Sindrom QT Panjang (LQTS)

Posted on
Pengarang: Clyde Lopez
Tanggal Pembuatan: 20 Agustus 2021
Tanggal Pembaruan: 1 Boleh 2024
Anonim
Long QT Syndrome and Torsades de Pointes, Animation
Video: Long QT Syndrome and Torsades de Pointes, Animation

Isi

Sindrom QT panjang (LQTS) adalah fitur abnormal dari sistem kelistrikan jantung yang dapat menyebabkan aritmia yang berpotensi mengancam jiwa yang disebut torsades de pointes (diucapkan torsad de pwant). Torsades de pointes dapat menyebabkan sinkop (pingsan) atau kematian jantung mendadak.

Apa yang terjadi selama LQTS?

Listrik inilah yang menyebabkan otot jantung berdetak. Arus listrik, yang dihasilkan oleh proses kimiawi di dalam sel otot, membuat jantung berkontraksi untuk memompa keluar darah.

Istilah "QT panjang" mengacu pada aktivitas listrik jantung seperti yang digambarkan pada elektrokardiogram (EKG atau EKG). Dokter menamai gelombang yang berbeda pada grafik EKG P, Q, R, S, dan T. Huruf Q hingga T sesuai dengan "pengisian ulang" sel jantung (repolarisasi) setelah kontraksi otot. Kelainan pada sel jantung dapat memperlambat proses pengisian listrik, sehingga memperpanjang interval QT seperti yang ditunjukkan pada EKG.

Apa saja gejala LQTS?

Beberapa orang tidak memiliki gejala dan hanya didiagnosis saat mereka mendapatkan EKG karena alasan lain. Atau mereka mungkin didiagnosis ketika anggota keluarga ditemukan memiliki LQTS genetik. Jika gejala muncul, itu mungkin termasuk:


  • Palpitasi (dada berdebar)

  • Aktivitas seperti kejang yang disebabkan oleh kurangnya aliran darah ke otak

  • Syncope (pusing atau pingsan)

  • Serangan jantung mendadak

Apa komplikasi dari LQTS?

LQTS dapat menyebabkan torsades de pointes, irama tidak teratur di ventrikel - ruang bawah jantung. Ventrikel berdetak lebih dari 200 kali per menit, mengakibatkan penurunan tekanan darah secara tiba-tiba. Meskipun sering berhenti dengan sendirinya, torsades de pointes yang menetap dapat menyebabkan fibrilasi ventrikel, yang dapat menyebabkan kematian jantung mendadak.

Apa penyebab LQTS?

LQTS dapat dikategorikan sebagai bawaan (diwariskan, genetik) atau diperoleh (dipicu oleh beberapa kondisi, pengobatan, atau peristiwa).

LQTS bawaan (Warisan)

Orang dengan LQTS bawaan memiliki mutasi genetik yang memengaruhi saluran natrium atau kalium di jantung. Natrium dan kalium membantu menghasilkan listrik di dalam sel.


Anak-anak dapat didiagnosis pada masa bayi atau setelahnya, baik karena mereka mengalami episode kejang atau serangan jantung, atau karena anggota keluarga diketahui mengalami mutasi. Bayi bahkan telah didiagnosis dalam rahim. Anak laki-laki lebih mungkin dibandingkan anak perempuan untuk mengalami episode jantung berbahaya dari LQTS pada usia 15 tahun.

Di sisi lain, ada orang yang anggota keluarganya memiliki LQTS dan berbagi mutasi genetik, tetapi tidak pernah memiliki gejala sendiri. Ini mungkin karena LQTS mereka sangat ringan atau karena mereka belum terpapar kombinasi yang "tepat" dari kondisi pemicu atau pengobatan.

Siapapun yang didiagnosis dengan LQTS bawaan harus memberi tahu anggota keluarga agar mereka dapat dites.

Mengakuisisi LQTS

Acquired long QT syndrome adalah hasil dari kondisi, pengobatan atau kejadian yang memperpanjang interval QT. Ini lebih sering terjadi pada wanita daripada pria. Menghentikan pengobatan dan / atau memperbaiki kondisi yang menyebabkan LQTS seringkali menyelesaikan masalah. Terkadang gejalanya disebabkan oleh bukan hanya satu tetapi beberapa pemicu - misalnya, mutasi genetik yang dikombinasikan dengan obat yang memperpanjang interval QT.


Kondisi yang Memicu

Ketidakseimbangan Elektrolit

  • Kekurangan kalium (hipokalemia)

  • Kekurangan magnesium (hipomagnesemia)

  • Kekurangan kalsium darah (hipokalsemia)

Kondisi lain

  • Malnutrisi

  • Hipotiroidisme

  • Riwayat penyakit jantung, termasuk gagal jantung, serangan jantung, hipertrofi ventrikel kiri, atau bradikardia

  • Sejarah stroke

Pengobatan yang Memicu

Berbagai macam obat dapat memperpanjang interval QT. Jika Anda telah didiagnosis dengan LQTS, konsultasikan dengan dokter Anda tentang obat mana yang membuat Anda berisiko. Jenis obat yang paling umum adalah:

  • Antibiotik

  • Anti jamur

  • Antiaritmia

Jarang, jus anggur dapat meningkatkan risiko kejadian jantung yang berbahaya bila dikombinasikan dengan obat pemicu.

Bagaimana LQTS didiagnosis?

Beberapa tes diagnostik dilakukan di tempat di kantor dokter atau rumah sakit. Tes lain memberikan pemantauan di rumah saat Anda mengikuti rutinitas harian Anda. Klik setiap metode untuk mempelajari lebih lanjut.

Tes Diagnostik di Tempat

  • Elektrokardiogram (EKG atau EKG): kabel yang ditempel ke berbagai bagian tubuh Anda untuk membuat grafik irama elektrik jantung Anda

  • Tes stres latihan: EKG direkam saat berolahraga berat

  • Tes obat pemicu yang mungkin

  • Tes untuk kekurangan magnesium, kalium dan kalsium darah (ketidakseimbangan elektrolit)

  • Pengujian genetik

Monitor Diagnostik di Rumah

  • Monitor Holter: EKG portabel yang Anda pakai terus menerus selama satu hingga tujuh hari untuk merekam ritme jantung Anda dari waktu ke waktu

  • Monitor acara: EKG portabel yang Anda pakai selama satu atau dua bulan, yang merekam hanya saat dipicu oleh irama jantung yang tidak normal atau saat Anda mengaktifkannya secara manual

  • Monitor implan: monitor peristiwa kecil yang dimasukkan di bawah kulit Anda, dipakai selama beberapa tahun untuk merekam peristiwa yang jarang terjadi

Pengujian Genetik

Jika LQTS bawaan dicurigai, konselor genetik kami dapat membantu Anda dengan pengujian genetik untuk memastikan penyebab yang mendasarinya. Setelah penyebab genetik teridentifikasi maka anggota keluarga yang berisiko dapat mempertimbangkan pengujian genetik untuk menentukan apakah mereka juga berisiko.

Bagaimana pengobatan LQTS?

Perawatan untuk LQTS tergantung pada jenis dan tingkat keparahan gejala.

Mengobati LQTS yang Diwarisi

  • Mengambil beta blocker

  • Minum obat untuk mengontrol irama jantung (antiaritmia)

  • Menghindari pemicu seperti berenang atau olahraga berat

  • Memasukkan alat pacu jantung

  • Memasukkan cardio-defibrillator yang dapat ditanamkan

Mengobati Acquired LQTS

  • Menghentikan obat pemicu apa pun

  • Mengobati kondisi atau kekurangan yang mendasarinya

  • Minum obat untuk mengontrol irama jantung (antiaritmia)

  • Memasukkan alat pacu jantung atau cardio-defibrillator implan

Pelajari lebih lanjut tentang aritmia atau kunjungi Layanan Elektrofisiologi dan Aritmia Johns Hopkins