Isi
- Penyebab
- Gejala
- Ujian dan Tes
- Pengobatan
- Outlook (Prognosis)
- Kemungkinan Komplikasi
- Kapan Menghubungi Profesional Medis
- Pencegahan
- Nama Alternatif
- Gambar
- Referensi
- Ulasan Tanggal 2/27/2018
Defisiensi selektif IgA adalah gangguan defisiensi imun yang paling umum. Orang dengan kelainan ini memiliki kadar protein darah yang rendah atau tidak ada yang disebut imunoglobulin A.
Penyebab
Kekurangan IgA biasanya diturunkan, yang berarti diturunkan melalui keluarga. Namun, kasus defisiensi IgA yang diinduksi obat telah dilaporkan.
Ini mungkin diwarisi sebagai sifat autosom dominan atau resesif autosom. Biasanya ditemukan pada orang-orang asal Eropa. Ini kurang umum pada orang-orang dari etnis lain.
Gejala
Banyak orang dengan defisiensi IgA selektif tidak memiliki gejala.
Jika seseorang memang memiliki gejala, mereka mungkin termasuk episode sering:
- Bronkitis (infeksi saluran napas)
- Diare kronis
- Konjungtivitis (infeksi mata)
- Peradangan gastrointestinal, termasuk kolitis ulserativa, penyakit Crohn, dan penyakit seperti sariawan
- Infeksi mulut
- Otitis media (infeksi telinga tengah)
- Pneumonia (infeksi paru-paru)
- Sinusitis (infeksi sinus)
- Infeksi kulit
- Infeksi saluran pernapasan atas
Gejala lain termasuk:
- Bronkiektasis (penyakit di mana kantung udara kecil di paru-paru menjadi rusak dan membesar)
- Asma tanpa sebab yang diketahui
Ujian dan Tes
Mungkin ada riwayat keluarga dengan defisiensi IgA. Tes yang dapat dilakukan meliputi:
- Pengukuran subkelas IgG
- Imunoglobulin kuantitatif
- Immunoelectrophoresis serum
Pengobatan
Tidak ada perawatan khusus yang tersedia. Beberapa orang secara bertahap mengembangkan kadar IgA normal tanpa pengobatan.
Perawatan melibatkan mengambil langkah-langkah untuk mengurangi jumlah dan tingkat keparahan infeksi. Antibiotik sering dibutuhkan untuk mengobati infeksi bakteri.
Imunoglobulin diberikan melalui vena atau dengan suntikan untuk meningkatkan sistem kekebalan tubuh.
Pengobatan penyakit autoimun didasarkan pada masalah spesifik.
Catatan: Orang dengan defisiensi IgA lengkap dapat mengembangkan antibodi anti-IgA jika diberikan produk darah dan imunoglobulin.Ini dapat menyebabkan alergi atau syok anafilaksis yang mengancam jiwa. Namun, mereka dapat dengan aman diberikan imunoglobulin yang terkuras IgA.
Outlook (Prognosis)
Defisiensi IgA selektif kurang berbahaya dibandingkan banyak penyakit defisiensi imun lainnya.
Beberapa orang dengan defisiensi IgA akan pulih sendiri dan menghasilkan IgA dalam jumlah yang lebih besar selama periode tahun.
Kemungkinan Komplikasi
Gangguan autoimun seperti rheumatoid arthritis, systemic lupus erythematosus, dan celiac sprue dapat terjadi.
Orang dengan defisiensi IgA dapat mengembangkan antibodi terhadap IgA. Akibatnya, mereka dapat memiliki reaksi parah, bahkan mengancam jiwa terhadap transfusi darah dan produk darah.
Kapan Menghubungi Profesional Medis
Jika Anda memiliki kekurangan IgA, pastikan untuk menyebutkannya ke penyedia layanan kesehatan Anda jika imunoglobulin atau transfusi komponen darah lainnya disarankan sebagai pengobatan untuk kondisi apa pun.
Pencegahan
Konseling genetik mungkin bermanfaat bagi calon orang tua dengan riwayat keluarga defisiensi IgA selektif.
Nama Alternatif
Kekurangan IgA; Imunodepresi - defisiensi IgA; Defisiensi imunosupresi - IgA; Hypogammaglobulinemia - defisiensi IgA; Agammaglobulinemia - defisiensi IgA
Gambar
Antibodi
Referensi
Buckley RH. Cacat primer produksi antibodi. Dalam: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 124.
Cunningham-Rundles C. Penyakit imunodefisiensi primer. Dalam: Goldman L, Schafer AI, eds. Pengobatan Goldman-Cecil. 25 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bab 250.
Ulasan Tanggal 2/27/2018
Diperbarui oleh: Stuart I. Henochowicz, MD, FACP, Associate Professor Klinis Kedokteran, Divisi Alergi, Imunologi, dan Rematologi, Fakultas Kedokteran Universitas Georgetown, Washington, DC. Juga ditinjau oleh David Zieve, MD, MHA, Direktur Medis, Brenda Conaway, Direktur Editorial, dan A.D.A.M. Tim editorial.