Apa Itu Tumor Karsinoid Paru-Paru?

Isi

• Jenis Tumor Karsinoid Paru-Paru
• Gejala Tumor Karsinoid Paru
• Penyebab dan Faktor Risiko
• Diagnosa
• Pengobatan
• Prognosa
• Mengatasi dan Mendukung

Tumor paru karsinoid, juga dikenal sebagai karsinoid paru, Menyumbang sekitar 1% hingga 2% dari kanker paru-paru Tumor ini berbeda dari jenis kanker paru-paru yang lebih umum: kanker paru-paru non-sel kecil (NSCLC) dan kanker paru-paru sel kecil (SCLC). Dengan tumor karsinoid, gejala kanker paru mungkin berbeda secara signifikan dari tipe NSCLC dan SCLC yang khas. Faktor risiko juga bervariasi, dengan orang yang lebih muda dan bukan perokok lebih mungkin untuk mengembangkan jenis kanker paru-paru ini.

Jika Anda telah didiagnosis dengan tumor paru karsinoid, Anda harus meneliti aspek unik dari kanker, dengan mengingat bahwa pengalaman Anda akan berbeda dari kebanyakan pasien kanker paru-paru lainnya. Ini bukan perjalanan yang mudah, tetapi tingkat kelangsungan hidup karsinoid paru harus jauh lebih baik daripada jenis penyakit lainnya.

Jenis Tumor Karsinoid Paru-Paru

Tumor karsinoid adalah salah satu bentuk tumor neuroendokrin. Sel neuroendokrin ditemukan di seluruh tubuh, termasuk paru-paru. Jika sel-sel ini tumbuh terlalu cepat, mereka membentuk tumor karsinoid kecil. Tumor ini bisa terbentuk di organ-organ di seluruh tubuh. Hanya 3 dari 10 tumor karsinoid yang ditemukan di paru-paru.

Tumor karsinoid paru dibagi menjadi dua tipe utama: tipikal dan atipikal.

• Tumor karsinoid khas: Karsinoid khas atau karsinoid tingkat rendah terdiri dari sel yang tampak sangat mirip dengan sel normal.Menyumbang sekitar 90% dari karsinoid paru-paru, tumor ini cenderung tumbuh lambat dan jarang menyebar ke luar paru-paru.
• Tumor karsinoid atipikal: Karsinoid tingkat atipikal atau menengah memiliki sel-sel yang tampak lebih abnormal. Tumor ini cenderung tumbuh dan menyebar sedikit lebih cepat daripada karsinoid biasa, tetapi biasanya kurang agresif dibandingkan jenis kanker paru yang lebih umum.

Sel Kanker vs. Sel Normal: Apa Perbedaannya?

Gejala Tumor Karsinoid Paru

Tumor karsinoid paru-paru, terutama karsinoid tipikal, cenderung tumbuh di pusat dekat saluran udara besar. Hal ini menyebabkan sekitar 66% orang menyadari gejala di awal manifestasi penyakit. 34% lainnya, tumor mungkin tumbuh sangat lambat sehingga tidak ada gejala yang terlihat selama bertahun-tahun. Dalam kasus ini, kanker hanya dapat ditemukan lebih awal jika dokter Anda melakukan tes untuk alasan lain.

Gejala yang muncul biasanya terkait dengan obstruksi jalan napas. Gejalanya mungkin termasuk:

• Batuk terus menerus
• Sesak napas
• Desah
• Hemoptisis (batuk darah)
• Nyeri dada

Infeksi paru-paru berulang seperti bronkitis dan pneumonia juga dapat terjadi jika tumor besar menghalangi jalan napas. Dokter mungkin hanya mulai mencurigai kanker setelah perawatan antibiotik, yang dimaksudkan untuk membantu infeksi, gagal menyelesaikan masalah.

Lebih jarang, karsinoid mungkin hadir dengan gejala kanker stadium lanjut seperti kehilangan nafsu makan dan penurunan berat badan.

Tanda dan Gejala Kanker Paru

Terkait dengan Hormone Secretions

Beberapa tumor karsinoid mengeluarkan hormon atau zat mirip hormon yang dilepaskan ke aliran darah.

Dua sindrom yang dapat disebabkan oleh sekresi hormon ini adalah sindrom karsinoid dan sindrom Cushing, yang dapat menimbulkan sejumlah gejala yang biasanya tidak terkait dengan kanker paru-paru.

• Sindrom karsinoid: Beberapa karsinoid melepaskan zat seperti serotonin yang menyebabkan kemerahan pada wajah (yang bisa sangat menonjol), mengi, dan diare berair.
• Sindrom Cushing: Hormon adrenokortikotropik (ACTH) dapat dikeluarkan, yang menyebabkan gejala sindrom Cushing seperti penambahan berat badan, wajah seperti bulan, penumpukan lemak di antara bahu ("punuk kerbau"), tekanan darah tinggi, dan kelemahan otot.

Selain itu, kelainan langka juga bisa terjadi akibat sekresi hormonal dari tumor karsinoid. Ini termasuk:

• Hiperkalsemia: Tumor dapat mengeluarkan zat yang menyebabkan peningkatan kadar kalsium dalam darah. Hal ini dapat menyebabkan kelemahan, kram, mual, dan kelesuan. Saat parah, Anda mungkin kehilangan kesadaran.
• Akromegali: Karsinoid yang mengeluarkan hormon pertumbuhan dapat menyebabkan pembesaran tangan dan kaki serta perubahan wajah (akromegali pada orang dewasa) atau pertumbuhan cepat (pada anak-anak).

Secara keseluruhan, karsinoid adalah kelompok kanker yang sangat heterogen, yang berarti sel-sel di dalam tumor dan dari satu tumor ke tumor lainnya berbeda secara signifikan. Hal ini dapat menyebabkan berbagai gangguan dan kebutuhan akan lebih dari satu strategi pengobatan.

Penyebab dan Faktor Risiko

Tidak jelas bagi para peneliti faktor apa yang menyebabkan tumor paru karsinoid atau meningkatkan risiko Anda terkena kanker jenis ini. Tidak seperti penyakit paru lainnya, merokok dan polutan udara tampaknya tidak terkait dengannya.

Beberapa faktor yang telah diamati antara lain:

• Seks: Ini lebih sering terjadi pada wanita daripada pria.
• Ras: Orang kulit putih lebih mungkin mengembangkan tumor dibandingkan orang lain.
• Genetika: Orang dengan kelainan bawaan langka yang disebut multipel endokrin neoplasia tipe 1 (MEN1) tampaknya memiliki risiko lebih tinggi untuk karsinoid paru.
• Usia: Karsinoid tipikal dan atipikal dapat terjadi pada semua usia, tetapi biasanya ditemukan pada orang berusia antara 45 dan 55 tahun, yang sedikit lebih muda dari usia rata-rata diagnosis kanker paru-paru lainnya. Itu juga merupakan jenis kanker paru-paru yang paling umum ditemukan pada anak-anak.

Yang Harus Anda Ketahui tentang Genetika dan Kanker Paru

Diagnosa

Diagnosis tumor karsinoid terkadang menantang sejak dini. Misalnya, tumor karsinoid yang mengeluarkan ACTH mungkin memiliki kemunculan gejala bertahap yang hampir identik dengan sindrom Cushing sebelum gejala paru-paru terjadi.

Pencitraan

Jika dokter mencurigai kanker paru-paru atau kelainan terkait paru lainnya, mereka mungkin memesan tes pencitraan untuk memeriksa tumor. Tes ini mungkin termasuk:

• Rontgen dada: Tumor karsinoid mungkin muncul pada sinar-X, tetapi akan terlewat jika terlalu kecil atau tersembunyi.
• Pemindaian tomografi komputasi dada (CT): CT dada lebih mampu mendeteksi tumor karsinoid dan memberikan detail tentang ukuran dan lokasi yang tepat.
• Skintigrafi reseptor somatostatin: Tes ini menggunakan partikel radioaktif yang terikat pada oktreotida, yang disuntikkan ke dalam tubuh. Octreotide mengikat tumor karsinoid dan sinar gamma dari partikel radioaktif kemudian terdeteksi untuk menemukan tumor tersebut. Selain menunjukkan lokasi tumor, tes ini dapat membantu mengidentifikasi pilihan pengobatan terbaik.
• Pemindaian PET Dotate Ga-68: Dengan jenis pemindaian positron emission tomography (PET) ini, sejumlah kecil obat radioaktif yang disebut Dotatate diberikan melalui suntikan sebelum pemindaian. Dotatate menempel pada tumor neuroendokrin (NET) dan muncul pada gambar PET sebagai titik terang. Tes ini terbukti sangat efektif untuk menemukan tumor karsinoid.

CT scan (magnetic resonance imaging, MRI) juga dapat dilakukan untuk memeriksa apakah keganasan telah menyebar ke hati, yang merupakan tempat umum tumor paru karsinoid untuk bermetastasis (menyebar).

Biopsi

Dokter akan memerlukan sampel jaringan untuk memastikan diagnosis dan menentukan stadium tumor paru karsinoid Anda. Ada dua jenis biopsi utama yang dilakukan:

• Bronkoskopi: Dalam bronkoskopi, tabung fleksibel dimasukkan melalui mulut dan dimasukkan ke dalam saluran udara besar (bronkus) paru-paru. Karena banyak karsinoid terletak di dekat saluran udara, tumor ini sering terlihat melalui kamera dan biopsi dapat dilakukan.
• Biopsi paru-paru: Dokter dapat melakukan biopsi jarum atau bedah untuk mendapatkan sampel jaringan. Biopsi jarum dapat dilakukan dengan memasukkan jarum halus melalui dinding dada dan mengambil sampel tumor. Dalam biopsi paru-paru terbuka, tumor dibiopsi secara langsung selama operasi.

Panduan untuk Memahami Biopsi Paru Anda

Tes darah

Tes untuk hormon yang kadang-kadang disekresikan dapat dilakukan untuk beberapa tumor karsinoid.

Tes lain, yang disebut indeks proliferasi Ki67, kadang-kadang dapat membantu membedakan karsinoid dari jenis kanker paru-paru lainnya, serta memprediksi siapa dengan karsinoid yang dapat merespons kemoterapi (kebanyakan tidak).

Pementasan

Berbeda dengan kanker paru-paru yang lebih umum, tes stadium tidak selalu diperlukan dengan tumor karsinoid karena mereka tumbuh lambat dan tidak mungkin menyebar. Karena sebagian besar tumor karsinoid tumbuh lambat (memiliki aktivitas metabolik rendah), tumor ini tidak mungkin muncul sebagai tumor ganas pada PET scan.

Gambaran Umum Tahapan Kanker Paru-paru

Pengobatan

Karena tumor karsinoid dapat sangat bervariasi, pilihan pengobatan juga dapat bervariasi. Pada tahap awal penyakit, pembedahan adalah pilihan pertama. Untuk tumor karsinoid lanjut, ada beberapa obat yang saat ini disetujui.

Operasi

Pengobatan pertama adalah pembedahan, tetapi jenis pembedahan kanker paru yang direkomendasikan akan bergantung pada seberapa besar tumor dan lokasinya di paru-paru.

Untuk tumor kecil, lobektomi atau bahkan reseksi baji dapat dipertimbangkan. Untuk tumor yang lebih besar (atau di lokasi tertentu), pengangkatan seluruh paru-paru (pneumonektomi) mungkin disarankan.

Terapi Biologis

Obat terapi biologis Afinitor (everolimus) direkomendasikan untuk karsinoid tipikal dan atipikal lanjut yang tidak mengeluarkan hormon atau zat seperti hormon.

Obat yang ditargetkan bekerja dengan mengganggu jalur pensinyalan yang diperlukan agar kanker tumbuh. Ini dapat meningkatkan kelangsungan hidup. Ini diambil sebagai pil harian daripada sebagai terapi intravena.

Analoginya Somatostatin

Obat Sandostatin (octreotide), Somatuline (lanreotide), dan Signifor (pasireotide) adalah analog somatostatin dan digunakan untuk orang dengan tumor karsinoid tingkat rendah yang mengeluarkan zat seperti hormon. Obat ini dapat digunakan untuk mengontrol pertumbuhan tumor (dan mengurangi gejala), tetapi tidak menyembuhkan.

Ada sejumlah pilihan untuk uji klinis yang mengevaluasi pengobatan baru yang menjanjikan untuk karsinoid. Contohnya termasuk partikel radioaktif yang dikombinasikan dengan oktreotida.

Prognosa

Ketika tumor karsinoid dapat diangkat melalui pembedahan, prognosisnya relatif baik. Dengan penyakit lanjut, persetujuan Afinitor telah meningkatkan kelangsungan hidup, dan perawatan lain sedang dipelajari secara aktif.

Tingkat kelangsungan hidup lima tahun untuk stadium spesifik tumor karsinoid paru adalah 90% Jika kanker didiagnosis pada tahap paling awal, tingkat kelangsungan hidup lima tahun meningkat menjadi 97%.

Tumor karsinoid yang terkait dengan sindrom genetik MEN1 cenderung lebih agresif dengan tingkat kelangsungan hidup yang lebih rendah.

Mengatasi dan Mendukung

Karena tumor karsinoid relatif jarang terjadi, penting untuk mencari dokter yang mengetahui penyakit ini.

Beberapa pusat kanker yang lebih besar, seperti pusat yang ditunjuk oleh Institut Kanker Nasional, seringkali lebih memiliki staf ahli onkologi yang telah merawat sejumlah orang lain dengan kanker ini. Pusat-pusat yang lebih besar ini juga lebih mungkin menawarkan uji klinis yang melihat perawatan yang lebih baru untuk karsinoid tingkat lanjut.

The Carcinoid Cancer Foundation adalah organisasi nirlaba yang berkomitmen untuk mendukung orang dengan tumor karsinoid saja. Dengan menjangkau mereka, Anda mungkin dapat menemukan kelompok dukungan atau kontak yang dapat membantu menjawab pertanyaan dan mendorong Anda saat Anda mencari jawaban dan memulai pengobatan.

Cara Menemukan Pusat Perawatan Kanker Paru-paru Terbaik

• Bagikan
• Balik
• Surel
• Teks