Ensiklopedi

Urutan Pierre Robin

Posted on
Pengarang: Randy Alexander
Tanggal Pembuatan: 26 April 2021
Tanggal Pembaruan: 2 Boleh 2024
Anonim
Dr. Brown’s Medical Webinar Series - June 2014 - Kelly Mabry, PhD
Video: Dr. Brown’s Medical Webinar Series - June 2014 - Kelly Mabry, PhD

Isi

Urutan Pierre Robin (atau sindrom) adalah suatu kondisi di mana bayi memiliki rahang bawah yang lebih kecil dari normal, lidah yang jatuh kembali ke tenggorokan, dan kesulitan bernapas. Ini hadir saat lahir.


Penyebab

Penyebab pasti dari urutan Pierre Robin tidak diketahui. Ini mungkin menjadi bagian dari banyak sindrom genetik.

Rahang bawah berkembang perlahan sebelum kelahiran, tetapi mungkin tumbuh lebih cepat selama beberapa tahun pertama kehidupan.

Gejala

Gejala kondisi ini meliputi:

  • Langit-langit mulut sumbing
  • Langit-langit melengkung tinggi
  • Rahang itu sangat kecil dengan dagu kecil
  • Rahang yang jauh di belakang tenggorokan
  • Infeksi telinga berulang
  • Bukaan kecil di atap mulut, yang dapat menyebabkan tersedak atau cairan keluar melalui hidung
  • Gigi itu muncul saat bayi lahir
  • Lidah yang besar dibandingkan dengan rahang

Ujian dan Tes

Penyedia layanan kesehatan sering dapat mendiagnosis kondisi ini selama pemeriksaan fisik. Berkonsultasi dengan spesialis genetik dapat mengesampingkan masalah lain yang terkait dengan sindrom ini.


Pengobatan

JANGAN menempatkan bayi dengan kondisi ini di punggungnya. Ini untuk mencegah lidah mereka jatuh kembali ke jalan napas.

Dalam kasus sedang, anak perlu memasang selang melalui hidung dan masuk ke saluran napas untuk menghindari penyumbatan saluran napas. Dalam kasus yang parah, pembedahan diperlukan untuk mencegah penyumbatan di jalan napas atas. Beberapa anak memerlukan pembedahan untuk membuat lubang di jalan napas mereka atau untuk menggerakkan rahang mereka ke depan.

Memberi makan harus dilakukan dengan sangat hati-hati untuk menghindari tersedak dan menghirup cairan ke saluran udara. Anak mungkin perlu diberi makan melalui tabung untuk mencegah tersedak.

Grup Pendukung

Sumber daya berikut dapat memberikan informasi lebih lanjut tentang urutan Pierre Robin:

  • WAJAH: Asosiasi Craniofacial Nasional - www.faces-cranio.org/Disord/PierreRobin.htm
  • The Cleft Palate Foundation - www.cleftline.org
  • Organisasi Nasional untuk Gangguan Langka - rarediseases.org/rare-diseases/pierre-robin- berikutnyaence

Outlook (Prognosis)

Masalah tersedak dan makan mungkin hilang dengan sendirinya selama beberapa tahun pertama karena rahang bawah tumbuh ke ukuran yang lebih normal. Ada risiko tinggi untuk masalah jika saluran udara anak tidak terhalang.


Kemungkinan Komplikasi

Komplikasi ini dapat terjadi:

  • Kesulitan bernafas, terutama saat anak tidur
  • Episode tersedak
  • Gagal jantung kongestif
  • Kematian
  • Kesulitan makan
  • Oksigen darah rendah dan kerusakan otak (karena kesulitan bernapas)
  • Jenis tekanan darah tinggi disebut pulmonary hypertension

Kapan Menghubungi Profesional Medis

Bayi yang lahir dengan kondisi ini sering didiagnosis saat lahir.

Hubungi penyedia Anda jika anak Anda memiliki episode tersedak atau masalah pernapasan. Penyumbatan saluran udara dapat menyebabkan suara bernada tinggi ketika anak bernafas. Hal ini juga dapat menyebabkan kulit menjadi kebiru-biruan (sianosis).

Hubungi juga jika anak Anda memiliki masalah pernapasan lainnya.

Pencegahan

Tidak ada pencegahan yang diketahui. Pengobatan dapat mengurangi masalah pernapasan dan tersedak.

Nama Alternatif

Sindrom Pierre Robin; Kompleks Pierre Robin; Pierre Robin anomali

Gambar


  • Bayi palatum keras dan lunak

Referensi

Purnell CA, Gosain AK. Urutan Pierre Robin. Dalam: Rodriguez ED, Losee JE, Neligan PC, eds. Bedah Plastik: Volume Tiga: Craniofacial, Bedah Kepala dan Leher dan Bedah Plastik Anak. 4th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 36.

Tinanoff N. Syndromes dengan manifestasi oral. Dalam: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 311.

Tanggal Tinjauan 10/26/2017

Diperbarui oleh: Anna C. Edens Hurst, MD, MS, Asisten Profesor Genetika Medis, Universitas Alabama di Birmingham, Birmingham, AL. Ulasan disediakan oleh VeriMed Healthcare Network. Juga ditinjau oleh David Zieve, MD, MHA, Direktur Medis, Brenda Conaway, Direktur Editorial, dan A.D.A.M. Tim editorial.