6 Jenis Utama Sindrom Ehlers-Danlos

Isi

• Jenis Hypermobility
• Tipe Klasik
• Jenis Vaskular
• Jenis Kyphoscoliosis
• Jenis Arthrochalasia
• Dermatosparaxis
• Meningkatkan Kesadaran

Sindrom Ehlers-Danlos adalah sekelompok kelainan jaringan ikat bawaan, yang disebabkan oleh kerusakan kolagen (protein dalam jaringan ikat). Jaringan ikat membantu menopang kulit, otot, ligamen, dan organ tubuh. Orang yang memiliki kerusakan pada jaringan ikat yang terkait dengan Sindrom Ehlers-Danlos mungkin memiliki gejala yang meliputi hipermobilitas sendi, kulit yang mudah meregang dan memar, dan jaringan yang rapuh.

Sindrom Ehlers-Danlos telah diklasifikasikan menjadi enam jenis:

• Hypermobility
• Klasik
• Vaskular
• Kyphoscoliosis
• Arthrochalasia
• Dermatosparaxis

Jenis Hypermobility

Gejala utama yang terkait dengan tipe hipermobilitas dari Sindrom Ehlers-Danlos adalah hipermobilitas sendi umum yang mempengaruhi sendi besar dan kecil. Subluksasi dan dislokasi sendi adalah masalah yang sering terjadi. Keterlibatan kulit (kelenturan, kerapuhan, dan memar) ada tetapi dengan berbagai tingkat keparahan, menurut Ehlers-Danlos Foundation. Nyeri muskuloskeletal hadir dan bisa melemahkan.

Tipe Klasik

Gejala utama yang terkait dengan tipe klasik Sindrom Ehlers-Danlos adalah hiperekstensibilitas (kelenturan) kulit yang khas bersama dengan bekas luka, hematoma kalsifikasi, dan kista yang mengandung lemak yang umumnya ditemukan di atas titik-titik tekanan. Hipermobilitas sendi juga merupakan manifestasi klinis dari Tipe Klasik.

Jenis Vaskular

Jenis vaskular dari Sindrom Ehlers-Danlos dianggap sebagai bentuk Sindrom Ehlers-Danlos yang paling serius atau parah. Bisa terjadi kerusakan arteri atau organ yang dapat menyebabkan kematian mendadak. Kulit sangat tipis (pembuluh darah dapat terlihat dengan mudah melalui kulit) dan terdapat ciri khas wajah (mata besar, hidung tipis, telinga tanpa lobang, perawakan pendek, dan rambut kulit kepala tipis). Kaki pengkor mungkin ada saat lahir. Hipermobilitas sendi biasanya hanya melibatkan angka.

Jenis Kyphoscoliosis

Kelemahan sendi yang umum (kelonggaran) dan kelemahan otot yang parah terlihat saat lahir dengan tipe kyphoscoliosis dari Ehlers-Danlos. Skoliosis diamati saat lahir. Kerapuhan jaringan, jaringan parut atrofi (menyebabkan depresi atau lubang di kulit), mudah memar, kerapuhan skleral (mata), dan ruptur mata merupakan manifestasi klinis yang mungkin terjadi serta ruptur arteri spontan.

Jenis Arthrochalasia

Ciri yang membedakan dari jenis arthrochalasia dari Ehlers-Danlos adalah dislokasi pinggul bawaan. Hipermobilitas sendi yang parah dengan subluksasi berulang sering terjadi. Kulit hiperekstensi, mudah memar, kerapuhan jaringan, bekas luka atrofi, kehilangan tonus otot, Kyphoscoliosis, dan osteopenia (tulang yang kurang padat dari biasanya) juga mungkin merupakan manifestasi klinis.

Dermatosparaxis

Kerapuhan dan memar kulit yang parah adalah ciri khas dari jenis dermatosparaxis dari Ehlers-Danlos. Tekstur kulit lembut dan kendur. Hernia tidak jarang terjadi.

Meningkatkan Kesadaran

Jenis Sindrom Ehlers-Danlos dirawat berdasarkan manifestasi klinis yang bermasalah. Perlindungan kulit, perawatan luka, perlindungan sendi, dan latihan penguatan merupakan aspek penting dari rencana perawatan. Kondisi yang melemahkan dan terkadang fatal mempengaruhi sekitar 1 dari 5.000 orang. Sedikitnya 50.000 orang Amerika mengidap Sindrom Ehlers-Danlos. Diperkirakan 90% orang yang memiliki sindrom Ehlers-Danlos tidak terdiagnosis sampai terjadi keadaan darurat yang membutuhkan perhatian medis segera. Jika Anda mengalami salah satu gejala yang terkait dengan EDS, konsultasikan dengan dokter Anda.

• Bagikan
• Balik
• Surel
• Teks