Isi
- Apa itu kelainan hati bawaan?
- Apa yang menyebabkan cacat hati bawaan?
- Apa saja gejala cacat hati bawaan?
- Bagaimana cacat hati bawaan didiagnosis?
- Bagaimana cara mengobati cacat hati bawaan?
- Apa komplikasi dari kelainan hati bawaan?
- Hidup dengan kelainan hati bawaan
- Kapan saya harus menghubungi penyedia layanan kesehatan anak saya?
- Hal-hal penting tentang cacat hati bawaan
- Langkah selanjutnya
Apa itu kelainan hati bawaan?
Cacat hati bawaan adalah kelainan hati yang muncul sejak lahir. Mereka jarang. Gangguan hati ini biasanya menyumbat saluran empedu. Ini mempengaruhi aliran empedu. Empedu adalah cairan yang dibuat di hati. Ini membantu pencernaan. Saluran empedu mengambil empedu dari hati dan membawanya ke kantong empedu untuk disimpan. Kemudian mereka membawa empedu ke usus kecil untuk pencernaan.
Ketika saluran empedu tersumbat, empedu menumpuk di hati. Ini merusak hati.
Beberapa kelainan hati bawaan meliputi:
- Atresia bilier. Kondisi yang mengancam jiwa pada bayi dengan saluran empedu yang tersumbat atau berkembang secara tidak normal. Ini menghalangi aliran empedu dari hati.
- Kista bilier (choledochal). Kondisi ketika saluran hati terbentuk secara tidak normal. Ini juga bisa menghalangi aliran empedu.
- Sindrom Alagille. Terlalu sedikit saluran empedu yang berhubungan dengan kelainan lain termasuk jantung, tulang, ciri wajah, mata, dan lain-lain.
Apa yang menyebabkan cacat hati bawaan?
Penyedia layanan kesehatan tidak mengetahui penyebab pasti dari kerusakan hati bawaan. Kemungkinan besar mereka disebabkan oleh sesuatu yang terjadi saat janin sedang berkembang atau sekitar waktu kelahiran. Ini mungkin terjadi karena satu atau beberapa hal berikut:
- Infeksi virus atau bakteri setelah lahir
- Masalah sistem kekebalan, seperti ketika sistem kekebalan menyerang hati atau saluran empedu karena alasan yang tidak diketahui
- Mutasi genetik. Ini adalah perubahan yang bertahan lama dalam struktur gen.
- Masalah selama perkembangan hati dan saluran empedu pada janin
- Kontak dengan zat beracun
Apa saja gejala cacat hati bawaan?
Cacat hati bawaan yang memengaruhi aliran empedu memiliki beberapa gejala umum. Gejala setiap anak mungkin berbeda, tetapi mungkin termasuk:
- Menguningnya kulit dan mata (penyakit kuning)
- Urine berwarna gelap
- Kotoran berwarna pucat, putih, atau abu-abu
- Massa perut
- Sakit perut
- Tidak bertambah berat (gagal berkembang)
Gejala cacat hati bawaan mungkin terlihat seperti masalah kesehatan lainnya. Selalu bicarakan dengan penyedia layanan kesehatan anak Anda untuk diagnosis.
Bagaimana cacat hati bawaan didiagnosis?
Dalam kebanyakan kasus, cacat hati bawaan yang memengaruhi aliran empedu didiagnosis saat lahir atau segera setelahnya. Penyedia layanan kesehatan anak Anda akan mengambil riwayat kesehatan lengkap dan melakukan pemeriksaan fisik. Anak Anda mungkin juga menjalani tes. Ini termasuk:
- Tes laboratorium (darah, urin, dan feses).
- Tes enzim hati. Tes darah khusus untuk memeriksa apakah hati merah atau bengkak (meradang).
- Tes fungsi hati. Tes darah khusus untuk melihat apakah hati berfungsi sebagaimana mestinya.
- Tes genetik. Tes yang mencari ciri-ciri tertentu, penyakit, atau rentan terhadap suatu penyakit yang dapat mengakibatkan keturunan yang terserang penyakit atau kondisi tersebut. Tes genetik termasuk tes genetik prenatal.
- Biopsi hati. Sampel jaringan dari hati dikeluarkan (dengan jarum atau selama operasi) dan diperiksa di bawah mikroskop.
- CT scan. Ini adalah tes pencitraan yang menggunakan sinar-X dan komputer untuk membuat gambar detail tubuh. CT scan menunjukkan detail tulang, otot, lemak, dan organ. Pemindaian CT lebih rinci daripada sinar-X umum.
- USG. Tes pencitraan ini menggunakan gelombang suara frekuensi tinggi dan komputer.Ini menciptakan gambar pembuluh darah, jaringan, dan organ. Ini digunakan untuk melihat organ perut bagian dalam seperti hati, limpa, dan ginjal. Ultrasonografi dapat memeriksa aliran darah melalui pembuluh yang berbeda.
- MRI. Tes pencitraan ini menggunakan kombinasi magnet besar, frekuensi radio, dan komputer. Itu membuat gambar rinci dari organ dan struktur di dalam tubuh. MRCP (magnetic resonance cholangiopancreatography) adalah jenis MRI khusus yang mengambil gambar saluran empedu dan organ dalam.
Bagaimana cara mengobati cacat hati bawaan?
Perawatan akan tergantung pada jenis cacat hati bawaan yang dimiliki anak Anda. Pembedahan mungkin diperlukan.
Jika anak Anda memiliki kista koledochal, ia harus menjalani operasi untuk mengangkat kista dan memungkinkan aliran empedu normal. Jenis pembedahan akan bergantung pada lokasi kista, serta faktor lainnya.
Bayi dengan atresia bilier dirawat dengan jenis pembedahan yang disebut prosedur Kasai. Ini menghilangkan saluran empedu yang rusak dan menggantinya dengan bagian usus kecil. Empedu kemudian mengalir langsung ke usus kecil. Transplantasi hati mungkin diperlukan.
Apa komplikasi dari kelainan hati bawaan?
Jika tidak diobati, kelainan hati bawaan dapat menyebabkan kerusakan hati dan kematian.
Hidup dengan kelainan hati bawaan
Setelah operasi selesai dan cacat diperbaiki, anak-anak seringkali dapat hidup sehat. Ini juga akan tergantung pada seberapa banyak kerusakan hati yang terjadi sebelum operasi.
Jika anak Anda menjalani transplantasi hati:
- Ia harus minum obat anti penolakan (imunosupresan). Obat-obatan ini membantu menghentikan sistem kekebalan menyerang hati baru. Anak Anda harus minum obat ini selama dia memiliki hati yang baru.
- Anak Anda kemungkinan besar perlu mengonsumsi suplemen vitamin.
Setelah perawatan, anak Anda harus diperiksa secara teratur oleh tim perawatan kesehatannya.
Pengasuh anak Anda mungkin menyarankan kelompok dukungan. Ini dapat membantu Anda dan anak Anda menyesuaikan diri dengan kondisinya.
Kapan saya harus menghubungi penyedia layanan kesehatan anak saya?
Jika anak Anda memiliki gejala cacat hati bawaan, segera hubungi penyedia anak Anda. Juga hubungi penyedia jika anak Anda mengalami gejala setelah perawatan.
Jika anak Anda menjalani transplantasi hati, tanyakan kepada tim perawatan kesehatan anak Anda gejala penolakan apa yang harus Anda cari. Juga tanyakan kapan harus menghubungi penyedia layanan kesehatan anak Anda.
Hal-hal penting tentang cacat hati bawaan
- Cacat hati bawaan adalah kelainan hati yang muncul sejak lahir. Mereka jarang.
- Dalam kebanyakan kasus, gangguan ini mempengaruhi saluran empedu.
- Ketika empedu kembali ke hati, itu merusak hati.
- Beberapa jenis pembedahan seringkali dibutuhkan.
- Jika anak Anda menderita atresia bilier, transplantasi hati mungkin diperlukan.
Langkah selanjutnya
Kiat untuk membantu Anda mendapatkan hasil maksimal dari kunjungan ke penyedia layanan kesehatan anak Anda:
- Ketahui alasan kunjungan dan apa yang Anda inginkan terjadi.
- Sebelum kunjungan Anda, tuliskan pertanyaan yang ingin Anda jawab.
- Pada kunjungan tersebut, tuliskan nama diagnosis baru, dan obat, perawatan, atau tes baru. Juga tuliskan instruksi baru yang diberikan penyedia Anda untuk anak Anda.
- Ketahui mengapa obat atau perawatan baru diresepkan dan bagaimana itu akan membantu anak Anda. Ketahui juga apa saja efek sampingnya.
- Tanyakan apakah kondisi anak Anda dapat ditangani dengan cara lain.
- Ketahui mengapa tes atau prosedur direkomendasikan dan apa artinya hasilnya.
- Ketahui apa yang akan terjadi jika anak Anda tidak meminum obat atau menjalani tes atau prosedur.
- Jika anak Anda memiliki janji tindak lanjut, tuliskan tanggal, waktu, dan tujuan kunjungan tersebut.
- Ketahui bagaimana Anda dapat menghubungi penyedia anak Anda setelah jam kerja. Ini penting jika anak Anda sakit dan Anda memiliki pertanyaan atau membutuhkan nasihat.