Ewing Sarcoma pada Dewasa

Isi

• Apa itu sarkoma Ewing?
• Siapa yang mendapat Ewing Sarcoma?
• Apa penyebab sarkoma Ewing?
• Apa saja gejala sarkoma Ewing?
• Bagaimana sarkoma Ewing didiagnosis?
• Apa pengobatan untuk sarkoma Ewing?
• Jenis perawatan lanjutan apa yang diperlukan setelah pengobatan sarkoma Ewing?
• Bagaimana prognosis jangka panjang untuk pasien dengan sarkoma Ewing?

Sarkoma Ewing adalah jenis kanker tulang atau jaringan lunak yang terutama terjadi pada anak-anak dan dewasa muda. Sering ditemukan pada tulang panjang di tubuh, gejalanya meliputi nyeri, bengkak, dan demam.

Apa itu sarkoma Ewing?

Sarkoma Ewing adalah kanker yang terjadi terutama di tulang atau jaringan lunak. Sarkoma Ewing dapat berkembang di tulang mana pun, namun paling sering ditemukan di tulang pinggul, tulang rusuk, atau tulang panjang (misalnya, femur (tulang paha), tibia (tulang kering) atau humerus (tulang lengan atas)). Ini bisa melibatkan otot dan jaringan lunak di sekitar tumor juga. Sel sarkoma Ewing juga dapat bermetastasis (menyebar) ke area lain di tubuh, termasuk sumsum tulang, paru-paru, ginjal, jantung, kelenjar adrenal dan jaringan lunak lainnya.

Di bawah mikroskop, sel sarkoma Ewing tampak kecil, bulat dan biru.

Sarkoma Ewing mendapatkan namanya dari Dr. James Ewing, dokter yang pertama kali mendeskripsikan tumor pada tahun 1920-an.

Siapa yang mendapat Ewing Sarcoma?

Sebagai jenis kanker tulang paling umum kedua yang menyerang anak-anak dan dewasa muda, ini menyumbang sekitar 1 persen dari kanker anak-anak. Sekitar 225 anak dan remaja didiagnosis dengan sarkoma Ewing di AS setiap tahun.

Sarkoma Ewing dapat terjadi kapan saja selama masa kanak-kanak, namun paling sering berkembang selama masa pubertas, saat tulang tumbuh dengan cepat. Sarkoma Ewing paling sering terjadi pada anak-anak antara usia 10 dan 20 tahun. Lebih banyak pria yang terkena daripada wanita. Jenis kanker ini jarang terjadi pada anak-anak Afrika-Amerika, Afrika dan Cina.

Sarkoma Ewing adalah kanker yang sangat langka pada orang dewasa.

Apa penyebab sarkoma Ewing?

Penyebab pasti sarkoma Ewing tidak sepenuhnya dipahami. Para peneliti belum dapat menentukan faktor risiko atau tindakan pencegahan untuk sarkoma Ewing. Namun, para peneliti telah menemukan perubahan kromosom dalam DNA sel yang dapat menyebabkan pembentukan sarkoma Ewing. Perubahan ini tidak diwariskan. Mereka berkembang pada anak-anak tanpa alasan yang jelas setelah mereka lahir.

Dalam kebanyakan kasus, perubahan melibatkan peleburan materi genetik antara kromosom 11 dan 22. Ketika bagian tertentu dari kromosom 11 ditempatkan di sebelah gen EWS pada kromosom 22, gen EWS akan "diaktifkan". Aktivasi ini menyebabkan pertumbuhan sel yang berlebihan dan akhirnya berkembangnya kanker. Lebih jarang, terjadi pertukaran DNA antara kromosom 22 dan kromosom lain yang menyebabkan gen EWS dihidupkan. Mekanisme pastinya masih belum jelas, tetapi penemuan penting ini telah membawa perbaikan dalam mendiagnosis sarkoma Ewing.

Apa saja gejala sarkoma Ewing?

Penderita sarkoma Ewing mungkin mengalami gejala yang berbeda. Gejala yang paling umum meliputi:

• Nyeri di sekitar lokasi tumor
• Pembengkakan dan / atau kemerahan di sekitar lokasi tumor
• Demam
• Penurunan berat badan dan penurunan nafsu makan
• Kelelahan
• Kelumpuhan dan / atau inkontinensia (jika tumor berada di daerah tulang belakang)
• Gejala yang berhubungan dengan kompresi saraf dari tumor (misalnya mati rasa, kesemutan atau kelumpuhan)

Gejala sarkoma Ewing mungkin menyerupai kondisi atau masalah medis lainnya. Selalu konsultasikan dengan dokter Anda untuk diagnosis.

Bagaimana sarkoma Ewing didiagnosis?

Selain riwayat medis lengkap dan pemeriksaan fisik, tes diagnostik membantu memastikan keberadaan tumor dan juga memberikan rincian tentang tumor yang dapat membantu ahli onkologi menentukan pendekatan terbaik untuk pengobatan. Tes diagnostik untuk sarkoma Ewing mungkin termasuk yang berikut ini:

• Beberapa tes pencitraan:
  • Sinar-X. Tes diagnostik ini menggunakan berkas energi elektromagnetik tak terlihat untuk menghasilkan gambar jaringan internal, tulang dan organ pada film.
  • Pemindaian tulang radionuklida. Untuk memulai, sejumlah kecil pewarna radioaktif disuntikkan ke dalam tubuh pasien dan diserap oleh jaringan tulang. Gambar tulang ditangkap dengan kamera khusus dan digunakan untuk mendeteksi tumor dan kelainan tulang.
  • Pencitraan resonansi magnetik (MRI). Prosedur diagnostik ini menggunakan kombinasi magnet besar, frekuensi radio, dan komputer untuk menghasilkan gambar detail organ dan struktur di dalam tubuh. Tes ini sering dilakukan untuk melihat apakah tumor telah menyebar ke jaringan lunak di sekitarnya.
  • Pemindaian tomografi komputer (CT atau CAT). Prosedur pencitraan diagnostik ini menggunakan kombinasi sinar-X dan teknologi komputer untuk menghasilkan gambar horizontal atau aksial (sering disebut irisan) tubuh. CT scan menunjukkan gambar rinci dari setiap bagian tubuh, termasuk tulang, otot, lemak, dan organ. Meskipun CT scan lebih rinci daripada sinar-X umum, biasanya kurang rinci dibandingkan dengan scan MRI.
  • Pemindaian positron emission tomography (PET). Untuk tes ini, glukosa (gula) bertanda radioaktif disuntikkan ke dalam aliran darah. Jaringan yang menggunakan glukosa lebih dari jaringan normal (seperti tumor) dapat dideteksi dengan mesin pemindai. Pemindaian PET dapat digunakan untuk menemukan tumor kecil atau untuk memeriksa apakah pengobatan untuk tumor yang diketahui bekerja.
• Tes darah, termasuk kimia darah
• Biopsi tumor. Selama prosedur ini, sampel jaringan dikeluarkan (dengan jarum atau selama operasi) dari tubuh dan diperiksa di bawah mikroskop untuk menentukan apakah terdapat kanker atau sel abnormal lainnya.
• Aspirasi / biopsi sumsum tulang. Prosedur ini melibatkan pengangkatan sejumlah kecil cairan dan jaringan sumsum tulang, biasanya dari bagian tulang pinggul, untuk melihat apakah kanker telah menyebar ke sumsum tulang.

Sarkoma Ewing sulit dibedakan dari tumor sejenis lainnya. Diagnosis sering dibuat dengan menyingkirkan semua tumor padat umum lainnya dan menggunakan studi genetik.

Apa pengobatan untuk sarkoma Ewing?

Tim perawatan kanker mengembangkan rencana perawatan khusus berdasarkan hal-hal berikut:

• Usia pasien, kesehatan secara keseluruhan, dan riwayat medis
• Lokasi dan luasnya penyakit
• Toleransi pasien terhadap pengobatan, prosedur, atau terapi tertentu
• Harapan untuk perjalanan penyakit
• Pendapat atau preferensi pasien dan / atau orang tua

Bergantung pada stadium tumor, pengobatan mungkin termasuk yang berikut:

• Operasi untuk mengangkat tumor
• Kemoterapi
• Terapi radiasi
• Amputasi lengan atau tungkai yang terkena
• Pemasangan dan pelatihan prostetik (jika amputasi terjadi)
• Reseksi untuk metastasis (misalnya, reseksi paru sel kanker di paru-paru)
• Rehabilitasi (misalnya, terapi fisik dan okupasi serta adaptasi psikososial)
• Perawatan suportif untuk efek samping pengobatan
• Antibiotik untuk mencegah dan mengobati infeksi
• Perawatan lanjutan yang berkelanjutan untuk menentukan respons pasien terhadap pengobatan, mendeteksi penyakit yang berulang, dan mengelola efek akhir pengobatan

Karena sarkoma Ewing jarang terjadi pada orang dewasa, rincian perawatan yang dijelaskan di bagian berikut biasanya berlaku untuk anak-anak. Mengobati sarkoma Ewing pada orang dewasa mungkin melibatkan modifikasi, terutama dengan kemoterapi, karena anak-anak jauh lebih toleran terhadap obat kemoterapi.

Tumor neuroektodermal primitif (PNET) sangat jarang, tumor terkait molekuler yang sering muncul di luar tulang dan diperlakukan sama dengan sarkoma Ewing.

Sebelum Pengobatan Sarkoma Ewing

Sebelum pengobatan dapat dimulai, kebanyakan pasien perlu menentukan stadium tumor mereka. Biasanya, penentuan stadium tumor Ewing melibatkan hal-hal berikut:

• CT scan dada untuk menyingkirkan keterlibatan paru-paru
• MRI area yang terkena
• Pemindaian tulang atau PET
• Biopsi sumsum tulang

Semua Pengobatan Sarkoma Ewing Dimulai dengan Kemoterapi

Setelah stadium kanker ditentukan, perawatan pasien akan diambil alih oleh tim onkologi pediatrik yang akan memberikan kemoterapi. Semua pasien sarkoma Ewing membutuhkan kemoterapi sebagai tahap awal terapi untuk mengecilkan tumor primer atau tumor utama. Bahkan jika aspek pengobatan lain berbeda — seperti bagaimana tumor diangkat atau dirawat secara lokal — kemoterapi selalu menjadi langkah pertama.Ini karena dokter menganggap sarkoma Ewing sebagai penyakit lokal dan sistemik. Kemoterapi digunakan untuk mengobati potensi metastasis (penyebaran) ke paru-paru, yang cukup umum tetapi sangat bisa diobati. Pendekatan multimodalitas digunakan bahkan ketika penyakit hanya tampak terlokalisasi saat diagnosis.

Rangkaian obat kemoterapi pertama untuk sarkoma Ewing sering kali mengandung vincristine, doxorubicin (Adriamycin) dan cyclophosphamide (VAC). Setelah pemulihan dari rangkaian obat pertama, ifosfamide dan etoposide (IE) dapat diberikan.

Seperti kebanyakan kanker anak lainnya, Children’s Oncology Group menentukan protokol pengobatan untuk sarkoma Ewing. Sebagian besar pusat kanker mengikuti protokol yang ditetapkan.

Pembedahan atau Radiasi untuk Mengobati Tumor

Setelah kemoterapi awal untuk mengecilkan tumor, pasien menerima MRI dan CT scan dada untuk memulihkan tumor.

Jika tumor sudah bisa dioperasi, biasanya pasien akan menjalani reseksi (pembedahan). Umumnya, jika kanker dapat diangkat, pembedahan dianjurkan sebagai alternatif radiasi, yang dapat menyebabkan efek samping yang sangat besar, terutama pada anak kecil.

Jika tumor tidak dapat dioperasi, radiasi mungkin diperlukan. Pembedahan mungkin tidak dianjurkan dalam skenario berikut:

• Tumor berada di lokasi di mana kecil kemungkinannya semua sel tumor dapat diangkat (mis., Tulang belakang)
• Efek pembedahan (misalnya, hidup dengan kelumpuhan atau amputasi) akan mengubah kualitas hidup pasien secara signifikan
• Ada risiko tinggi bahwa fungsi di bagian tubuh tertentu (misalnya panggul atau pergelangan tangan) tidak dapat dipulihkan

Terkadang operasi dan radiasi diperlukan. Setelah reseksi tumor, ahli patologi akan menganalisis tumor dan mencari margin negatif pada jaringan yang direseksi. Margin negatif menunjukkan bahwa bagian jaringan di sekitar tumor tidak memiliki sel kanker hidup. Jika ada sel hidup yang ditemukan, radiasi diperlukan sebagai pengobatan lanjutan. Tumor Ewing biasanya sangat responsif terhadap radiasi.

Kemoterapi Tambahan

Putaran kemoterapi lainnya diberikan setelah operasi atau terapi radiasi untuk menghancurkan sel tumor yang mungkin telah menyebar ke bagian lain dari tubuh.

Terapi Target

Para peneliti sedang bekerja untuk menemukan cara baru dan lebih baik untuk mengobati semua jenis kanker, termasuk sarkoma Ewing. Sementara beberapa kemajuan telah dibuat, pengobatan yang ditargetkan seperti imunoterapi dianggap eksperimental untuk pasien dengan sarkoma Ewing. Dokter mungkin mencari alternatif potensial untuk pasien dengan sarkoma Ewing berulang atau lanjut yang sudah kehabisan pilihan pengobatan tradisional.

Pengurutan genom dapat digunakan untuk menemukan obat yang sudah disetujui FDA untuk tumor dengan biomarker tertentu (karakteristik yang mungkin menunjukkan bahwa tumor adalah target yang baik untuk jenis terapi tertentu). Bahkan obat-obatan yang sebelumnya belum pernah digunakan untuk mengobati sarkoma Ewing dapat dipertimbangkan.

Uji klinis mungkin juga tersedia. Dokter Anda dapat memberikan informasi tentang studi terbuka di pusat kanker Anda atau pusat lainnya di seluruh negeri.

Jenis perawatan lanjutan apa yang diperlukan setelah pengobatan sarkoma Ewing?

Pasien sarkoma Ewing akan dipantau dengan sinar-X dari tumor aslinya setiap tiga sampai enam bulan selama tiga sampai lima tahun. Demikian pula, pasien akan menjalani CT scan paru-paru secara teratur dan scan tulang secara berkala untuk mendeteksi kekambuhan sedini mungkin.

Selama sisa hidup mereka, pasien akan menjalani rontgen tahunan pada area tumor asli untuk memantau perangkat rekonstruktif dan penyembuhan ekstremitas. Latihan mungkin disarankan untuk meningkatkan fungsi anggota tubuh yang terkena.

Bagaimana prognosis jangka panjang untuk pasien dengan sarkoma Ewing?

Menurut American Cancer Society, tingkat kelangsungan hidup lima tahun secara keseluruhan untuk sarkoma Ewing lokal adalah 70 persen. Pasien dengan penyakit metastasis memiliki tingkat kelangsungan hidup lima tahun dari 15 persen hingga 30 persen.

Tidak jelas apakah orang dewasa penderita sarkoma Ewing sama baiknya dengan anak-anak dengan kondisi tersebut. Beberapa penelitian menunjukkan bahwa mereka tidak melakukannya. Namun, penelitian ini dikritik karena mereka menggunakan dosis kemoterapi yang lebih rendah daripada yang digunakan pada anak-anak. Penelitian lain menunjukkan bahwa ketika diperlakukan secara agresif, orang dewasa dapat melakukannya sebaik anak-anak. Tantangan dengan pengobatan agresif adalah bahwa tubuh orang dewasa tidak dapat menahan dosis obat kemoterapi yang sama dengan yang dapat dilakukan oleh anak-anak.

Faktor-faktor yang Dapat Mempengaruhi Prognosis

Seperti kanker lainnya, prognosis dan kelangsungan hidup jangka panjang dapat sangat bervariasi dari orang ke orang. Karena setiap individu itu unik, perawatan dan prognosis Anda akan didasarkan pada kondisi dan kebutuhan kesehatan Anda yang unik. Prognosis pasien individu untuk sarkoma Ewing sangat bergantung pada hal-hal berikut:

• Luasnya penyakit
• Ukuran dan lokasi tumor
• Ada atau tidak adanya metastasis
• Respon tumor terhadap terapi
• Usia pasien dan kesehatan secara keseluruhan (anak-anak sering kali merespons pengobatan dengan lebih baik daripada orang dewasa)
• Toleransi pasien terhadap pengobatan, prosedur, atau terapi tertentu
• Perkembangan baru dalam pengobatan

Dibandingkan dengan tumor yang lebih kecil, tumor yang lebih besar lebih sulit untuk diangkat dan memiliki lebih banyak kesempatan untuk berkembang menjadi penyakit mikrometastasis. Mikrometastasis menggambarkan kanker yang telah menyebar ke bagian tubuh lain sebagai tumor yang terlalu kecil untuk dideteksi.

Perhatian medis yang cepat dan terapi agresif membantu memastikan prognosis terbaik. Perawatan lanjutan yang berkelanjutan juga penting.

Efek Terlambat Pengobatan

Seseorang yang dirawat karena sarkoma Ewing saat masih anak-anak atau remaja dapat mengembangkan efek kesehatan, yang disebut efek terlambat, berbulan-bulan atau bertahun-tahun setelah pengobatan berakhir. Jenis efek akhir yang berkembang pada orang yang selamat bergantung pada lokasi tumor dan metode pengobatan.

Efek akhir dapat mencakup masalah jantung dan paru-paru, kesulitan emosional dan belajar, masalah pertumbuhan dan keganasan kedua yang terkait dengan kemoterapi atau radiasi. Misalnya, anak-anak yang dirawat karena sarkoma Ewing memiliki risiko lebih tinggi daripada populasi rata-rata untuk mengembangkan tumor padat atau leukemia di kemudian hari.

Beberapa perawatan nantinya dapat mempengaruhi kesuburan. Jika efek samping ini bersifat permanen maka akan menyebabkan kemandulan (ketidakmampuan untuk memiliki anak). Baik pria maupun wanita dapat dipengaruhi oleh masalah kesuburan.

Ewing Sarcoma Recurrence

Jika sarkoma Ewing kambuh, biasanya terjadi dalam beberapa tahun pengobatan. Sekitar 30 persen pasien akan mengalami kekambuhan dalam lima tahun pertama.

Begitu kanker kambuh, menjadi jauh lebih sulit untuk diobati. Obat kemoterapi yang sama yang digunakan selama pengobatan awal tidak dapat digunakan lagi karena masalah toksisitas. Biasanya, sarkoma Ewing kambuh mendorong dokter untuk mencari pilihan pengobatan nontradisional atau yang lebih baru. Seiring kemajuan dalam target dan imunoterapi terus berlanjut, harapannya adalah bahwa prognosis untuk sarkoma Ewing berulang akan membaik.