Isi
Penyakit Addison, juga dikenal sebagai insufisiensi adrenal primer dan hipokortisolisme, adalah kelainan langka di mana kelenjar adrenal tidak menghasilkan cukup hormon kortisol dan terkadang aldosteron.Gejala cenderung datang dan pergi dan mungkin termasuk sakit perut, pusing, kelelahan, penurunan berat badan, keinginan garam, dan penggelapan kulit. Selama periode stres yang ekstrim atau kesehatan yang buruk, penyakit Addison dapat memicu penurunan cepat kadar kortisol dan peristiwa yang berpotensi mengancam nyawa yang dikenal sebagai krisis adrenal.
Penyebab paling umum dari penyakit Addison adalah autoimun adrenalitis, suatu kelainan di mana sistem kekebalan tubuh secara tidak sengaja menyerang dan merusak sel-sel kelenjar adrenal.
Meskipun penyakit Addison dapat didiagnosis dengan tes darah dan pencitraan, penyakit ini sangat jarang mempengaruhi hanya satu dari setiap 100.000 orang - sehingga diagnosis biasanya ditunda sampai manifestasi penyakit yang lebih serius berkembang.
Penyakit Addison tidak dapat disembuhkan tetapi dapat ditingkatkan secara signifikan dengan terapi penggantian hormon dan menghindari pemicu umum. Jika dirawat dengan benar, penyakit Addison dapat dikendalikan dan Anda dapat lebih yakin untuk menjalani hidup yang panjang dan sehat.
Gejala Penyakit Addison
Gejala penyakit Addison secara langsung berhubungan dengan tingkat gangguan adrenal. Sebagai penyakit progresif, gejalanya cenderung memburuk seiring berjalannya waktu jika tidak ditangani. Mereka bisa mulai secara kebetulan, dengan saat-saat aneh sakit perut dan kelemahan, tetapi menjadi semakin jelas saat serangan berulang, terutama pada saat-saat stres.
Bergantung pada penyebab gangguan yang mendasari, gejala penyakit Addison dapat berkembang secara perlahan dan pasti atau cepat dan cepat.
Mayoritas gejala disebabkan ketika penurunan kadar kortisol (hipokortisolisme) memicu penurunan asosiatif dalam tekanan darah (hipotensi) dan gula darah (hipoglikemia). Gejala lain terkait dengan penurunan aldosteron, hormon yang bertanggung jawab atas retensi natrium.
Gejala utama penyakit Addison cenderung bersifat episodik dan tidak spesifik. Gejala umum termasuk:
- Kelelahan yang ekstrim
- Sakit perut
- Nafsu makan menurun
- Mengidam garam
- Sakit kepala ringan
- Pusing saat bangun (hipotensi postural)
- Penglihatan kabur
- Gemetar atau tremor
- Palpitasi jantung
- Mual atau muntah
- Kecemasan atau mudah tersinggung
- Depresi
- Sensasi kesemutan (neuropati perifer)
- Berkurangnya gairah seks (libido rendah)
- Rambut rontok
- Nyeri otot atau sendi
- Penurunan berat badan
- Penggelapan kulit (hiperpigmentasi) terutama di area di mana ada lipatan atau bekas kulit, serta di telapak tangan, puting susu, dan di dalam pipi
Krisis Adrenal
Krisis adrenal, juga dikenal sebagai krisis Addisonian, terjadi ketika kadar kortisol turun begitu cepat sehingga menyebabkan gejala yang serius dan berpotensi mengancam jiwa, termasuk:
- Muntah dan / atau diare parah yang menyebabkan dehidrasi
- Nyeri di punggung bawah, tungkai, atau perut
- Pingsan (sinkop)
- Kejang otot
- Kebingungan dan disorientasi
- Rasa haus yang ekstrim dan ketidakmampuan untuk buang air kecil
- Detak jantung tidak normal (aritmia)
- Kelumpuhan otot intermiten
Jika tidak ditangani secara agresif dengan cairan intravena dan steroid, kematian dapat terjadi, paling sering akibat syok hipotensi atau gagal napas. Menurut penelitian prospektif yang dipublikasikan di Jurnal Endokrinologi Klinis dan Metabolisme, krisis adrenal menyebabkan kematian pada satu dari setiap 16 kasus, paling sering karena pengobatan yang tertunda atau tidak memadai.
Penyebab
Penyakit Addison disebabkan oleh kegagalan kelenjar adrenal. Kelenjar adrenal adalah salah satu dari beberapa organ yang membentuk sistem endokrin. Kelenjar tersebut terletak di atas setiap ginjal dan bertanggung jawab untuk memproduksi berbagai hormon, termasuk kortisol, aldosteron, dan adrenalin.
Kortisol, yang sering disebut sebagai "hormon stres", memicu naluri "melawan atau lari" selama krisis, tetapi juga memainkan peran sentral dalam pengaturan tekanan darah, gula darah, peradangan, tidur, dan tingkat energi. Ini diproduksi di bagian kelenjar adrenal yang dikenal sebagai zona fasciculata.
Aldosteron membantu mengatur keseimbangan natrium dan kalium dalam tubuh dan, dengan demikian, memengaruhi tekanan darah, volume darah, dan retensi air dalam sel. Ini diproduksi di bagian lain dari kelenjar yang dikenal sebagai zona glomerulosa.
Penyakit Addison berkembang ketika kelenjar adrenal tidak dapat lagi memasok tubuh dengan kortisol dan aldosteron secara memadai. Ini mempengaruhi pria dan wanita secara setara dan terjadi pada semua kelompok umur, tetapi paling umum terjadi antara usia 30 dan 50 tahun.
Gangguan Adrenal
Ada sejumlah alasan mengapa kelenjar adrenal tidak lagi berfungsi sebagaimana mestinya. Dengan penyakit Addison, insufisiensi adrenal primer paling sering disebabkan oleh penyakit atau kelainan yang secara langsung merusak organ itu sendiri.
Sejauh ini, penyebab paling umum dari hal ini adalah adrenalitis autoimun, penyakit autoimun di mana tubuh mengubah pertahanannya sendiri dan menyerang sel-sel di kelenjar adrenal yang memproduksi steroid. Tidak ada yang tahu pasti mengapa hal ini terjadi, meskipun genetika diyakini memainkan peran sentral.
Secara umum, zona fasciculata (di mana kortisol diproduksi) adalah tempat serangan autoimun mayor, diikuti oleh zona glomerulosa (di mana aldosteron diproduksi). Dalam beberapa kasus, zona ketiga dan terakhir, yang dikenal sebagai zona retikularis, dapat mengalami kerusakan kolateral, yang mengakibatkan kerusakan hormon seks tertentu.
Selain adrenalitis autoimun, ada kondisi lain yang bisa berdampak langsung pada kelenjar adrenal, di antaranya:
- Tuberkulosis
- Infeksi HIV lanjut
- Infeksi jamur sistemik
- Kanker sekunder (metastasis)
- Perdarahan adrenal
- Hiperplasia adrenal kongenital (CAH), kelainan genetik yang ditandai dengan pembesaran abnormal kelenjar adrenal
- Adrenomyeloneuropathy (AMN), kelainan neurologis bawaan yang dapat menyebabkan kelenjar adrenal gagal (biasanya di masa dewasa)
Yang lebih jarang, kelainan genetik secara tidak langsung dapat merusak fungsi adrenal dengan merampas senyawa yang dibutuhkan tubuh untuk membuat steroid. Salah satu senyawa tersebut adalah kolesterol, yang diubah oleh kelenjar adrenal menjadi kortisol dan aldosteron.
Gangguan genetik langka, seperti sindrom Smith-Lemeli-Optiz (kesalahan bawaan yang memengaruhi sintesis kolesterol) dan abetalipoproteinemia (yang mengganggu penyerapan lemak), adalah di antara beberapa kelainan bawaan yang secara tidak langsung dapat menyebabkan penyakit Addison.
Krisis Adrenal
Krisis adrenal dapat terjadi baik sebagai perpanjangan dari penyakit Addison atau terlepas darinya. Lebih khusus lagi, krisis adrenal berkembang ketika penurunan kortisol terjadi dengan cepat dan parah, yang menyebabkan tekanan darah rendah, gula darah rendah, dan kadar kalium darah tinggi. Kondisi ini berpotensi mengancam jiwa dan membutuhkan perawatan medis segera.
Krisis adrenal dapat disebabkan oleh peristiwa apa pun di mana tubuh tidak dapat merespons stres yang ekstrem, baik psikologis maupun fisik. Menurut sebuah penelitian yang diterbitkan di Jurnal Endokrinologi Eropa, berikut ini adalah faktor pemicu paling umum untuk krisis adrenal.
Penelitian lain juga mendukung penyakit gastrointestinal sebagai pemicu utama krisis adrenal akut. Penyebab lainnya termasuk kejang, migrain parah, cuaca panas, fibrilasi atrium (detak jantung tidak teratur), dan bahkan penerbangan jarak jauh. Faktor risiko lainnya termasuk kehamilan dan diabetes.
Insufisiensi Adrenal Sekunder
Krisis adrenal juga dapat terjadi jika kelenjar pituitari rusak atau sakit. Kelenjar pituitari adalah bagian dari sumbu hipotalamus-hipofisis-adrenal (HPA). Perannya adalah untuk "menginstruksikan" kelenjar adrenal kapan harus memproduksi lebih banyak kortisol dan seberapa banyak. Ia melakukannya dengan hormon yang disebut hormon adrenokortikotropik (ACTH).
Jika suatu krisis terjadi sebagai akibat dari kegagalan kelenjar pituitari (mungkin disebabkan oleh kanker atau operasi kelenjar pituitari), hal itu akan disebut sebagai insufisiensi adrenal sekunder.
Penyebab umum lainnya dari insufisiensi adrenal sekunder adalah penghentian tiba-tiba obat kortikosteroid yang digunakan untuk mengobati artritis, asma, dan penyakit inflamasi lainnya. Dengan menghentikan obat secara tiba-tiba, penyakit Addison yang tidak terdiagnosis mungkin secara tidak sengaja "dibuka kedoknya" dalam bentuk krisis adrenal .
Diagnosa
Penyakit Addison didiagnosis dengan berbagai tes darah dan pencitraan yang digunakan untuk memastikan ketidakcukupan adrenal. Diagnosis biasanya dimulai berdasarkan munculnya gejala-gejala seperti hiperpigmentasi, kelelahan, dan mengidam garam (triad klasik gejala adrenal). Di sisi lain, tes darah rutin dapat mengungkapkan kelainan yang menunjukkan penyakit, seperti episode berulang hipoglikemia, hiponatremia, dan hipokalemia yang berulang yang tidak dapat dijelaskan.
Lebih umum, krisis adrenal akan menjadi gejala pertama penyakit Addison di sekitar 50% kasus, menurut ulasan yang diterbitkan di Jurnal Kedokteran Amerika.
Tes Digunakan untuk Mendiagnosis Penyakit Addison
- Tes kortisol serum
- Tes stimulasi ACTH
- Studi autoantibody
- Tes hipoglikemia yang diinduksi insulin
- Tes pencitraan
- Tes kortisol serum dapat digunakan untuk mengukur kadar kortisol dalam darah Anda. Nilai kortisol 25 mcg / dL atau lebih menyingkirkan segala jenis kekurangan adrenal.
- Tes stimulasi ACTH melibatkan penggunaan ACTH sintetis yang disebut Cosyntropin (tetracosactide). Tes ini membandingkan kadar kortisol sebelum dan sesudah injeksi ACTH. Nilai kortisol 7 mcg / dL atau lebih pada awal meningkat menjadi 20 mcg / dL atau lebih dalam 30 sampai 60 menit tidak termasuk insufisiensi adrenal sebagai penyebabnya.
- Studi autoantibody dapat digunakan untuk mendeteksi protein, yang disebut antibodi 21-hidroksilase, yang berhubungan dengan adrenalitis autoimun.
- Tes hipoglikemia yang diinduksi insulin digunakan untuk mendiagnosis insufisiensi adrenal sekunder. Tes ini membandingkan kadar kortisol dan glukosa darah sebelum dan sesudah suntikan insulin untuk melihat apakah kelenjar pituitari merespons sebagaimana mestinya.
- Tes pencitraan seperti USG, computed tomography (CT), dan magnetic resonance imaging (MRI) akan diperintahkan untuk memeriksa kelainan pada kelenjar adrenal itu sendiri.
Investigasi tambahan mungkin diperlukan untuk menyingkirkan semua penyebab lain dari insufisiensi adrenal - suatu proses yang dikenal sebagai diagnosis banding. Penyebab lain yang mungkin termasuk hipertiroidisme (tiroid terlalu aktif), limfoma, anoreksia nervosa, hemochromatosis (kelebihan zat besi), dan penekanan adrenal karena terapi kortikosteroid.
Pengobatan
Sebagai kelainan yang ditandai dengan menipisnya hormon utama, penyakit Addison terutama diobati dan ditangani dengan terapi penggantian hormon seumur hidup. Dalam kebanyakan kasus, ini akan melibatkan obat steroid oral yang diminum dua sampai tiga kali sehari. Di antara yang paling sering diresepkan:
- Cortef (hidrokortison) digunakan untuk menggantikan kortisol. Diresepkan dalam dosis harian 15 sampai 25 miligram, obat ini diminum dalam dua sampai tiga dosis terbagi dengan makanan dan segelas penuh air untuk mencegah sakit perut.
- Florinef (fludrokortison) digunakan untuk menggantikan aldosteron. Ini diresepkan dalam dosis harian 50 sampai 200 mikrogram, diminum dalam satu atau dua dosis dengan atau tanpa makanan.
- Dehydroepiandrosterone (DHEA) adalah suplemen steroid oral yang kadang-kadang diresepkan untuk mengurangi kelelahan kronis yang berhubungan dengan penyakit Addison, terutama pada wanita. Ini diresepkan dalam dosis harian 25 hingga 50 miligram yang diminum saat bangun tidur atau sebelum tidur.
- Prednison, kortikosteroid lain yang biasa digunakan, dapat merangsang produksi kortisol dan dapat digunakan jika Anda tidak dapat mentolerir Cortef. Prednison dapat diminum sebagai dosis harian 3 sampai 5 miligram.
- Deksametason adalah kortikosteroid injeksi yang dapat digunakan jika Cortef tidak dapat ditoleransi. Ini disuntikkan secara intramuskular dalam dosis 0,5 miligram harian.
Seperti banyak obat, ada beberapa efek samping umum dari yang biasa diresepkan untuk mengobati penyakit Addison termasuk:
- Sakit kepala
- Pusing
- Mual
- Sakit perut
- Jerawat
- Kulit kering
- Mudah memar
- Insomnia
- Kelemahan otot
- Memperlambat penyembuhan luka
- Perubahan periode menstruasi
Penggunaan jangka panjang dapat menyebabkan lipodistrofi (redistribusi lemak tubuh), dan osteoporosis (penipisan tulang), meskipun hal ini lebih mungkin disebabkan oleh pengobatan yang berlebihan daripada durasi pengobatan.
Grapefruit dan licorice juga dapat meningkatkan efek samping dan harus dikonsumsi dengan hemat. Bicaralah dengan dokter Anda jika efek sampingnya tidak tertahankan atau menyebabkan Anda tertekan. Dalam beberapa kasus, pengobatan dapat diubah atau dosisnya dikurangi.
Krisis Adrenal
Jika Anda menderita penyakit Addison, Anda juga akan disarankan untuk memakai gelang ID medis jika terjadi krisis adrenal. Selain itu, Anda akan disarankan untuk membawa perlengkapan darurat yang berisi jarum suntik, dan hidrokortison injeksi 100 miligram ampul.
Jika terjadi muntah, diare terus-menerus, atau gejala lain dari krisis adrenal, perawatan darurat harus dicari tanpa penundaan.
Karena krisis adrenal dapat berkembang pesat, Anda perlu memberikan suntikan hidrokortison intramuskular darurat sampai bantuan datang. Ini mengharuskan Anda atau anggota keluarga mempelajari teknik injeksi yang tepat dan mengenali tanda dan gejala krisis adrenal.
Memberikan terlalu banyak hidrokortison dalam keadaan darurat tidak akan merugikan. Sebaliknya, dosis yang kurang tidak banyak membantu mencegah memburuknya kondisi Anda dengan cepat. Krisis adrenal membutuhkan rawat inap dengan hidrokortison intravena dan cairan intravena yang terdiri dari 0,9 persen natrium klorida.
Mengatasi
Hidup dengan penyakit kronis apa pun bisa menjadi tantangan. Dengan penyakit Addison, tantangan terbesar mungkin adalah menghindari penyakit atau peristiwa apa pun yang dapat memicu krisis adrenal.
Namun, manajemen stres adalah kuncinya. Terutama pada saat Anda lelah dan diliputi kecemasan, teknik pengurangan stres dapat mengurangi risiko krisis atau, paling tidak, mengurangi keparahan atau frekuensi episode kronis.
Ini termasuk teknik seperti meditasi kesadaran, imajinasi terpandu, relaksasi otot progresif (PMR), biofeedback, Tai chi, dan yoga lembut.
Meskipun olahraga tetap penting untuk kesehatan yang baik, Anda perlu melakukannya tanpa menyebabkan stres fisik yang berlebihan. Jika Anda berencana untuk terlibat dalam atletik, beri tahu dokter Anda agar dosis obat Anda dapat ditingkatkan untuk mengimbangi aktivitas yang meningkat. Hal yang sama berlaku jika Anda sakit, demam lebih dari 100 F, atau sedang menjalani prosedur medis.
Meskipun tidak ada diet khusus untuk penyakit Addison, Anda harus menghindari diet rendah sodium dan bahkan meningkatkan asupan garam jika Anda berencana untuk berada dalam cuaca panas atau melakukan aktivitas berat. Jika lelah, jangan memaksanya-biarkan tubuh Anda pulih.
Dengan dukungan medis yang tepat, wanita dengan penyakit Addison dapat sepenuhnya berharap untuk memiliki kehamilan yang sehat dan kelahiran normal. Namun, kadar endokrin harus dipantau selama trimester pertama dan pengobatan harus ditingkatkan saat mendekati persalinan. Jika kesuburan Anda terganggu, Anda dapat menjelajahi opsi reproduksi terbantu dengan spesialis kesuburan bersama dengan ahli endokrinologi Anda.
Sebuah Kata Dari Sangat Baik
Berkat kemajuan terapi, penderita penyakit Addison dapat menikmati kesehatan yang lebih baik dan harapan hidup yang mendekati normal. Faktanya, menurut penelitian yang dipublikasikan di Endokrinologi Klinis, harapan hidup rata-rata orang dengan penyakit Addison melonjak menjadi 64,8 tahun pada pria dan 75,7 tahun pada wanita.
Diagnosis dan pengobatan dini dapat lebih meningkatkan angka ini. Untuk tujuan ini, penting untuk menemui dokter jika Anda mengalami episode kelelahan yang berulang, tekanan darah rendah, penurunan berat badan, keinginan garam, atau perubahan warna kulit yang tidak dapat Anda jelaskan. Krisis adrenal tidak perlu menjadi gejala pertama Anda. Jika dokter Anda tidak mengetahui apa itu penyakit Addison, jangan ragu untuk meminta rujukan ke ahli endokrinologi yang dapat menjalankan tes untuk memastikan atau mengesampingkan penyakit tersebut.
Semua yang Perlu Anda Ketahui Tentang Kelelahan Adrenal- Bagikan
- Balik
- Surel
- Teks