Isi
Apa itu LM?
Malformasi limfatik (LM) adalah malformasi vaskular yang relatif tidak umum yang dapat terjadi di mana saja di tubuh. Ini paling sering terjadi di kepala dan leher.
Sistem limfatik merupakan bagian dari sistem kekebalan yang melindungi tubuh dari infeksi. Saat kita sakit, sistem kekebalan kita melawan kuman di tubuh kita untuk membuat kita sehat kembali.Sama seperti darah dibawa ke arteri dan vena, getah bening bergerak ke dalam tubuh kita melalui pembuluh getah bening. Sel darah putih dalam getah bening membantu melawan infeksi dan penyakit. Pembuluh getah bening adalah tabung di tubuh yang membawa getah bening dari kelenjar berbentuk kacang kecil yang disebut kelenjar getah bening ke aliran darah. Kelenjar getah bening ditemukan di seluruh tubuh dan membantu menyaring getah bening untuk menghilangkan virus dan bakteri. LM terjadi ketika pembuluh getah bening terbentuk secara tidak normal.
LM dapat berada di permukaan kulit, dengan benjolan kecil berisi cairan bening atau biru-ungu, atau terjadi sebagai pembengkakan jauh di bawah kulit. Kadang-kadang bisa mengeluarkan cairan, terinfeksi, berdarah dan membengkak. Beberapa LM berada jauh di dalam tubuh dan ditemukan saat sinar-X atau pencitraan dilakukan karena alasan lain, atau untuk gejala seperti pembengkakan pembuluh darah.
LM dapat terdiri dari makrokista - kantong besar berisi getah bening - atau mikrokista, yang merupakan kantong getah bening yang sangat kecil. Banyak LM memiliki makrokista dan mikrokista.
Infeksi adalah komplikasi LM yang paling umum. Pendarahan di dalam LM juga bisa terjadi. Baik infeksi dan perdarahan dapat menyebabkan LM membengkak dan membesar. Jika LM berada di lengan atau tungkai, pembengkakan ini bisa membuat tungkai itu sulit digunakan.
LM terbentuk selama perkembangan bayi sebelum lahir, tetapi tidak semua LM didiagnosis saat lahir. Bagi banyak orang, LM pertama kali ditemukan pada studi pencitraan setelah kecelakaan atau trauma atau saat seorang anak tumbuh menjadi dewasa (selama pubertas) atau selama kehamilan.
[[slideshow_lymphatic_malformation]]
© Eleanor Bailey
Bagaimana LM didiagnosis?
Kebanyakan LM dapat didiagnosis oleh dokter yang pernah melihat dan menangani malformasi sebelumnya. Mereka kemungkinan akan dapat mendiagnosis pasien berdasarkan pemeriksaan fisik dan menanyakan tentang pertumbuhan dan perkembangan pasien.
Kebanyakan LM tidak diteruskan dari induk ke anak. Tidak ada yang dilakukan ibu selama kehamilan yang dapat menyebabkan atau mencegah malformasi ini.
Jika dokter Anda khawatir Anda mungkin menderita LM, biasanya dilakukan MRI, yaitu pemindaian atau gambar bagian dalam tubuh. Ini akan membantu untuk menunjukkan ukuran dan lokasi LM. Selain itu, MRI akan membantu dokter melihat anatomi penting lainnya di dekat LM. Anatomi yang dekat bisa dipengaruhi oleh pengobatan.
Ultrasonografi adalah tes lain yang berguna untuk mendiagnosis dan memantau LM. Ini adalah metode yang baik untuk anak kecil karena bisa dilakukan saat anak masih terjaga. Namun, USG tidak sedetail MRI, dan tidak memberikan banyak informasi tentang anatomi terdekat. Kadang-kadang, CT scan digunakan untuk melihat apakah LM memengaruhi tulang. CT scan seperti MRI, kecuali menggunakan sinar-X sebagai pengganti magnet.
Bagaimana cara perawatan LM?
Kebanyakan LM tumbuh seiring pertumbuhan pasien. LM juga bisa tumbuh setelah trauma, selama pubertas atau selama kehamilan. Meskipun beberapa LM dapat disembuhkan, banyak yang tidak dapat disembuhkan dengan pengobatan. Pasien-pasien ini perlu dirawat pada waktu yang berbeda sepanjang hidup mereka.
Perawatan biasanya dirancang untuk mengelola LM untuk mengurangi ukuran dan gejala. Perawatan dapat mengurangi masalah yang disebabkan oleh bekas luka di kulit. Sebuah tim dokter yang mengkhususkan diri dalam mengobati tanda lahir vaskular akan bekerja sama untuk menangani LM.
Ahli radiologi intervensi adalah dokter yang dapat membaca gambar dan scan tubuh dan menggunakan gambar tersebut untuk merawat LM tanpa memotong kulit. Dokter ini akan memainkan peran sentral dalam mendiagnosis dan merawat LM. Dokter lain dalam tim tersebut dapat mencakup ahli bedah, ahli hematologi, ahli kulit, dan ahli genetika.
LM bersifat jinak, yang berarti mereka bukan kanker. Jika LM tidak menyebabkan masalah seperti nyeri atau hilangnya fungsi, menunggu dengan waspada mungkin yang terbaik. Namun, LM perlahan bisa berkembang seiring waktu. Begitu LM mulai menyebabkan masalah, dokter akan memulai pengobatan. Jika LM berada di area sensitif atau berbahaya, atau jika sering terinfeksi, dokter mungkin perlu segera mengobatinya.
Jika Anda khawatir bahwa Anda atau anak Anda mungkin memiliki LM, Anda harus menemui spesialis sejak dini. Perawatan bersifat individual untuk setiap pasien. Dokter Anda akan bekerja sama dengan Anda untuk memastikan Anda mendapatkan perawatan yang tepat pada waktu yang tepat.
Pengobatan untuk Pengobatan LM
Banyak dokter sedang mengerjakan perawatan baru untuk LM. Obat yang disebut sirolimus (rapamycin) telah berhasil untuk beberapa pasien. Untuk sebagian besar kelainan vaskular, kombinasi metode pengobatan adalah yang terbaik. Dokter Anda akan membantu Anda memutuskan dari mana harus memulai. Sirolimus diminum sebagai pil atau cairan.
Sirolimus dapat diracik di apotek khusus menjadi salep atau krim untuk dioleskan pada kulit yang terkena. Obat-obatan lain sedang diuji untuk mengobati LM dengan lebih baik. Dokter Anda akan membantu menentukan apakah obat-obatan ini aman dan bermanfaat untuk Anda, dengan mempertimbangkan lokasi dan ukuran LM dan gejala apa pun yang ditimbulkannya.
Skleroterapi untuk LM
Skleroterapi adalah pengobatan yang sangat berguna untuk LM. Seorang dokter yang disebut ahli radiologi intervensi biasanya melakukan perawatan ini. Selama skleroterapi, obat khusus disuntikkan menggunakan jarum yang dimasukkan melalui kulit ke dalam pembuluh getah bening dan kista di dalam LM. Obat yang disuntikkan ke dalam LM merusak dan menghancurkan pembuluh getah bening. Hal ini menyebabkan bekas luka terbentuk di dalam pembuluh getah bening yang abnormal dan lebih sedikit getah bening yang akan mengalir melalui area tersebut.
Skleroterapi mungkin memerlukan beberapa perawatan untuk mendapatkan manfaat maksimal. Perawatan biasanya berjarak setidaknya enam minggu. Selama perawatan skleroterapi, dokter akan menggunakan ultrasound untuk menargetkan LM, dan pencitraan sinar-X untuk membantu memandu dan memantau perawatan. Kulit tidak terpotong selama prosedur ini. Hanya jarum yang digunakan untuk mengantarkan obat langsung ke malformasi.
Berbagai macam obat dapat digunakan untuk skleroterapi. Cairan yang disuntikkan disebut sclerosant. Meskipun berbagai jenis sklerosan dapat digunakan, doksisiklin (antibiotik) umumnya digunakan sebagai sklerosan saat merawat LM. Dokter Anda akan memberi tahu Anda tentang sclerosant mana yang terbaik untuk LM Anda.
Dokter Anda akan mempersiapkan Anda untuk apa yang biasanya terjadi setelah prosedur dan untuk masalah potensial. Untuk kenyamanan, sebagian besar pasien ditidurkan dengan anestesi umum selama skleroterapi. Beberapa pasien bisa pulang pada hari prosedur. Beberapa menginap di rumah sakit untuk pulih.
Setelah perawatan, bisa terjadi pembengkakan, iritasi kulit, memar dan nyeri di tempat perawatan. Komplikasi skleroterapi yang paling umum adalah ulserasi. Ini berarti luka atau luka, yang disebut tukak, berkembang pada kulit di atas LM. Ulserasi terjadi pada kurang dari 5 persen kasus. Dokter Anda akan membantu Anda mengatasi maag sampai sembuh.
Meskipun skleroterapi membuat LM mengecil, LM bisa membesar lagi seiring waktu. Kebanyakan LM tidak bisa disembuhkan; sebaliknya, mereka dikelola sepanjang hidup. Banyak pasien mendapatkan perawatan berkali-kali sepanjang hidup mereka. Tujuannya adalah untuk menghilangkan gejala sebanyak mungkin.
Perawatan Tambahan untuk LM
Ablasi frekuensi radio adalah perawatan yang terkadang digunakan untuk LM di dalam mulut. Ini biasanya dilakukan oleh ahli radiologi intervensi atau ahli bedah khusus yang disebut otolaryngologist (dokter yang mengkhususkan diri pada gangguan telinga, hidung dan tenggorokan).
Terapi lain, seperti cryoablasi (terapi pembekuan), saat ini sedang dipelajari untuk melihat apakah berguna untuk mengobati malformasi limfatik.
Beberapa pasien mungkin menjalani operasi setelah skleroterapi. Pembedahan dapat menghilangkan massa, kulit ekstra atau tanda yang terlihat ditinggalkan oleh LM. Jika LM bukan kandidat yang baik untuk skleroterapi - biasanya jika kista terlalu kecil (mikrokista) - operasi mungkin merupakan perawatan pertama yang ditawarkan.
Namun, LM akan sering kembali setelah operasi. Sangat sulit untuk mengangkat LM sepenuhnya dengan operasi. Pembedahan harus dilakukan oleh ahli bedah yang berpengalaman dalam menangani malformasi yang rumit ini.