Ensiklopedi

Pemfigus vulgaris

Posted on
Pengarang: Randy Alexander
Tanggal Pembuatan: 1 April 2021
Tanggal Pembaruan: 16 November 2024
Anonim
Pemphigus Vulgaris – Dermatology | Lecturio
Video: Pemphigus Vulgaris – Dermatology | Lecturio

Isi

Pemphigus vulgaris (PV) adalah gangguan autoimun pada kulit. Ini melibatkan lepuh dan luka (erosi) kulit dan selaput lendir.


Penyebab

Sistem kekebalan menghasilkan antibodi terhadap protein spesifik di kulit dan selaput lendir. Antibodi ini memutus ikatan antar sel kulit. Ini mengarah pada pembentukan lepuh. Penyebab pastinya tidak diketahui.

Dalam kasus yang jarang terjadi, pemfigus disebabkan oleh beberapa obat, termasuk:

  • Obat yang disebut penicillamine, yang menghilangkan bahan-bahan tertentu dari darah (chelating agent)
  • Obat tekanan darah yang disebut inhibitor ACE
  • Obat antiinflamasi nonsteroid (NSAID)

Pemfigus jarang terjadi. Paling sering terjadi pada orang setengah baya atau lebih tua.

Gejala

Sekitar 50% orang dengan kondisi ini pertama kali mengalami lepuh dan luka yang menyakitkan di mulut. Ini diikuti oleh lepuh kulit. Luka kulit bisa datang dan pergi.

Luka kulit dapat digambarkan sebagai:

  • Pengeringan
  • Mengalir
  • Krusta
  • Kupas atau mudah terlepas

Mereka mungkin berlokasi:


  • Di mulut dan di tenggorokan
  • Di kulit kepala, batang, atau area kulit lainnya

Ujian dan Tes

Kulit mudah terpisah ketika permukaan kulit yang tidak terpengaruh digosok ke samping dengan kapas atau jari. Ini disebut tanda Nikolsky positif.

Biopsi kulit sering dilakukan untuk memastikan diagnosis.

Pengobatan

Kasus pemfigus yang parah mungkin memerlukan manajemen luka, mirip dengan perawatan untuk luka bakar parah. Orang dengan PV mungkin perlu tinggal di rumah sakit dan menerima perawatan di unit luka bakar atau unit perawatan intensif.

Perawatan ditujukan untuk mengurangi gejala, termasuk rasa sakit. Ini juga bertujuan untuk mencegah komplikasi, terutama infeksi.

Perawatan mungkin melibatkan:

  • Antibiotik dan obat antijamur untuk mengendalikan atau mencegah infeksi
  • Cairan dan elektrolit diberikan melalui vena (IV) jika ada sariawan yang parah
  • Pemberian makan IV jika ada bisul mulut yang parah
  • Obat pelega tenggorokan (anestesi) untuk mengurangi rasa sakit maag
  • Obat-obatan nyeri jika pereda nyeri lokal tidak cukup

Terapi seluruh tubuh (sistemik) diperlukan untuk mengendalikan pemfigus dan harus dimulai sedini mungkin. Perawatan sistemik meliputi:


  • Obat anti-inflamasi yang disebut dapson
  • Kortikosteroid
  • Obat-obatan yang mengandung emas
  • Obat-obatan yang menekan sistem kekebalan tubuh (seperti azathioprine, methotrexate, cyclosporine, cyclophosphamide, mycophenolate mofetil, atau rituximab)

Antibiotik dapat digunakan untuk mengobati atau mencegah infeksi. Imunoglobulin intravena (IVIg) kadang-kadang digunakan.

Plasmapheresis dapat digunakan bersama dengan obat-obatan sistemik untuk mengurangi jumlah antibodi dalam darah. Plasmapheresis adalah suatu proses di mana plasma yang mengandung antibodi dikeluarkan dari darah dan diganti dengan cairan intravena atau plasma yang disumbangkan.

Perawatan maag dan lepuh termasuk lotion yang menenangkan atau mengeringkan, balutan basah, atau tindakan serupa.

Outlook (Prognosis)

Tanpa perawatan, kondisi ini bisa mengancam jiwa. Infeksi berat adalah penyebab kematian yang paling sering.

Dengan pengobatan, kelainan cenderung kronis. Efek samping dari pengobatan mungkin parah atau melumpuhkan.

Kemungkinan Komplikasi

Komplikasi PV meliputi:

  • Infeksi kulit sekunder
  • Dehidrasi parah
  • Efek samping dari obat-obatan
  • Penyebaran infeksi melalui aliran darah (sepsis)

Kapan Menghubungi Profesional Medis

Penyedia layanan kesehatan Anda harus memeriksa lepuh yang tidak dapat dijelaskan.

Hubungi penyedia Anda jika Anda telah dirawat karena PV dan Anda mengembangkan salah satu dari gejala berikut:

  • Panas dingin
  • Demam
  • Perasaan sakit umum
  • Nyeri sendi
  • Nyeri otot
  • Lepuh atau bisul baru

Gambar


  • Pemphigus vulgaris di bagian belakang


  • Pemphigus vulgaris - lesi di mulut

Referensi

Amagai M. Pemphigus. Dalam: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatologi. 4th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 29.

Habif TP. Penyakit vesikular dan bulosa. Dalam: Habif TP, ed. Dermatologi Klinis. Edisi ke-6. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 16.

James WD, Berger TG, Elston DM. Dermatosis lepuh kronis. Dalam: James WD, Berger TG, Elston DM, eds. Penyakit Kulit Andrew. Edisi ke-12. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 21.

Tanggal Peninjauan 5/24/2018

Diperbarui oleh: Kevin Berman, MD, PhD, Pusat Atlanta untuk Penyakit Dermatologis, Atlanta, GA. Ulasan disediakan oleh VeriMed Healthcare Network. Juga ditinjau oleh David Zieve, MD, MHA, Direktur Medis, Brenda Conaway, Direktur Editorial, dan A.D.A.M. Tim editorial.