Chiari Malformasi Tipe I

Posted on
Pengarang: Gregory Harris
Tanggal Pembuatan: 8 April 2021
Tanggal Pembaruan: 18 November 2024
Anonim
Chiari Malformation Type 1 Diagnosis and Treatment Options
Video: Chiari Malformation Type 1 Diagnosis and Treatment Options

Isi

Apa itu malformasi Chiari?

Malformasi Chiari adalah masalah di mana bagian otak (otak kecil) di belakang tengkorak membengkak melalui lubang normal di tengkorak tempat ia bergabung dengan saluran tulang belakang. Ini memberi tekanan pada bagian otak dan sumsum tulang belakang, dan dapat menyebabkan gejala ringan hingga parah. Dalam kebanyakan kasus, masalah muncul saat lahir (bawaan).

Ada beberapa jenis malformasi Chiari, tetapi tipe I adalah yang paling umum. Pada tipe I, otak kecil menonjol melalui lubang normal di dasar tengkorak. Jenis ini paling sering bawaan. Ini juga disebut malformasi primer Chiari tipe I. Tetapi sering tidak ditemukan sampai seseorang berusia remaja atau dewasa muda.

Dalam kasus yang jarang terjadi, jenis ini juga dapat berkembang di kemudian hari. Ini dikenal sebagai malformasi Chiari didapat atau sekunder tipe I.

Apa yang menyebabkan malformasi Chiari tipe I?

Penyebab pasti malformasi Chiari bawaan tipe I tidak diketahui. Masalah selama pertumbuhan janin dapat menyebabkan cacat tersebut. Ini mungkin disebabkan oleh kontak dengan zat berbahaya selama kehamilan. Atau mungkin terkait dengan masalah genetik yang terjadi dalam keluarga.


Jenis malformasi Chiari yang didapat I terjadi pada seseorang setelah lahir. Hal ini disebabkan oleh kebocoran cairan tulang belakang yang berlebihan dari area punggung bawah (lumbar) atau dada (toraks) tulang belakang. Ini dapat terjadi karena cedera, kontak dengan zat berbahaya, atau infeksi.

Tanda dan Gejala Malformasi Chiari

Syrinx

Malformasi Chiari dikaitkan dengan pembentukan syrinx, kantong berisi cairan, atau kista, di sumsum tulang belakang. Kondisi ini juga dikenal sebagai syringomyelia. Saat kista terisi dengan cairan serebrospinal, ia mengembang, memberi tekanan pada sumsum tulang belakang.

Pada beberapa pasien dengan malformasi Chiari, peningkatan tekanan dari syrinx dapat mempengaruhi fungsi neuromuskuler, menyebabkan kelemahan atau kesulitan pada anggota tubuh untuk berjalan atau bernapas.

Beberapa anak akan menunjukkan tanda syrinx tulang belakang, tetapi yang lain tidak. Dalam situasi ini, pemindaian MRI mungkin diperlukan untuk diagnosis yang pasti.

Skoliosis

Pada anak-anak di bawah 16 tahun yang duri masih tumbuh, kehadiran syrinx juga dapat dikaitkan dengan perkembangan skoliosis, kelengkungan tulang belakang yang abnormal, lateral (sisi-ke-sisi).


Sakit kepala

Balita, anak-anak, dan remaja dengan malformasi Chiari tipe 1 yang tidak terdiagnosis dapat mengalami sakit kepala, yang biasanya terletak di bagian belakang kepala dan leher, dan seringkali menjadi lebih buruk karena aktivitas.

Hidrosefalus

Malformasi Chiari tipe 2 juga dapat dikaitkan dengan hidrosefalus, suatu kondisi di mana terdapat gangguan aliran cairan serebrospinal yang ditemukan di dalam ventrikel (area berisi cairan) di dalam otak.

Penumpukan cairan menyebabkan tekanan di dalam kepala meningkat dan tulang tengkorak anak membesar hingga tampak lebih besar dari biasanya.

Apnea Tidur

Apnea tidur adalah masalah lain yang terjadi pada orang dengan malformasi Chiari. Ini adalah gangguan tidur serius yang ditandai dengan gangguan pernapasan singkat selama tidur. Sebuah studi tidur dapat memastikan adanya apnea tidur sehingga dokter dapat meresepkan pengobatan.

Gejala Lainnya

Gejala malformasi Chiari juga bisa meliputi:


  • Suara serak

  • Kesulitan menelan

  • Gerakan mata cepat dari sisi ke sisi (nistagmus)

  • Kelemahan otot, kurang keseimbangan atau refleks abnormal

  • Masalah saraf, termasuk kelumpuhan

Bagaimana tipe malformasi Chiari saya didiagnosis?

Jika Anda tidak memiliki gejala, masalahnya mungkin ditemukan saat Anda menjalani tes pencitraan karena alasan lain. Jika Anda memiliki gejala, penyedia layanan kesehatan Anda akan bertanya tentang riwayat kesehatan Anda dan memberi Anda pemeriksaan fisik. Dia mungkin merujuk Anda ke seorang spesialis.

Tes pencitraan dilakukan untuk mendeteksi malformasi Chiari tipe I.Anak Anda mungkin menjalani 1 atau lebih tes berikut:

  • MRI.Tes ini adalah yang paling sering digunakan untuk mendiagnosis malformasi Chiari. Ia menggunakan magnet besar dan komputer untuk membuat gambar detail dari bagian dalam tubuh.

  • CT scan.Tes ini menggunakan serangkaian sinar-X dan komputer untuk membuat gambar detail bagian dalam tubuh. CT scan lebih rinci daripada sinar-X biasa.

Bagaimana cara saya mengobati tipe malformasi Chiari?

Anda mungkin dirawat oleh ahli saraf atau ahli bedah saraf. Mereka adalah pakar masalah otak dan sumsum tulang belakang. Perawatan akan tergantung pada gejala, usia, dan kesehatan umum Anda. Itu juga akan tergantung pada seberapa parah kondisinya.

  • Tanpa gejala. Kesehatan Anda mungkin diawasi dengan ketat. Ini mungkin termasuk pemeriksaan fisik dan tes MRI yang sering.

  • Dengan gejala. Penyedia layanan kesehatan Anda mungkin meresepkan obat-obatan untuk mengurangi rasa sakit. Atau dia mungkin memilih operasi. Ini dilakukan untuk meredakan tekanan pada otak atau memulihkan aliran cairan tulang belakang.

  • Dengan sedikit atau tanpa gejala, tapi syrinx. Penyedia layanan kesehatan Anda mungkin menyarankan pemantauan cacat dengan jenis khusus MRI yang disebut kontras fase sin. Tes ini melihat aliran cairan tulang belakang. Ini juga melihat area di mana cairan tersumbat. Anda mungkin memerlukan pembedahan, berdasarkan hasil MRI atau jika gejala memburuk.

  • Dengan tanda-tanda apnea tidur. Anda mungkin memerlukan studi tidur jika Anda menderita apnea tidur. Apnea tidur berarti Anda berhenti dan mulai bernapas saat tidur. Studi tidur juga dapat membantu penyedia layanan kesehatan Anda memutuskan apakah Anda memerlukan perawatan lain.

Masalah kesehatan apa lagi yang disebabkan oleh malformasi Chiari tipe I?

Masalah kesehatan ini bisa meliputi:

  • Nyeri jangka panjang

  • Kantong cairan tulang belakang (syrinx) di sumsum tulang belakang atau batang otak. Ini terbentuk seiring waktu.

  • Kerusakan seumur hidup pada otot atau saraf

  • Tidak bisa menggerakkan lengan atau kaki karena otot tidak lagi bekerja (kelumpuhan)

Memantau dengan cermat perubahan kesehatan Anda dapat membantu mencegah masalah ini. Ini membantu memastikan bahwa perawatan dilakukan lebih awal.

Kapan saya harus menelepon penyedia layanan kesehatan saya?

Hubungi penyedia layanan kesehatan Anda jika Anda melihat ada perubahan. Pastikan untuk menelepon jika Anda melihat masalah dengan:

  • Pernafasan

  • Menelan

  • Makanan

  • Berbicara

  • Berjalan atau bergerak

Poin-poin penting tentang malformasi Chiari tipe I

  • Dengan malformasi Chiari, bagian bawah otak turun melalui lubang normal di bagian bawah tengkorak.

  • Ada beberapa jenis malformasi Chiari. Tipe I adalah tipe yang paling umum.

  • Dalam kebanyakan kasus, masalahnya ada saat lahir (bawaan). Tetapi mungkin tidak akan ditemukan sampai seseorang berusia remaja atau dewasa muda.

  • Anda mungkin tidak memiliki gejala. Jika timbul gejala, yang paling umum adalah sakit kepala atau nyeri di bagian belakang kepala atau leher. Sakit kepala dan nyeri diperparah dengan batuk, tertawa, atau bersin.

  • Anda mungkin juga memiliki kantong cairan tulang belakang di sumsum tulang belakang atau batang otak. Ini disebut syrinx.

  • Tes pencitraan dilakukan untuk mendeteksi malformasi Chiari tipe I. Anda mungkin menjalani MRI atau CT scan.