Isi
Fistula trakeesofagus adalah suatu kondisi di mana kerongkongan (saluran yang menghubungkan lambung dengan bagian belakang tenggorokan) dan trakea (batang tenggorokan) terhubung. Koneksi abnormal ini memungkinkan makanan masuk ke saluran udara dan paru-paru yang mengakibatkan komplikasi pernapasan yang serius. Fistula tracheoesophageal (TEF) paling sering merupakan cacat bawaan, artinya hal itu terjadi saat bayi berkembang di dalam rahim ibu dan muncul saat lahir. Namun, lebih jarang, TEF bisa didapat karena trauma atau keganasan.Fistula Tracheoesophageal Bawaan
Di Amerika Serikat TEF kongenital terjadi pada sekitar 1 dari setiap 2000 hingga 4000 kelahiran hidup. Kondisi ini biasanya didiagnosis dalam tahun pertama kehidupan dengan kejadian orang dewasa yang mengalami TEF bawaan sangat jarang. Ini karena TEF dapat menyebabkan komplikasi yang fatal. Sebelum berkembangnya teknik bedah modern untuk memperbaiki kondisi tersebut, TEF sering kali mengakibatkan kematian bayi yang terkena.
Ada berbagai jenis TEF bawaan dan dikategorikan tergantung di mana kerongkongan terhubung ke trakea dan ada atau tidaknya atresia esofagus (EA). Atresia esofagus adalah tempat esofagus tidak terbentuk sempurna. Dalam kebanyakan kasus, kerongkongan tidak terhubung ke perut tetapi hanya berakhir di kantong.
Banyak anak yang terlahir dengan TEF memiliki kelainan bawaan lainnya juga. Kondisi bawaan yang telah dikaitkan dengan TEF meliputi:
- Sindrom Down
- Masalah jantung termasuk defek septum ventrikel, patent ductus arteriosis, tetralogy of fallot, defek septum atrium, dan arkus aorta sisi kanan
- Malformasi ginjal atau uretra seperti ginjal tapal kuda atau hipospadia
- Anomali lambung, usus, atau anus
- Kelainan muskuloskeletal termasuk skoliosis, polidaktili, atau sindaktili
Fistula trakeesofagus mungkin lebih sering terjadi pada bayi prematur. Polihidramnion (cairan ketuban yang berlebihan) selama kehamilan mungkin merupakan tanda TEF.
Mengakuisisi Tracheoesophageal Fistula
Trauma atau Penyakit
Cedera pada leher atau toraks juga dapat menyebabkan fistula trakeesofagus meskipun hal ini jarang terjadi. Dalam kasus ini TEF biasanya muncul beberapa hari setelah cedera awal akibat nekrosis jaringan (kematian).
Trauma yang mengarah ke TEF dapat disebabkan oleh pemasangan selang endotrakeal untuk membantu pernapasan. Tabung endotrakeal biasanya dimasukkan dalam pengaturan medis untuk membantu pernapasan saat seseorang menjalani anestesi umum atau mengalami kesulitan bernapas karena cedera atau penyakit. Anda lebih mungkin mendapatkan TEF yang melibatkan selang pernapasan jika Anda menghabiskan waktu lama di ventilator.
Fistula trakeoesofagus juga jarang terjadi selama trakeostomi, prosedur di mana sayatan dibuat di leher untuk memasukkan selang pernapasan ke dalam trakea. Ini terjadi pada sekitar 0,5% dari semua pasien yang menjalani trakeostomi.
Infeksi, terutama tuberkulosis, juga diketahui menyebabkan TEF. Kondisi ini juga terkait dengan divertikula yang pecah.
Kanker
Kanker paru-paru dan kanker esofagus dapat menyebabkan fistula trakeoesofagus. Insiden jarang terjadi pada kedua jenis kanker tetapi lebih tinggi pada kanker esofagus daripada kanker paru-paru. Meskipun jarang, TEF yang didapat karena keganasan sangat serius dan seringkali berakibat fatal.
Gejala
Gejala fistula trakeoesofagus mungkin termasuk:
- Bayi mungkin memiliki lendir berbusa putih di sekitar hidung dan mulut
- Kesulitan bernapas, suara pernapasan tidak normal
- Sianosis (kulit berwarna biru yang disebabkan oleh penurunan kadar oksigen)
- Kesulitan makan, termasuk tersedak atau tersedak saat mencoba makan
- Batuk
- Mengiler atau meludah yang berlebihan
- Distensi perut
- Demam (jika makanan telah disedot ke dalam paru-paru)
- Dalam kejadian yang jarang terjadi di mana orang dewasa datang dengan TEF bawaan, mereka mungkin mengalami pneumonia aspirasi berulang
Diagnosa
TEF bawaan dapat dicurigai selama kehamilan jika USG menunjukkan adanya cairan ketuban yang berlebihan, tidak ada cairan di dalam perut, perut sangat kecil, ada kantong esofagus, dan berat janin lebih rendah dari yang seharusnya. Meskipun tanda-tanda ini dapat menyebabkan dokter Anda mencurigai esophageal atresia (EA) dan / atau TEF, mereka juga dapat terjadi pada kondisi kesehatan lain dan tidak pasti.
Setelah lahir, TEF bawaan biasanya didiagnosis dalam 12 hari pertama kehidupan. Atresia esofagus dapat didiagnosis dengan memasukkan selang nasogastrik melalui hidung untuk mencapai lambung. Jika EA ada, selang akan berhenti pendek karena tidak dapat mencapai lambung.
Foto polos dada (sinar-X), tanpa kontras, digunakan untuk mendiagnosis TEF kongenital. Mereka akan mengungkapkan trakea terkompresi atau menyimpang (off-center). Jika pneumonia aspirasi telah terjadi, ini juga dapat divisualisasikan. Tes tambahan jarang diperlukan untuk memastikan diagnosis. Namun, CT scan baris multidetektor kadang-kadang digunakan untuk membantu diagnosis atau untuk membantu memandu pengobatan karena menghasilkan gambar berkualitas tinggi.
Bayi dengan TEF bawaan mungkin memerlukan pengujian lain untuk memeriksa cacat lahir terkait seperti anomali jantung. Ini harus diidentifikasi sebelum menjalani perawatan untuk TEF / EA.
TEF yang didapat sering didiagnosis melalui endoskopi atau bronkoskopi. Prosedur ini melibatkan penyisipan tabung kecil dengan kamera di ujungnya melalui hidung atau belakang tenggorokan ke esofagus atau trakea. Kamera memungkinkan dokter Anda untuk memvisualisasikan struktur ini dan melihat TEF atau EA. Anda akan diberikan obat selama prosedur ini untuk membuat Anda lebih nyaman.
Pengobatan
Perbaikan dengan pembedahan diperlukan pada semua kasus fistula trakeoesofagus. Sebelum teknik pembedahan berkembang, kondisinya hampir selalu berakibat fatal.
Tingkat kelangsungan hidup pada bayi sehat yang memiliki TEF kongenital mendekati 100% dengan pembedahan. Namun, tingkat kelangsungan hidup dan potensi komplikasi pembedahan bergantung pada banyak faktor, termasuk jenis TEF yang ada. Prosedur ini penting dilakukan oleh ahli bedah berpengalaman di rumah sakit yang dapat memberikan perawatan khusus untuk pasien dengan TEF / EA.
Karena TEF dapat mengakibatkan komplikasi kesehatan yang serius, beberapa pasien mungkin perlu distabilkan sebelum mereka dapat menjalani operasi. Adanya kelainan jantung, pneumonia aspirasi, atau masalah kesehatan lain yang terkait dengan TEF dapat menunda operasi. Jika pembedahan tertunda, sering kali G-tube (tabung yang masuk dari luar perut langsung ke perut) dipasang sehingga nutrisi yang tepat dapat diberikan.
Setelah kondisinya stabil, bahkan bayi yang sangat kecil yang baru berusia beberapa hari dapat menjalani operasi perbaikan untuk TEF / EA. Ini harus dilakukan di rumah sakit dengan unit perawatan intensif neonatal (NICU).
Prosedur
Metode bedah yang berbeda dapat digunakan tergantung pada lokasi TEF yang tepat dan apakah EA ada atau tidak. Kadang-kadang prosedur dilakukan secara bertahap (terutama jika terdapat EA). Seringkali sayatan dibuat di sisi dada di antara tulang rusuk tempat pembukaan antara trakea dan esofagus ditutup.
Jika EA juga hadir, ini diperbaiki dengan menjahit bagian atas dan bawah esofagus kembali menjadi satu tabung kontinyu yang menghubungkan bagian belakang tenggorokan dan perut. Terkadang bagian atas dan bawah kerongkongan terlalu berjauhan untuk bisa disambungkan kembali. Dalam kasus ini, trakea akan diperbaiki dalam satu tahap operasi dan esofagus biasanya diperbaiki di lain waktu.
Kadang-kadang prosedur untuk memperlebar kerongkongan, yang disebut pelebaran esofagus, juga diperlukan untuk membantu menelan. Prosedur ini mungkin perlu dilakukan beberapa kali.
Komplikasi Potensi Bedah
Komplikasi yang mungkin terjadi selama pembedahan itu sendiri atau selama masa pemulihan termasuk reaksi merugikan terhadap anestesi umum termasuk hipertermia maligna, kesulitan bernapas atau reaksi alergi, perdarahan atau infeksi. Dokter Anda harus mendiskusikan semua potensi risiko dengan Anda sebelum operasi sehingga Anda dapat membuat keputusan yang tepat mengenai perawatan Anda.
Setelah operasi, ada kemungkinan fistula trakeoesofagus akan kambuh dan harus diperbaiki lagi dengan pembedahan. Ini lebih mungkin terjadi jika Anda harus menghabiskan banyak waktu pada ventilator setelah operasi Anda. Kekambuhan juga lebih mungkin terjadi pada jenis TEF tertentu karena lokasi fistula. Jika TEF kambuh terjadi, Anda mungkin mengalami komplikasi termasuk masalah pernapasan atau pneumonia aspirasi.
Untuk pasien dengan atresia esofagus, kesulitan menelan dan penyakit refluks gastroesofagus (GERD) sering terjadi. Mayoritas penderita EA mengalami dysmotility esofagus akibat disfungsi saraf esophagus. Tingkat keparahan kerusakan saraf pada kerongkongan secara langsung berkaitan dengan tingkat keparahan komplikasi di masa depan.
Seperti yang telah disebutkan sebelumnya, kesulitan menelan dapat diatasi melalui pelebaran (pelebaran) kerongkongan. sedangkan GERD biasanya diobati dengan obat yang disebut inhibitor pompa proton. Jika GERD sulit dikendalikan dan bertahan dalam jangka waktu yang lama, komplikasi lain dari hal ini dapat terjadi seperti Barrett's esophagus atau kanker esophageal. Dua komplikasi terakhir ini biasanya hanya terjadi pada kasus parah GERD berkepanjangan.