Isi
- Memahami RAEB, Jenis MDS
- RAEB Adalah Bentuk MDS Berisiko Tinggi
- Diagnosa
- Jenis
- Terminologi Terkait RAEB
- Apa Itu RAEB-T?
- Bagaimana RAEB Diperlakukan?
Kedua bentuk umumnya membawa prognosis yang sulit: waktu kelangsungan hidup rata-rata yang dipublikasikan (sekarang bertanggal) berkisar antara 9-16 bulan. RAEB juga dikaitkan dengan peningkatan risiko perkembangan menjadi leukemia myeloid akut - kanker sel pembentuk darah di sumsum tulang.
Memahami RAEB, Jenis MDS
Sindrom myelodysplastic, atau MDS, mengacu pada keluarga penyakit darah langka di mana sumsum tulang tidak menghasilkan cukup sel darah merah sehat, sel darah putih atau trombosit. RAEB adalah jenis MDS yang relatif umum, dan sayangnya, ini adalah bentuk MDS yang berisiko lebih tinggi.
Seperti bentuk MDS lainnya, RAEB biasanya memengaruhi orang yang berusia di atas 50 tahun, tetapi juga dapat terjadi pada individu yang lebih muda, dan penyebabnya saat ini tidak diketahui.
Ketika seseorang memiliki bentuk MDS seperti RAEB, sumsum tulang dapat menghasilkan banyak sel yang belum berkembang, atau belum matang, yang seringkali memiliki bentuk, ukuran atau penampilan yang aneh, dibandingkan dengan yang sehat. Versi awal sel darah remaja ini disebut sel blast - istilah yang cukup sering digunakan dalam diskusi tentang leukemia. Memang, saat ini banyak ilmuwan memandang MDS sebagai salah satu bentuk kanker darah dan sumsum tulang.
Sistem klasifikasi yang berbeda telah digunakan untuk gangguan ini. Sistem klasifikasi WHO mencoba memilah jenis MDS, dengan memperhatikan prognosis untuk gangguan tertentu. WHO saat ini mengenali 7 jenis MDS, dan bersama-sama RAEB-1 dan RAEB-2 menyumbang sekitar 35-40 persen dari semua kasus MDS.
- Sitopenia refraktori dengan displasia unilineage (RCUD)
- Anemia refraktori dengan ringed sideroblasts (RARS)
- Sitopenia tahan api dengan multilineage displasia (RCMD)
- Anemia refraktori dengan kelebihan blas-1 (RAEB-1)
- Anemia refraktori dengan blas-2 berlebih (RAEB-2)
- Sindrom myelodysplastic, tidak diklasifikasikan (MDS-U)
- Sindrom myelodysplastic terkait dengan del terisolasi (5q)
Nama-nama di atas sering kali merujuk pada bagaimana darah dan sel sumsum tulang muncul, ketika diperiksa di bawah mikroskop. Nama terakhir dalam daftar di atas, bagaimanapun, ditentukan oleh mutasi tertentu, atau perubahan kromosom, dalam materi genetik dari sel-sel sumsum tulang pembentuk darah.
Dalam kasus RAEB (kedua tipe), nama tersebut memiliki dua bagian: anemia refrakter; dan ledakan berlebih. Anemia, secara umum, adalah kurangnya sel darah merah yang sehat. Anemia refraktori berarti bahwa anemia tidak disebabkan oleh penyebab umum anemia yang diketahui dan anemia umumnya hanya dapat diperbaiki dengan transfusi darah. Ketika seseorang mengalami anemia refrakter dan tes menunjukkan jumlah sel blast yang belum matang lebih banyak dari biasanya, itu adalah anemia refrakter dengan ledakan berlebih.
Mungkin bagi seseorang dengan RAEB untuk memiliki jumlah yang rendah di sel lain yang dibentuk oleh sumsum tulang juga. Orang dengan RAEB mungkin mengalami anemia refrakter (sel darah merah rendah), neutropenia refrakter (neutrofil rendah), trombositopenia refrakter (trombosit rendah), atau kombinasi ketiganya.
RAEB Adalah Bentuk MDS Berisiko Tinggi
Untuk pasien yang didiagnosis dengan MDS, penting untuk menentukan tingkat risikonya. Beberapa bentuk MDS berisiko rendah, yang lain berisiko menengah, dan lainnya berisiko tinggi. Baik RAEB dan RCMD dianggap sebagai bentuk MDS berisiko tinggi. Meski begitu, tidak semua pasien RAEB memiliki prognosis yang sama. Faktor-faktor lain ikut berperan, seperti usia, kesehatan secara keseluruhan, ciri-ciri penyakit, dan genetika dari sel-sel pembentuk tulang yang terlibat.
Diagnosa
Ketika MDS dicurigai, biopsi sumsum tulang dan aspirasi harus dilakukan. Ini melibatkan pengambilan sampel sumsum tulang dan mengirimkannya ke laboratorium untuk dianalisis dan diinterpretasikan.
Diagnosis dibuat berdasarkan bagaimana sel-sel muncul di bawah mikroskop, bagaimana mereka menjadi ternoda dengan set pewarna dan penanda yang berbeda yang melibatkan penggunaan antibodi sebagai penanda, dan, dalam kasus subtipe MDS yang lebih maju, sesuatu yang disebut sitometri aliran . Flow cytometry adalah teknik yang memungkinkan sel dengan karakteristik tertentu diidentifikasi dan disortir dari populasi sel yang lebih besar dalam sampel tertentu.
Jenis
Kedua bentuk (1 dan 2) RAEB dikaitkan dengan risiko berkembang menjadi leukemia myeloid akut (AML). Selain itu, pasien dengan MDS risiko tinggi seperti RAEB dapat meninggal karena gagal sumsum tulang, tanpa berkembang menjadi AML, dan kondisi ini sering mengancam nyawa dengan sendirinya, tanpa berkembang menjadi leukemia.
Terminologi Terkait RAEB
Klasifikasi RAEB bergantung pada pemahaman beberapa istilah:
- Jumlah ledakan sumsum tulang: Sampel sumsum tulang Anda diperoleh, dan jumlah sel blast abnormal yang belum matang diukur.
- Jumlah ledakan darah tepi: Sampel darah Anda dari vena diambil menggunakan jarum, dan jumlah sel ledakan yang tidak normal dan belum matang diukur.
- Batang Auer: Ini adalah sesuatu yang akan dicari dokter ketika mereka melihat ledakan Anda di bawah mikroskop. Meskipun mereka disebut "batang" Auer, mereka sebenarnya datang dalam berbagai bentuk dan ukuran. Mereka lebih kecil-lebih kecil dari nukleus, dan mereka ditemukan di dalam sitoplasma. Seringkali berbentuk jarum dengan ujung runcing, tetapi bisa juga berbentuk koma, berlian, atau panjang dan lebih persegi.
Berdasarkan ada atau tidaknya temuan di atas, seseorang ditentukan untuk memiliki RAEB-1 atau RAEB-2 sebagai berikut:
Pasien didiagnosis dengan RAEB-1 jika mereka memiliki (1) jumlah ledakan sumsum tulang antara 5 dan 9 persen dari setidaknya 500 sel yang dihitung atau (2) jumlah ledakan perifer antara 2 dan 4 persen dari setidaknya 200 sel yang dihitung, dan (3) batang Auer tidak ada. Adanya kriteria 1 atau 2 plus 3 mengklasifikasikan kasus MDS sebagai RAEB-1.
Kemungkinan RAEB-1 berubah menjadi leukemia myeloid akut diperkirakan sekitar 25 persen.
Pasien didiagnosis dengan RAEB-2 jika mereka memiliki (1) jumlah ledakan sumsum tulang antara 10 dan 19 persen dari setidaknya 500 sel yang dihitung atau (2) jumlah ledakan perifer antara 5 dan 19 persen dari setidaknya 200 sel yang dihitung, atau (3) batang Auer dapat dideteksi. Adanya kriteria 1, 2 atau 3 mengklasifikasikan kasus MDS sebagai RAEB-2.
Diperkirakan bahwa kemungkinan RAEB-2 berubah menjadi leukemia myeloid akut bisa setinggi 33 hingga 50 persen.
Apa Itu RAEB-T?
Anda mungkin menemukan ungkapan "anemia refrakter dengan ledakan berlebih dalam transformasi," atau RAEB-T. Istilah ini sebenarnya telah ditinggalkan dalam klasifikasi WHO untuk sindrom myelodysplastic.
Kebanyakan pasien yang sebelumnya termasuk dalam kategori ini sekarang diklasifikasikan sebagai menderita leukemia myeloid akut. Dalam sistem klasifikasi yang berbeda, Prancis-Amerika-Inggris (klasifikasi FAB), pasien telah ditetapkan ke kategori RAEB-T jika mereka (1) memiliki jumlah ledakan sumsum tulang antara 20 dan 30 persen, (2) jumlah ledakan perifer setidaknya 5 persen, atau (3), batang Auer dapat dideteksi, terlepas dari jumlah ledakan.
Masih ada beberapa kontroversi mengenai nilai pengategorian RAEB-T seperti dalam sistem FAB, terpisah dari "AML-20-30," seperti dalam sistem WHO. Beberapa uji klinis besar dalam beberapa tahun terakhir telah menggunakan istilah RAEB-T, meskipun sistem klasifikasi WHO telah berubah. Intinya bagi pasien dan penyedia layanan kesehatan tampaknya penting untuk mengetahui bahwa ada terminologi yang tumpang tindih, agar tidak melewatkan kesempatan untuk mendaftar dalam uji klinis.
Bagaimana RAEB Diperlakukan?
Perlakuan RAEB berbeda untuk skenario yang berbeda. Usia dan kesehatan keseluruhan individu dapat menjadi faktor dalam keputusan pengobatan tersebut. Pasien dengan RAEB harus menerima pembaruan tentang imunisasi mereka, dan perokok dengan RAEB didorong untuk berhenti merokok. Tanda-tanda RAEB mungkin berkembang termasuk infeksi yang sering, perdarahan abnormal, memar, dan kebutuhan akan transfusi darah yang lebih sering.
Tidak semua pasien dengan MDS memerlukan perawatan segera, tetapi pasien dengan gejala hitung rendah (anemia, trombositopenia, neutropenia dengan infeksi berulang) membutuhkan, dan ini termasuk sebagian besar pasien dengan MDS risiko tinggi atau sangat tinggi (termasuk RAEB-2, yang mewakili grade MDS dengan prognosis paling buruk).
Pedoman Praktik Jaringan Kanker Komprehensif Nasional (NCCN) menggabungkan kesehatan dan kinerja keseluruhan individu, Sistem Penilaian Prognostik Internasional (IPSS) dan kategori risiko MDS IPSS (IPSS-R) yang direvisi, dan karakteristik penyakit lainnya untuk membantu memandu keputusan manajemen. Namun, tidak ada pendekatan "satu untuk semua" untuk pengobatan bagi individu dengan RAEB.
Umumnya ada tiga kategori pengobatan: perawatan suportif, terapi intensitas rendah, dan terapi intensitas tinggi. Perawatan ini dijelaskan di bawah ini:
- Perawatan suportif termasuk antibiotik untuk infeksi dan sel darah merah dan transfusi trombosit untuk gejala hitung rendah.
- Terapi intensitas rendah termasuk faktor pertumbuhan sel darah, agen lain seperti azacitidine dan decitabine, terapi imunosupresif, dan kemoterapi intensitas rendah. Perawatan ini dapat dilakukan secara rawat jalan dan dapat memperbaiki gejala serta kualitas hidup, tetapi tidak menyembuhkan kondisi tersebut.
- Terapi intensitas tinggi termasuk kombinasi intensif kemo dan transplantasi sumsum tulang alogenik. Terapi ini memerlukan rawat inap dan berisiko menimbulkan efek samping yang mengancam jiwa, tetapi terapi ini juga dapat meningkatkan jumlah darah lebih cepat daripada terapi yang kurang intensif dan dapat mengubah cara kondisi biasanya berlangsung. Hanya individu tertentu yang merupakan kandidat untuk terapi intensitas tinggi.
Uji klinis juga merupakan pilihan untuk beberapa pasien. Belum lama ini, sebenarnya, ada uji klinis yang menunjukkan manfaat dengan decitabine, dibandingkan dengan perawatan suportif terbaik, pada pasien yang lebih tua dengan anemia dengan ledakan berlebih dalam transformasi (RAEBt).
Sebuah Kata Dari Sangat Baik
Jika Anda telah didiagnosis dengan RAEB-1, RAEB-2, atau Anda memiliki jenis MDS lain yang dianggap berisiko tinggi, bicarakan dengan tim perawatan kesehatan Anda tentang pilihan Anda.
Untuk pasien dengan MDS risiko tinggi, azacitidine (5-AZA, Vidaza) dan decitabine (Dacogen) adalah dua obat yang disetujui oleh FDA untuk MDS yang mungkin dipertimbangkan oleh tim yang bertanggung jawab atas perawatan Anda. Obat-obatan ini disebut agen hipometilasi.
Beberapa kelompok konsensus telah mengindikasikan bahwa, untuk MDS risiko tinggi, HSCT alogenik (transplantasi sumsum tulang) atau terapi dengan agen hipometilasi harus segera dimulai. HSCT alogenik (transplantasi sumsum tulang dari donor) adalah satu-satunya pendekatan yang berpotensi menyembuhkan MDS, tetapi, sayangnya, ini adalah pilihan yang realistis untuk terlalu sedikit pasien, karena kelompok usia yang lebih tua yang terkena MDS, dengan kesehatan kronis yang terjadi bersamaan. kondisi dan faktor khusus pasien lainnya.
- Bagikan
- Balik
- Surel
- Teks