Ensiklopedi

Sindrom jantung kiri hipoplastik

Posted on
Pengarang: Robert Simon
Tanggal Pembuatan: 19 Juni 2021
Tanggal Pembaruan: 1 Boleh 2024
Anonim
Hypoplastic left heart syndrom "Gilbert’s story"
Video: Hypoplastic left heart syndrom "Gilbert’s story"

Isi

Sindrom jantung kiri hipoplastik terjadi ketika bagian-bagian sisi kiri jantung (katup mitral, ventrikel kiri, katup aorta, dan aorta) tidak berkembang sepenuhnya. Kondisi hadir saat lahir (bawaan).


Penyebab

Jantung kiri hipoplastik adalah jenis langka penyakit jantung bawaan. Ini lebih sering terjadi pada pria daripada wanita.

Seperti kebanyakan kelainan jantung bawaan, tidak ada penyebab yang diketahui. Sekitar 10% bayi dengan sindrom jantung kiri hipoplastik juga memiliki cacat lahir lainnya. Ini juga berhubungan dengan beberapa penyakit genetik seperti sindrom Turner, sydrome Jacobsen, trisomi 13 dan 18.

Masalah berkembang sebelum kelahiran ketika ventrikel kiri dan struktur lainnya tidak tumbuh dengan baik, termasuk:

  • Aorta (pembuluh darah yang membawa darah kaya oksigen dari ventrikel kiri ke seluruh tubuh)
  • Pintu masuk dan keluar ventrikel
  • Katup mitral dan aorta

Ini menyebabkan ventrikel kiri dan aorta menjadi kurang berkembang, atau hipoplastik. Dalam kebanyakan kasus, ventrikel kiri dan aorta jauh lebih kecil dari biasanya.

Pada bayi dengan kondisi ini, sisi kiri jantung tidak dapat mengirim cukup darah ke tubuh. Akibatnya, sisi kanan jantung harus menjaga sirkulasi untuk paru-paru dan tubuh. Ventrikel kanan dapat mendukung sirkulasi ke paru-paru dan tubuh untuk sementara waktu, tetapi beban kerja ekstra ini akhirnya menyebabkan gagal jantung kanan.


Satu-satunya kemungkinan bertahan hidup adalah hubungan antara sisi kanan dan kiri jantung, atau antara arteri dan arteri pulmonalis (pembuluh darah yang membawa darah ke paru-paru). Bayi biasanya dilahirkan dengan dua koneksi ini:

  • Foramen ovale (lubang antara atrium kanan dan kiri)
  • Ductus arteriosus (pembuluh darah kecil yang menghubungkan aorta ke arteri pulmonalis)

Kedua koneksi ini biasanya tutup sendiri beberapa hari setelah lahir.

Pada bayi dengan sindrom jantung kiri hipoplastik, darah yang meninggalkan sisi kanan jantung melalui arteri paru berjalan melalui ductus arteriosus ke aorta. Ini adalah satu-satunya cara agar darah sampai ke tubuh. Jika ductus arteriosus dibiarkan menutup pada bayi dengan sindrom jantung kiri hipoplastik, bayi dapat dengan cepat mati karena tidak ada darah yang akan dipompa ke tubuh. Bayi yang diketahui menderita sindrom jantung kiri hipoplastik biasanya memulai pengobatan untuk menjaga agar ductus arteriosus tetap terbuka.


Karena ada sedikit atau tidak ada aliran keluar dari jantung kiri, darah yang kembali ke jantung dari paru-paru harus melewati foramen ovale atau cacat septum atrium (lubang yang menghubungkan ruang pengumpul di sisi kiri dan kanan jantung) kembali ke sisi kanan jantung. Jika tidak ada foramen ovale, atau jika terlalu kecil, bayi bisa mati. Bayi dengan masalah ini memiliki lubang di antara atriumnya yang terbuka, baik dengan pembedahan atau menggunakan tabung tipis dan fleksibel (kateterisasi jantung).

Gejala

Pada awalnya, bayi baru lahir dengan jantung kiri hipoplastik mungkin tampak normal. Gejala dapat terjadi dalam beberapa jam pertama kehidupan, meskipun mungkin perlu beberapa hari untuk mengembangkan gejala. Gejala-gejala ini mungkin termasuk:

  • Warna kebiruan (sianosis) atau warna kulit buruk
  • Tangan dan kaki dingin (ekstremitas)
  • Kelesuan
  • Nadi buruk
  • Menyusui dan menyusu yang buruk
  • Jantung berdebar
  • Napas cepat
  • Sesak napas

Pada bayi baru lahir yang sehat, warna kebiruan di tangan dan kaki adalah respons terhadap dingin (reaksi ini disebut sianosis perifer).

Warna kebiruan di dada atau perut, bibir, dan lidah tidak normal (disebut sianosis sentral). Ini adalah tanda bahwa tidak ada cukup oksigen dalam darah. Sianosis sentral sering meningkat dengan menangis.

Ujian dan Tes

Pemeriksaan fisik dapat menunjukkan tanda-tanda gagal jantung:

  • Lebih cepat dari detak jantung normal
  • Kelesuan
  • Pembesaran hati
  • Napas cepat

Juga, denyut nadi di berbagai lokasi (pergelangan tangan, pangkal paha, dan lain-lain) mungkin sangat lemah. Seringkali (tetapi tidak selalu) bunyi jantung abnormal saat mendengarkan dada.

Tes dapat meliputi:

  • Kateterisasi jantung
  • EKG (elektrokardiogram)
  • Ekokardiogram
  • Foto rontgen dada

Pengobatan

Setelah diagnosis jantung kiri hipoplastik dibuat, bayi akan dimasukkan ke unit perawatan intensif neonatal. Mesin pernapasan (ventilator) mungkin diperlukan untuk membantu bayi bernafas. Obat yang disebut prostaglandin E1 digunakan untuk menjaga sirkulasi darah ke tubuh dengan menjaga ductus arteriosus tetap terbuka.

Langkah-langkah ini tidak menyelesaikan masalah. Kondisi ini selalu membutuhkan operasi.

Operasi pertama, yang disebut operasi Norwood, terjadi dalam beberapa hari pertama kehidupan bayi. Prosedur Norwood terdiri dari membangun aorta baru dengan:

  • Menggunakan katup pulmonal dan arteri
  • Menghubungkan aorta lama yang hipoplastik dan arteri koroner ke aorta baru
  • Melepaskan dinding di antara atrium (septum atrium)
  • Membuat sambungan buatan baik dari ventrikel kanan atau arteri seluruh tubuh ke arteri paru-paru untuk mempertahankan aliran darah ke paru-paru (disebut shunt)

Variasi prosedur Norwood, yang disebut prosedur Sano, dapat digunakan. Prosedur ini menciptakan ventrikel kanan ke koneksi arteri pulmonalis.

Setelah itu, bayi pulang ke rumah dalam banyak kasus. Anak akan perlu minum obat setiap hari dan diikuti oleh ahli jantung anak, yang akan menentukan kapan tahap kedua operasi harus dilakukan.

Tahap II dari operasi ini disebut Glunt shunt atau hemi-Fontan procedure. Ini juga disebut sebagai pirau cavopulmonary. Prosedur ini menghubungkan vena mayor yang membawa darah biru dari bagian atas tubuh (superior vena cava) langsung ke pembuluh darah ke paru-paru (arteri pulmonalis) untuk mendapatkan oksigen. Operasi ini paling sering dilakukan ketika anak berusia 4 hingga 6 bulan.

Selama tahap I dan II, anak mungkin masih tampak agak biru (sianotik).

Tahap III, langkah terakhir, disebut prosedur Fontan. Sisa dari vena yang membawa darah biru dari tubuh (inferior vena cava) terhubung langsung ke pembuluh darah ke paru-paru. Ventrikel kanan sekarang hanya berfungsi sebagai ruang pompa untuk tubuh (tidak lagi paru-paru dan tubuh). Operasi ini biasanya dilakukan ketika bayi berusia 18 bulan hingga 4 tahun. Setelah langkah terakhir ini, anak tidak lagi sianotik dan memiliki kadar oksigen normal dalam darah.

Beberapa orang mungkin memerlukan lebih banyak operasi di usia 20-an atau 30-an jika mereka mengalami kesulitan mengendalikan aritmia atau komplikasi lain dari prosedur Fontan.

Beberapa dokter menganggap transplantasi jantung sebagai alternatif operasi 3 langkah. Tetapi ada beberapa hati yang disumbangkan tersedia untuk bayi kecil.

Outlook (Prognosis)

Jika tidak diobati, sindrom jantung kiri hipoplastik berakibat fatal. Tingkat kelangsungan hidup untuk perbaikan bertahap terus meningkat seiring dengan meningkatnya teknik dan perawatan setelah operasi. Kelangsungan hidup setelah tahap pertama adalah lebih dari 75%. Anak-anak yang bertahan di tahun pertama memiliki peluang yang sangat baik untuk bertahan hidup dalam jangka panjang.

Hasil anak setelah operasi tergantung pada ukuran dan fungsi ventrikel kanan.

Kemungkinan Komplikasi

Komplikasi meliputi:

  • Penyumbatan shunt tiruan
  • Gumpalan darah yang dapat menyebabkan stroke atau emboli paru
  • Diare jangka panjang (kronis) (dari penyakit yang disebut enteropati kehilangan protein)
  • Cairan di perut (asites) dan di paru-paru (efusi pleura)
  • Gagal jantung
  • Irama jantung yang tidak teratur dan cepat (aritmia)
  • Strok dan komplikasi sistem saraf lainnya
  • Gangguan neurologis
  • Kematian mendadak

Kapan Menghubungi Profesional Medis

Hubungi penyedia layanan kesehatan Anda segera jika bayi Anda:

  • Makan lebih sedikit (makan berkurang)
  • Memiliki kulit biru (sianotik)
  • Memiliki perubahan baru dalam pola pernapasan

Pencegahan

Tidak ada pencegahan yang diketahui untuk sindrom jantung kiri hipoplastik. Seperti banyak penyakit bawaan, penyebab sindrom jantung kiri hipoplastik tidak pasti dan belum dikaitkan dengan penyakit atau perilaku ibu.

Nama Alternatif

HLHS; Jantung bawaan - jantung kiri hipoplastik; Penyakit jantung sianotik - jantung kiri hipoplastik

Gambar


  • Jantung, bagian melalui tengah


  • Hati, tampilan depan


  • Sindrom jantung kiri hipoplastik

Referensi

CD Fraser, Kane LC. Penyakit jantung bawaan. Dalam: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds.Sabiston Textbook of Surgery: Dasar Biologis dari Praktik Bedah Modern. 20 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bab 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Penyakit jantung bawaan. Dalam: Mann DL, Zip Zipes, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds. Penyakit Jantung Braunwald: A Textbook of Cardiovascular Medicine. Edisi ke 10 Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: bab 62.

Tanggal Peninjauan 12/8/2017

Diperbarui oleh: Steven Kang, MD, Direktur, Elektrofisiologi Jantung, Pusat Medis KTT Alta Bates, Stanford Healthcare, Oakland, CA. Ulasan disediakan oleh VeriMed Healthcare Network. Juga ditinjau oleh David Zieve, MD, MHA, Direktur Medis, Brenda Conaway, Direktur Editorial, dan A.D.A.M. Tim editorial.