Isi
Limfangiomatosis adalah penyakit dimana banyak tumor (limfangioma) atau kista tumbuh di dalam sistem getah bening tubuh. Meskipun tumor ini tidak bersifat kanker, tumor ini menyerang jaringan tubuh dan menyebabkan rasa sakit, kesulitan bernapas, dan berbagai gejala lainnya tergantung di mana mereka terjadi. Limfangioma dapat tumbuh di tulang, jaringan ikat, dan organ tubuh, dan dapat menghalangi, menekan, atau menghancurkan jaringan. Penyebab limfangiomatosis belum diketahui.Limfangiomatosis paling sering didiagnosis pada bayi dan anak kecil tetapi dapat terjadi pada semua usia. Ini mempengaruhi pria dan wanita dari semua latar belakang etnis. Karena limfangiomatosis jarang terjadi dan sulit didiagnosis dengan benar, tidak diketahui secara pasti berapa banyak orang yang terkena di seluruh dunia.
Gejala
Gejala limfangiomatosis bergantung pada tempat tumor tumbuh di dalam tubuh.
- Paru-paru - dapat menyebabkan batuk kronis, mengi, sesak napas, kumpulan cairan di sekitar paru-paru
- Jantung - detak jantung cepat, nyeri dada
- Perut, usus - sakit perut, mual, muntah, diare
- Ginjal - nyeri, tekanan darah meningkat
- Tulang - nyeri, melemahnya tulang yang menyebabkan patah tulang, saraf terjepit di tulang belakang
Seiring waktu, satu atau lebih tulang dapat digantikan oleh jaringan limfangioma, yang dikenal sebagai penyakit Gorham. Limfangioma tidak tumbuh di otak karena sistem getah bening tidak meluas ke dalamnya.
Diagnosa
Diagnosis limfangiomatosis didasarkan pada gejala dan adanya banyak limfangioma di dalam tubuh. Pemindaian CT (computed tomography) dan magnetic resonance imaging (MRI) digunakan untuk mengevaluasi penyakit. Sampel jaringan (biopsi) diambil untuk membantu memastikan bahwa tumor tersebut adalah limfangioma.
Pengobatan
Limfangiomatosis perlahan memburuk seiring waktu. Saat tumor tumbuh, mereka dapat menyebabkan gejala serius, beberapa di antaranya mungkin mengancam jiwa, seperti menyebabkan cairan terkumpul di sekitar paru-paru yang membatasi pernapasan. Operasi pengangkatan tumor mungkin dilakukan, tetapi beberapa tumor mungkin sulit untuk diangkat sepenuhnya jika telah menyebar. Obat yang disebut Intron A (interferon alfa), kemoterapi, atau terapi radiasi dapat membantu dalam mengobati penyakit. Perawatan atau operasi lain mungkin membantu dalam meredakan beberapa gejala atau masalah yang disebabkan oleh limfangiomatosis. Misalnya, tabung dapat dimasukkan ke dalam dada (thoracentesis) untuk mengalirkan cairan yang terkumpul, atau pembedahan dapat dilakukan pada tulang belakang untuk meredakan saraf yang terjepit.