Isi
Apa itu hernia diafragma kongenital?
Hernia diafragma kongenital (CDH) terjadi bila ada lubang di diafragma, yaitu selembar otot tipis yang memisahkan dada dari perut. Ketika celah ini terbentuk selama perkembangan janin di dalam rahim, usus, perut, atau bahkan hati bisa berpindah ke rongga dada. Kehadiran organ perut ini di dada membatasi ruang bagi paru-paru dan dapat mengakibatkan komplikasi pernapasan. Karena CDH memaksa paru-paru untuk tumbuh dalam keadaan terkompresi, beberapa aspek dari fungsinya mungkin tidak berkembang secara normal hingga bayi lahir.
Hernia diafragma kongenital dan hipoplasia paru
Bayi dengan CDH mungkin menderita bentuk paru-paru yang belum berkembang yang dikenal sebagai hipoplasia paru.
Saat hipoplasia paru terjadi, ada kelainan yang berdampak:
Jumlah kantung udara (alveoli) tersedia untuk masuknya udara ke paru-paru
Jarak yang harus ditempuh oksigen untuk mencapai pembuluh darah di paru-paru
Jumlah darah yang dapat dibawa ke dalam pembuluh darah di paru-paru (hipertensi paru)
Sebelum lahir, plasenta mengambil alih semua fungsi paru-paru sehingga janin dapat tumbuh di dalam rahim tanpa menderita kadar oksigen yang rendah (hipoksemia). Namun, setelah lahir, bayi bergantung pada fungsi paru-paru, dan jika keterbelakangannya parah, teknik ventilasi buatan akan diperlukan. CDH bisa muncul di sisi kiri, kanan atau jarang di kedua sisi dada. CDH terjadi pada sekitar 1 dari 2500 kelahiran hidup.
Hernia Diafragma Bawaan | Tanya Jawab
Dr. Jena Miller membahas pengobatan dan perawatan yang diberikan oleh Johns Hopkins Center for Fetal therapy untuk ibu hamil yang bayinya telah didiagnosis dengan congenital diaphragmatic hernia (CDH). Dia membahas bagaimana hal itu didiagnosis, pilihan untuk pengobatan dan tindak lanjut selanjutnya.
Apa penyebab CDH?
Pada embrio yang sedang tumbuh, diafragma terbentuk sempurna pada usia kehamilan 10 minggu. Namun dalam kasus CDH, proses yang mengarah pada pembentukan diafragma terganggu. Begitu ada lubang di diafragma, isi perut bisa berpindah ke dada. Ini disebut herniasi. Karena aktivitas janin dan gerakan pernapasan menjadi lebih sering dan kuat saat kehamilan berlanjut, jumlah herniasi dapat berfluktuasi atau meningkat.
Terkadang CDH disebabkan oleh masalah dengan kromosom bayi atau kelainan genetik. Jika demikian, bayi mungkin memiliki masalah medis tambahan atau kelainan organ. Dalam kasus lain, CDH dapat terjadi tanpa penyebab genetik yang dapat diidentifikasi. Ini disebut CDH terisolasi, dan dalam keadaan ini perhatian utama adalah derajat hipoplasia paru yang disebabkan oleh defek. Untuk menentukan apakah CDH diisolasi dan untuk memberikan informasi yang paling benar tentang penyakit tersebut, diperlukan pengujian genetik.
Diagnosis CDH
Deteksi CDH mungkin terjadi selama USG rutin, yang dapat mengungkapkan kelebihan cairan ketuban dan / atau isi perut di rongga dada janin. Untuk memastikan diagnosis CDH prenatal, dokter dapat melakukan ultrasonografi yang sangat terperinci, melakukan pengujian kromosom janin, dan mengukur ukuran paru-parunya. Selama pemeriksaan ultrasonografi, dokter fokus pada temuan spesifik yang mungkin menunjukkan adanya suatu sindrom. Pengujian genetik dilakukan dengan amniosentesis.
Ukuran paru-paru kemudian diukur dan dibandingkan dengan ukuran yang diharapkan pada tahap kehamilan ini. Ini dapat dilakukan dengan mengukur rasio area paru-paru ke lingkar kepala (LHR) atau membandingkan LHR yang diamati / diharapkan (o / e LHR). Penting juga untuk menentukan apakah hati juga telah berpindah ke dada. Berdasarkan pengukuran ini, spesialis di Johns Hopkins Center for Fetal Therapy dapat menilai tingkat keparahan CDH sebagai ringan, sedang atau berat. Teknik pencitraan khusus termasuk pencitraan resonansi magnetik (MRI) digunakan untuk membantu mencapai penilaian yang paling akurat.
Hernia diafragma kongenital juga dapat didiagnosis setelah lahir - seringkali jika bayi baru lahir mengalami kesulitan bernapas.
Pengobatan CDH
Setelah melahirkan, bayi dengan CDH mungkin menjalani operasi untuk menutup defek. Namun, pembedahan setelah melahirkan tidak mengatasi kerusakan paru-paru yang telah terjadi.Untuk alasan ini, prosedur terapeutik janin direkomendasikan pada beberapa kehamilan. Prosedur ini dapat membantu mengurangi jumlah kerusakan paru-paru yang dapat terjadi selama kehamilan. Tujuan dari perawatan janin adalah untuk memulihkan beberapa kerusakan paru-paru yang diakibatkan oleh kompresi paru-paru.
Perawatan Janin untuk CDH
Oklusi trakea fetoskopik (FETO): Paru-paru janin menghasilkan cairan yang keluar dari tubuh melalui mulut bayi. Jika aliran keluar cairan ini tersumbat, tidak ada tempat tujuan dan membengkak di paru-paru yang terkena. Ketika ini terjadi selama empat hingga lima minggu, paru-paru mengembang dan fungsinya tampak membaik. Jenis penyumbatan ini dapat dicapai dengan memblokir sementara batang tenggorokan janin (trakea) dengan balon untuk jangka waktu tertentu. Ini dilakukan dengan melakukan operasi janin, yang dikenal sebagai FETO. Dipercaya bahwa FETO bekerja dengan meningkatkan pematangan paru-paru dan membalikkan beberapa efek merusak dari CDH pada fungsi paru-paru.
Pengawasan janin dan perencanaan persalinan: Ada kemungkinan besar bahwa bayi dengan CDH akan menjadi lebih buruk sebelum tanggal perkiraan kelahiran. Bagian dari rencana pengobatan yang komprehensif akan melibatkan pemantauan janin dan ibu secara ketat untuk menghindari kerusakan janin yang parah dan untuk menentukan keadaan dan waktu persalinan yang optimal.