Isi
Limfoma sel T angioimunoblastik (AITL) adalah jenis limfoma non-Hodgkin (NHL) yang tidak umum. Ini muncul dari sel-T, yang merupakan jenis sel darah putih yang bertanggung jawab untuk melindungi tubuh dari infeksi. Ini dapat disingkat ATCL dan sebelumnya disebut limfadenopati angioimunoblastik.Apa Arti Angioimmunoblastic?
Syarat angio mengacu pada pembuluh darah. Limfoma ini memiliki ciri-ciri tertentu yang tidak biasa termasuk peningkatan jumlah pembuluh darah kecil yang tidak normal di bagian tubuh yang terpengaruh. 'Immunoblast' adalah istilah yang digunakan untuk sel kekebalan yang belum matang (atau sel getah bening). Mereka adalah sel-sel yang biasanya matang menjadi limfosit, tetapi sejumlah dari mereka biasanya hidup di sumsum tulang, siap untuk berkembang biak ketika dibutuhkan lebih banyak limfosit. Sebaliknya jika mereka berkembang biak dalam bentuk yang belum matang dan tidak matang, mereka bersifat kanker. Sel-T kanker pada penyakit AITL adalah imunoblas.
Siapa yang Dipengaruhi?
Limfoma sel T angioimunoblastik hanya membentuk sekitar 1% dari semua limfoma non-Hodgkin. Ini mempengaruhi orang yang lebih tua, dengan usia rata-rata saat diagnosis sekitar 60 tahun. Ini sedikit lebih sering terjadi pada pria daripada wanita.
Gejala
Pada AITL, ada gejala limfoma yang biasa, termasuk pembesaran kelenjar getah bening (biasanya terasa di leher, ketiak, dan selangkangan), serta demam, penurunan berat badan, atau keringat malam.
Selain itu, limfoma sel T angioimunoblas memiliki sejumlah gejala yang tidak biasa. Ini termasuk ruam kulit, nyeri sendi, dan beberapa kelainan darah. Gejala ini terkait dengan apa yang disebut reaksi kekebalan dalam tubuh, yang dipicu oleh beberapa protein abnormal yang diproduksi oleh sel kanker. Seringkali infeksi terlihat karena penyakit ini melemahkan sistem kekebalan.
Limfoma ini juga memiliki perjalanan yang lebih agresif daripada kebanyakan limfoma non-Hodgkin lainnya. Keterlibatan hati, limpa, dan sumsum tulang lebih sering terjadi. Gejala B juga terlihat lebih sering. Sayangnya, ciri-ciri ini mungkin menandakan hasil yang lebih buruk setelah pengobatan.
Diagnosis dan Tes
Seperti limfoma lainnya, diagnosis AITL didasarkan pada biopsi kelenjar getah bening. Setelah diagnosis, sejumlah tes perlu dilakukan untuk mengidentifikasi seberapa jauh limfoma telah menyebar. Ini termasuk CT scan atau PET scan, tes sumsum tulang dan tes darah tambahan.
Bila ada ruam kulit, biopsi juga dapat dilakukan dari kulit untuk menemukan beberapa ciri khas yang membantu mengidentifikasi penyakit ini.
Pengobatan
Pengobatan pertama pada limfoma ini sering diarahkan pada gejala kekebalan-ruam, nyeri sendi, dan kelainan darah. Steroid dan beberapa agen lain telah ditemukan bermanfaat dalam mengurangi gejala ini.
Setelah diagnosis dikonfirmasi dan penyelidikan stadium selesai, kemoterapi dimulai. CHOP adalah rejimen kemoterapi yang paling umum digunakan. Namun, kambuh penyakit sering terjadi dan dapat terjadi dalam beberapa bulan setelah pengendalian penyakit awal. Perawatan lebih lanjut untuk limfoma ini sulit dilakukan. Beberapa pendekatan telah dicoba, termasuk transplantasi sumsum tulang atau sel induk. Hasil penyakit tetap lebih buruk daripada jenis limfoma tingkat tinggi yang lebih umum.