Isi
Meskipun sebagian besar anak-anak dan sejumlah kecil orang dewasa dengan trombositopenia imun (ITP) terus memiliki jumlah trombosit yang normal, beberapa akan terus mengalami perjalanan kronis. Gagasan memiliki ITP kronis mungkin mengkhawatirkan, jadi mari kita tinjau apa artinya di sini.Pertama, ITP dapat dikategorikan sebagai:
- Utama: ITP primer disebabkan oleh kerusakan platelet autoimun. Pada anak-anak, mayoritas kasus adalah ITP primer.
- Sekunder: ITP sekunder dikaitkan dengan kondisi lain seperti lupus, HIV, hepatitis C, atau leukemia limfositik kronis.
Meskipun perawatan untuk mengatasi perdarahan untuk ITP primer dan sekunder bisa serupa, perawatan ITP sekunder difokuskan pada kondisi medis yang mendasarinya. Kontrol yang lebih baik dari kondisi medis yang mendasari dapat memperbaiki trombositopenia.
ITP primer kemudian dapat dibagi lagi menjadi:
- Baru didiagnosis: Diagnosis sampai tiga bulan.
- Gigih: ITP yang berlangsung lebih dari tiga bulan.
- Kronis: Jika menetap lebih dari dua belas bulan, itu diberi label kronis.
- Tahan panas: Istilah ini umumnya digunakan untuk mendefinisikan ITP yang membutuhkan pengobatan (pasien mengalami gejala perdarahan) yang refrakter terhadap terapi lini pertama (steroid, IVIG, WinRho) atau splenektomi.
Terlepas dari kenyataan bahwa mayoritas orang dewasa yang didiagnosis dengan ITP primer akan terus berkembang menjadi perjalanan kronis, mayoritas akan mempertahankan jumlah trombosit yang stabil dan aman (umumnya berarti lebih dari 20.000 sel per mikroliter), di mana perdarahan spontan lebih kecil kemungkinannya.
Pasien-pasien ini terkadang masih membutuhkan perawatan tambahan. Salah satu contohnya adalah operasi, di mana jumlah trombosit sering kali harus lebih tinggi untuk mencegah pendarahan selama prosedur.
Perawatan Baris Kedua
Tantangannya adalah bagi pasien yang terus mengalami perdarahan meskipun telah mendapat pengobatan lini pertama. Di tahun-tahun sebelumnya, splenektomi dianggap sebagai terapi utama lini kedua. Splenektomi bekerja dalam dua cara.
Pertama, ini menghilangkan situs utama penghancuran trombosit. Kedua, menghilangkan beberapa limfosit yang menghasilkan antibodi anti-platelet yang hidup di limpa. Pengangkatan limfosit ini dapat meningkatkan umur trombosit.
Splenektomi memiliki rekam jejak yang diketahui dengan lebih dari 85 persen pasien merespons, sebagian besar dengan normalisasi jumlah trombosit. Terlepas dari tingkat keberhasilan ini, splenektomi bukannya tanpa risiko, terutama risiko seumur hidup dari sepsis yang luar biasa (infeksi bakteri serius).
Karena risiko ini, beberapa dokter mempertimbangkan terapi lini kedua rituximab. Rituximab adalah antibodi yang menempel pada limfosit B (salah satu sel darah putih yang membuat antibodi), menyebabkannya dihancurkan.
Dengan produksi antibodi anti-platelet yang lebih sedikit dari limfosit B, platelet tidak akan hancur. Rituximab biasanya diberikan sebagai infus IV sekali seminggu selama empat minggu, tetapi terkadang lebih sedikit minggu yang dapat diberikan. Respons terhadap rituximab lebih bervariasi daripada splenektomi, dengan beberapa pasien memiliki respons yang bertahan lama tetapi yang lain kambuh.
Perawatan Garis Ketiga
Untungnya, sekarang ada terapi lini ketiga yang tersedia untuk ITP. Selama bertahun-tahun, diyakini bahwa dalam ITP, trombosit dibuat secara normal di sumsum tulang tetapi dihancurkan ketika dilepaskan ke sirkulasi. Para profesional sekarang tahu bahwa fungsi trombosit juga terganggu. Pengetahuan ini menghasilkan pengembangan obat yang disebut agonis reseptor trombopoietin (TPO).
Saat ini, ada dua agonis reseptor TPO yang tersedia di AS, eltrombopag, dan romiplostim. Eltrombopag adalah obat oral yang diminum setiap hari dan romiplostim diberikan seminggu sekali sebagai suntikan subkutan.
Meskipun eltrombopag mungkin tampak sebagai terapi yang lebih mudah karena diminum, tidak ada makanan yang mengandung kalsium yang dapat dimakan selama beberapa jam sebelum dan sesudah dosis. Setelah dosis pemeliharaan ditentukan, orang dewasa dapat mempelajari cara mengelola romiplostim di rumah.
Agonis reseptor TPO dianggap sebagai obat pemeliharaan kronis yang digunakan untuk menjaga jumlah trombosit cukup tinggi untuk mencegah perdarahan. Obat-obatan ini dapat digunakan pada anak-anak dan orang dewasa dengan ITP kronis.
Seperti banyak terapi medis, urutan pengobatan lini pertama, kedua, dan ketiga dapat bervariasi berdasarkan karakteristik masing-masing pasien. Jika Anda memiliki pertanyaan atau kekhawatiran tentang terapi Anda, Anda harus membicarakannya dengan dokter Anda.