Ensiklopedi

Gangguan perkembangan pada saluran genital wanita

Posted on
Pengarang: Louise Ward
Tanggal Pembuatan: 11 Februari 2021
Tanggal Pembaruan: 15 November 2024
Anonim
Gangguan dan kelainan Penyakit pada sistem reproduksi manusia
Video: Gangguan dan kelainan Penyakit pada sistem reproduksi manusia

Isi

Gangguan perkembangan pada saluran reproduksi wanita adalah masalah pada organ reproduksi bayi perempuan. Mereka terjadi saat dia tumbuh dalam rahim ibunya.


Organ reproduksi wanita termasuk vagina, ovarium, uterus, dan leher rahim.

Penyebab

Seorang bayi mulai mengembangkan organ reproduksinya antara minggu ke 4 dan 5 kehamilan. Ini berlanjut sampai minggu ke 20 kehamilan.

Pengembangan adalah proses yang kompleks. Banyak hal yang dapat mempengaruhi proses ini. Seberapa parah masalah bayi Anda tergantung pada kapan gangguan itu terjadi. Secara umum, jika masalah terjadi lebih awal di dalam rahim, efeknya akan lebih luas. Masalah dalam pengembangan organ reproduksi anak perempuan dapat disebabkan oleh:

  • Gen yang rusak atau hilang (cacat genetik)
  • Penggunaan obat-obatan tertentu selama kehamilan

Sebagai contoh, beberapa bayi mungkin memiliki cacat dalam gen mereka yang mencegah tubuh mereka menghasilkan enzim yang disebut 21-hidroksilase. Kelenjar adrenal membutuhkan enzim ini untuk membuat hormon seperti kortisol dan aldosteron. Kondisi ini disebut hiperplasia adrenal bawaan. Jika bayi perempuan yang sedang berkembang kekurangan enzim ini, ia akan dilahirkan dengan rahim, indung telur, dan saluran tuba. Namun, alat kelamin luarnya akan terlihat seperti yang ditemukan pada anak laki-laki.


Obat-obatan tertentu yang dikonsumsi ibu dapat masuk ke aliran darah bayi dan mengganggu perkembangan organ. Salah satu obat yang diketahui melakukan ini adalah diethylstilbestrol (DES). Penyedia layanan kesehatan pernah meresepkan obat ini untuk wanita hamil untuk mencegah keguguran dan persalinan dini. Namun, para ilmuwan mengetahui bahwa bayi perempuan yang lahir dari wanita yang minum obat ini memiliki rahim yang tidak normal. Obat itu juga meningkatkan peluang anak perempuan untuk terkena kanker vagina yang langka.

Kadang-kadang, gangguan perkembangan dapat dilihat segera setelah bayi lahir. Ini dapat menyebabkan kondisi yang mengancam jiwa pada bayi baru lahir. Di waktu lain, kondisinya tidak terdiagnosis sampai gadis itu lebih tua.

Saluran reproduksi berkembang dekat dengan saluran kemih dan ginjal. Ini juga berkembang bersamaan dengan beberapa organ lainnya. Akibatnya, masalah perkembangan pada saluran reproduksi wanita kadang-kadang terjadi dengan masalah di daerah lain. Area-area ini mungkin termasuk saluran kemih, ginjal, usus, dan tulang belakang bagian bawah.


Gangguan perkembangan pada saluran reproduksi wanita termasuk interseks dan genital ambigu.

Gangguan perkembangan lain pada saluran reproduksi wanita termasuk:

  • Kelainan kloaka: Kloaka adalah struktur seperti tabung. Pada tahap awal perkembangan, saluran kemih, rektum, dan vagina semuanya kosong ke dalam tabung tunggal ini. Namun kemudian, 3 area tersebut terpisah dan memiliki bukaan sendiri. Jika kloaka berlanjut saat bayi perempuan tumbuh di dalam rahim, semua lubang tidak terbentuk dan terpisah. Misalnya, bayi dapat dilahirkan dengan hanya 1 lubang di bagian bawah tubuh dekat daerah dubur. Urin dan feses tidak bisa mengalir keluar dari tubuh. Ini bisa menyebabkan perut bengkak. Beberapa kelainan kloaka dapat menyebabkan bayi perempuan terlihat seperti memiliki penis. Cacat lahir ini jarang terjadi.
  • Masalah dengan alat kelamin luar (eksternal): Masalah perkembangan dapat menyebabkan klitoris bengkak atau labia menyatu. Labia yang menyatu adalah suatu kondisi di mana lipatan jaringan di sekitar pembukaan vagina disatukan. Sebagian besar masalah lain dari alat kelamin luar berhubungan dengan interseks dan alat kelamin ambigu.
  • Selaput dara imperforata: Selaput dara adalah jaringan tipis yang menutupi sebagian lubang vagina. Selaput dara imperforata benar-benar menghalangi lubang vagina. Ini sering menyebabkan pembengkakan menyakitkan pada vagina. Terkadang, selaput dara hanya memiliki lubang yang sangat kecil atau lubang kecil yang sangat kecil. Masalah ini mungkin tidak ditemukan sampai masa pubertas. Beberapa bayi perempuan dilahirkan tanpa selaput dara. Ini tidak dianggap abnormal.
  • Masalah ovarium: Seorang bayi perempuan mungkin memiliki ovarium ekstra, jaringan ekstra yang melekat pada ovarium, atau struktur yang disebut ovotestes yang memiliki jaringan laki-laki dan perempuan.
  • Masalah rahim dan leher rahim: Seorang bayi perempuan dapat dilahirkan dengan serviks ekstra dan rahim, rahim setengah terbentuk, atau penyumbatan rahim. Biasanya, anak perempuan yang lahir dengan setengah rahim dan setengah vagina kehilangan ginjal di sisi tubuh yang sama.
  • Masalah vagina: Seorang bayi perempuan mungkin dilahirkan tanpa vagina atau memiliki lubang vagina tersumbat oleh lapisan sel yang lebih tinggi di dalam vagina daripada di mana selaput dara berada. Vagina yang hilang paling sering disebabkan oleh sindrom Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser.Pada sindrom ini, bayi kehilangan sebagian atau seluruh organ reproduksi internal (uterus, leher rahim, dan saluran tuba). Kelainan lain termasuk memiliki 2 vagina atau vagina yang terbuka ke saluran kemih. Beberapa gadis mungkin memiliki rahim berbentuk hati atau rahim dengan dinding di tengah rongga.

Gejala

Gejalanya bervariasi sesuai dengan masalah spesifik. Mereka mungkin termasuk:

  • Payudara tidak tumbuh
  • Tidak dapat mengosongkan kandung kemih
  • Benjolan di daerah perut, biasanya karena darah atau lendir yang tidak bisa mengalir keluar
  • Aliran menstruasi yang terjadi meskipun menggunakan tampon (tanda vagina kedua)
  • Kram atau nyeri bulanan, tanpa menstruasi
  • Tanpa menstruasi (amenore)
  • Nyeri dengan seks
  • Keguguran berulang atau kelahiran prematur (mungkin karena rahim abnormal)

Ujian dan Tes

Penyedia dapat melihat tanda-tanda gangguan perkembangan segera. Tanda-tanda tersebut dapat meliputi:

  • Vagina abnormal
  • Serviks yang abnormal atau hilang
  • Kandung kemih di bagian luar tubuh
  • Alat kelamin yang sulit diidentifikasi sebagai perempuan atau laki-laki (ambigu genitalia)
  • Labia yang saling menempel atau berukuran tidak biasa
  • Tidak ada lubang di area genital atau lubang dubur tunggal
  • Klitoris bengkak

Daerah perut mungkin bengkak atau benjolan di selangkangan atau perut mungkin terasa. Penyedia mungkin memperhatikan rahim tidak terasa normal.

Tes dapat meliputi:

  • Endoskopi perut
  • Karyotyping (pengujian genetik)
  • Kadar hormon, terutama testosteron dan kortisol
  • Ultrasonografi atau MRI area panggul
  • Elektrolit urin dan serum

Pengobatan

Dokter sering menyarankan operasi untuk anak perempuan dengan masalah perkembangan organ reproduksi internal. Misalnya, vagina yang tersumbat paling sering dapat dikoreksi dengan operasi.

Jika bayi perempuan kehilangan vaginanya, penyedia mungkin meresepkan dilator ketika anak mencapai usia dewasa muda. Dilator adalah alat yang membantu meregangkan atau memperluas area di mana vagina seharusnya berada. Proses nonsurgical ini memakan waktu 4 hingga 6 bulan. Pembedahan juga dapat dilakukan untuk membuat vagina baru. Pembedahan harus dilakukan ketika wanita muda dapat menggunakan dilator untuk menjaga vagina baru terbuka.

Hasil yang baik telah dilaporkan dengan metode bedah dan non-bedah.

Perawatan kelainan kloaka biasanya melibatkan beberapa operasi kompleks. Operasi-operasi ini memperbaiki masalah dengan rektum, vagina, dan saluran kemih.

Jika cacat lahir menyebabkan komplikasi fatal, operasi pertama dilakukan segera setelah lahir. Operasi untuk gangguan reproduksi perkembangan lainnya juga dapat dilakukan saat bayi masih bayi. Beberapa operasi mungkin ditunda sampai anak jauh lebih tua.

Pengenalan dini adalah penting, terutama dalam kasus genitalia yang ambigu. Penyedia layanan harus memeriksa dengan seksama sebelum memutuskan bahwa anak itu laki-laki atau perempuan. Ini juga disebut menempatkan gender. Perawatan harus mencakup konseling untuk orang tua. Anak itu juga akan membutuhkan konseling saat mereka bertambah tua.

Grup Pendukung

Dukungan penting untuk keluarga anak-anak yang didiagnosis dengan kelainan pada organ seksual dan reproduksi. Para ahli juga menyarankan kelompok konseling dan dukungan untuk anak-anak itu sendiri, ketika mereka bertambah tua.

Kelompok pendukung yang berbeda mungkin berbeda pendapat tentang topik sensitif ini. Cari satu yang mendukung pikiran dan perasaan Anda pada topik.

Organisasi pendukung meliputi:

  • Yayasan CARES - www.caresfoundation.org
  • Jaringan Dukungan dan Pendidikan Hyperplasia Adrenal Kongenital - congenitaladrenalhyperplasia.org/people.html
  • DES Action USA - www.desaction.org
  • Intersex Society of North America - www.isna.org

Kemungkinan Komplikasi

Kelainan kloaka dapat menyebabkan komplikasi fatal saat lahir.

Komplikasi potensial dapat terjadi jika diagnosis dibuat terlambat atau salah. Anak-anak dengan alat kelamin ambigu yang ditugaskan satu jenis kelamin kemudian dapat ditemukan memiliki organ internal yang berhubungan dengan jenis kelamin yang berbeda dari mana mereka dibesarkan. Ini dapat menyebabkan tekanan psikologis yang parah.

Masalah yang tidak terdiagnosis dalam saluran reproduksi anak perempuan dapat menyebabkan infertilitas dan kesulitan seksual.

Komplikasi lain yang terjadi di kemudian hari termasuk:

  • Endometriosis
  • Bersalin terlalu dini (kelahiran prematur)
  • Benjolan perut yang menyakitkan membutuhkan operasi
  • Keguguran berulang

Kapan Menghubungi Profesional Medis

Hubungi penyedia Anda jika putri Anda memiliki:

  • Alat kelamin yang terlihat tidak normal
  • Sifat laki-laki
  • Nyeri dan kram panggul bulanan, tetapi tidak menstruasi
  • Belum mulai menstruasi pada usia 16 tahun
  • Tidak ada perkembangan payudara saat pubertas
  • Tidak ada rambut kemaluan saat pubertas
  • Benjolan yang tidak biasa di perut atau pangkal paha

Pencegahan

Wanita hamil sebaiknya tidak mengonsumsi zat apa pun yang mengandung hormon pria. Mereka harus memeriksa dengan penyedia sebelum mengambil segala jenis obat atau suplemen.

Bahkan jika ibu berusaha keras untuk memastikan kehamilan yang sehat, masalah perkembangan pada bayi mungkin masih terjadi.

Nama Alternatif

Cacat bawaan - vagina, ovarium, uterus, dan leher rahim; Cacat lahir - vagina, ovarium, uterus, dan leher rahim; Gangguan perkembangan saluran reproduksi wanita

Gambar


  • Gangguan perkembangan vagina dan vulva

Referensi

Diamond DA, Yu RN. Gangguan perkembangan seksual: etiologi, evaluasi, dan manajemen medis. Dalam: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, eds. Urologi Campbell-Walsh. Edisi ke-11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 150.

Grindler NM, Cooper AR. Anomali vulvovaginal dan mullerian. Dalam: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 554.

Kaefer M. Manajemen kelainan alat kelamin pada anak perempuan. Dalam: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, eds. Urologi Campbell-Walsh. Edisi ke-11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 149.

Rackow BW, Lobo RA, Lentz GM. Kelainan bawaan pada saluran reproduksi wanita: anomali vagina, leher rahim, uterus, dan adneksa. Dalam: Lobo RA, Gershenson DM, Lentz GM, Valea FA, eds. Ginekologi Komprehensif. Edisi ke-7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bab 11.

Ulasan Tanggal 9/28/2017

Diperbarui oleh: John D. Jacobson, MD, Profesor Obstetri dan Ginekologi, Fakultas Kedokteran Universitas Loma Linda, Pusat Kesuburan Loma Linda, Loma Linda, CA. Juga ditinjau oleh David Zieve, MD, MHA, Direktur Medis, Brenda Conaway, Direktur Editorial, dan A.D.A.M. Tim editorial.