Isi
Pada anemia aplastik (AA), sumsum tulang berhenti membuat cukup sel darah merah, sel darah putih, dan trombosit. Anemia aplastik dapat muncul pada semua usia tetapi lebih sering didiagnosis pada anak-anak dan dewasa muda. Gangguan ini terjadi pada sekitar dua hingga enam individu per satu juta populasi di seluruh dunia.Sekitar 20% orang mengembangkan anemia aplastik sebagai bagian dari sindrom yang diturunkan seperti anemia Fanconi, diskeratosis congenita, atau anemia Blackfan Diamond. Kebanyakan orang (80%) mengalami anemia aplastik, yang berarti bahwa hal itu disebabkan oleh infeksi seperti hepatitis atau virus Epstein-Barr, paparan racun terhadap radiasi dan bahan kimia, atau obat-obatan seperti kloramfenikol atau fenilbutazon. Penelitian menunjukkan anemia aplastik mungkin akibat dari gangguan autoimun.
Gejala
Gejala anemia aplastik datang perlahan. Gejala tersebut terkait dengan rendahnya tingkat sel darah:
- Jumlah sel darah merah yang rendah menyebabkan anemia, dengan gejala seperti sakit kepala, pusing, kelelahan, dan pucat (pucat)
- Jumlah trombosit yang rendah (diperlukan untuk pembekuan darah) menyebabkan perdarahan yang tidak biasa dari gusi, hidung, atau memar di bawah kulit (bintik kecil yang disebut petechiae)
- Jumlah sel darah putih yang rendah (diperlukan untuk melawan infeksi) menyebabkan infeksi berulang atau penyakit yang berkepanjangan.
Diagnosa
Gejala anemia aplastik sering menunjukkan jalan menuju diagnosis. Dokter akan mengambil sel darah lengkap (CBC) dan darahnya akan diperiksa di bawah mikroskop (blood smear). CBC akan menunjukkan rendahnya kadar sel darah merah, sel darah putih, dan trombosit dalam darah. Melihat sel-sel di bawah mikroskop akan membedakan anemia aplastik dengan kelainan darah lainnya.
Selain tes darah, akan diambil biopsi sumsum tulang (sampel) dan diperiksa di bawah mikroskop. Pada anemia aplastik, ini akan menunjukkan sedikit sel darah baru yang terbentuk. Pemeriksaan sumsum tulang juga membantu membedakan anemia aplastik dari kelainan sumsum tulang lainnya, seperti kelainan mielodisplastik atau leukemia.
Pementasan
Pengelompokan atau penentuan stadium penyakit didasarkan pada kriteria Kelompok Studi Anemia Aplastik Internasional, yang menentukan kadar menurut jumlah sel darah yang ada dalam tes darah dan biopsi sumsum tulang. Anemia aplastik diklasifikasikan sebagai sedang (MAA), parah (SAA), atau sangat parah (VSAA).
Pengobatan
Untuk individu muda dengan anemia aplastik, transplantasi sumsum tulang atau sel induk menggantikan sumsum tulang yang rusak dengan sel pembentuk darah yang sehat. Transplantasi memiliki banyak risiko, sehingga terkadang tidak digunakan sebagai pengobatan untuk individu paruh baya atau lanjut usia. Sekitar 80% orang yang menerima transplantasi sumsum tulang sembuh total.
Untuk orang yang lebih tua, pengobatan anemia aplastik berfokus pada penekanan sistem kekebalan dengan Atgam (anti-timosit globulin), Sandimmun (siklosporin), atau Solu-Medrol (metilprednisolon), sendiri atau dalam kombinasi.
Tanggapan terhadap pengobatan obat lambat, dan sekitar sepertiga orang mengalami kekambuhan, yang mungkin menanggapi pengobatan putaran kedua. Penderita anemia aplastik akan dirawat oleh spesialis darah (ahli hematologi).
Karena penderita anemia aplastik memiliki jumlah sel darah putih yang rendah, mereka berisiko tinggi terkena infeksi. Oleh karena itu, mencegah infeksi, dan mengobatinya dengan cepat begitu terjadi, adalah penting.