batang otak, menyebabkan hipertensi yang intens, pernapasan tidak teratur, dan jantung melambat dalam apa yang dikenal sebagai respons Cushing, indikator suram dari peningkatan tekanan intrakranial.
Disautonomia Akibat Obat dan Racun
Syok tulang belakang mirip dengan krisis otonom lainnya yang disebut "badai simpatis", yang mungkin disebabkan oleh penggunaan beberapa obat, seperti kokain. Banyak obat yang diresepkan bekerja dengan bekerja pada sistem saraf otonom, dan sayangnya hal yang sama berlaku untuk banyak racun. Insektisida organofosfat dan sarin, misalnya, menyebabkan aktivitas parasimpatis yang berlebihan.
Disautonomi lainnya
Hiperhidrosis adalah disautonomia yang tidak terlalu mengancam jiwa, tetapi masih berpotensi memalukan yang menyebabkan keringat berlebih yang tidak tepat. Sebaliknya, anhidrosis menghasilkan keringat yang terlalu sedikit, yang bisa berbahaya jika menyebabkan kepanasan. Fenomena Raynaud menyebabkan penurunan aliran darah ke jari dalam keadaan dingin dan sering dikaitkan dengan neuropati perifer atau penyakit jaringan ikat seperti skleroderma.
Disfungsi kandung kemih sering terjadi dan dapat disebabkan oleh berbagai jenis masalah, termasuk disautonomi. Persarafan kandung kemih itu kompleks, dan tindakan buang air kecil yang tampaknya sederhana sebenarnya bergantung pada kerja sama erat antara fungsi saraf sukarela, simpatis, dan parasimpatis. Mungkin karena fungsi kandung kemih yang benar bergantung pada begitu banyak komponen yang berbeda, tidak mengherankan jika masalah sering terjadi, dan dapat mencakup inkontinensia atau retensi urin.
Tidak mungkin untuk membahas semua aspek disautonomia dalam satu artikel. Selain apa yang telah kita bahas, terkadang hanya bagian tubuh, seperti mata (seperti pada sindrom Horner) atau anggota tubuh (seperti pada distrofi refleks simpatis) yang dapat terpengaruh. Artikel ini dapat berfungsi sebagai pengantar umum, dan memacu bacaan lebih lanjut bagi mereka yang menginginkan informasi lebih lanjut.