Isi
- Penyebab
- Gejala
- Ujian dan Tes
- Pengobatan
- Outlook (Prognosis)
- Kemungkinan Komplikasi
- Kapan Menghubungi Profesional Medis
- Nama Alternatif
- Gambar
- Referensi
- Ulasan Tanggal 5/16/2018
Amiloidosis jantung adalah kelainan yang disebabkan oleh endapan protein abnormal (amiloid) dalam jaringan jantung. Deposito ini membuat jantung sulit bekerja dengan baik.
Penyebab
Amiloidosis adalah sekelompok penyakit di mana gumpalan protein yang disebut amiloid menumpuk di jaringan tubuh. Seiring waktu, protein ini menggantikan jaringan normal, yang menyebabkan kegagalan organ yang terlibat. Ada banyak bentuk amiloidosis.
Amiloidosis jantung ("sindrom jantung kaku") terjadi ketika endapan amiloid menggantikan otot jantung yang normal. Ini adalah tipe kardiomiopati restriktif yang paling khas. Amiloidosis jantung dapat mempengaruhi cara sinyal listrik bergerak melalui jantung (sistem konduksi). Ini dapat menyebabkan detak jantung tidak normal (aritmia) dan sinyal jantung yang salah (blok jantung).
Kondisi itu bisa diwariskan. Ini disebut amiloidosis jantung keluarga. Ini juga dapat berkembang sebagai akibat dari penyakit lain seperti jenis kanker tulang dan darah, atau sebagai akibat dari masalah medis lain yang menyebabkan peradangan. Amiloidosis jantung lebih sering terjadi pada pria daripada wanita. Penyakit ini jarang terjadi pada orang di bawah usia 40 tahun.
Gejala
Beberapa orang mungkin tidak memiliki gejala. Saat ada, gejalanya meliputi:
- Buang air kecil berlebihan di malam hari
- Kelelahan, kemampuan olahraga berkurang
- Palpitasi (sensasi perasaan detak jantung)
- Nafas pendek dengan aktivitas
- Pembengkakan perut, kaki, pergelangan kaki, atau bagian tubuh lainnya
- Kesulitan bernafas saat berbaring
Ujian dan Tes
Tanda-tanda amiloidosis jantung dapat dikaitkan dengan sejumlah kondisi yang berbeda. Ini dapat membuat masalah sulit didiagnosis.
Tanda mungkin termasuk:
- Suara abnormal di paru-paru (radang paru-paru) atau murmur jantung
- Tekanan darah rendah atau turun saat Anda berdiri
- Pembesaran vena leher
- Hati bengkak
Tes-tes berikut dapat dilakukan:
- CT scan dada atau perut (dianggap sebagai "standar emas" untuk membantu mendiagnosis kondisi ini)
- Angiografi koroner
- Elektrokardiogram (EKG)
- Ekokardiogram
- Magnetic resonance imaging (MRI)
- Pemindaian jantung nuklir (MUGA, RNV)
- Positron emission tomography (PET)
EKG dapat menunjukkan masalah dengan detak jantung atau sinyal jantung. Mungkin juga menunjukkan sinyal rendah (disebut "tegangan rendah").
Biopsi jantung digunakan untuk mengkonfirmasi diagnosis. Biopsi daerah lain, seperti perut, ginjal, atau sumsum tulang, sering dilakukan juga.
Pengobatan
Penyedia layanan kesehatan Anda mungkin memberi tahu Anda untuk melakukan perubahan pada diet Anda, termasuk membatasi garam dan cairan.
Anda mungkin perlu minum pil air (diuretik) untuk membantu tubuh Anda membuang cairan berlebih. Penyedia mungkin memberitahu Anda untuk menimbang diri sendiri setiap hari. Peningkatan berat 3 atau lebih pound (1 kilogram atau lebih) selama 1 hingga 2 hari dapat berarti terlalu banyak cairan dalam tubuh.
Obat-obatan termasuk digoxin, blocker saluran kalsium, dan beta blocker dapat digunakan pada orang dengan atrial fibrilasi. Namun, obat-obatan harus digunakan dengan hati-hati, dan dosisnya harus dipantau dengan cermat. Orang dengan amiloidosis jantung mungkin lebih sensitif terhadap efek samping dari obat ini.
Perawatan lain mungkin termasuk:
- Kemoterapi
- Defibrillator kardioverter implantable (AICD)
- Alat pacu jantung, jika ada masalah dengan sinyal jantung
- Prednisone, obat anti-inflamasi
Transplantasi jantung dapat dipertimbangkan untuk orang dengan beberapa jenis amiloidosis yang memiliki fungsi jantung yang sangat buruk. Orang dengan amiloidosis herediter mungkin memerlukan transplantasi hati.
Outlook (Prognosis)
Di masa lalu, amiloidosis jantung dianggap sebagai penyakit yang tidak dapat diobati dan cepat fatal. Namun, bidangnya berubah dengan cepat. Berbagai jenis amiloidosis dapat memengaruhi jantung dengan berbagai cara. Beberapa jenis lebih parah daripada yang lain. Banyak orang sekarang dapat berharap untuk bertahan hidup dan mengalami kualitas hidup yang baik selama beberapa tahun setelah diagnosis.
Kemungkinan Komplikasi
Komplikasi dapat meliputi:
- Fibrilasi atrium atau aritmia ventrikel
- Gagal jantung kongestif
- Penumpukan cairan di perut (asites)
- Peningkatan sensitivitas terhadap digoxin
- Tekanan darah rendah dan pusing akibat buang air kecil berlebihan (karena obat)
- Sindrom sinus sakit
- Penyakit sistem konduksi jantung simtomatik (aritmia terkait dengan konduksi impuls abnormal melalui otot jantung)
Kapan Menghubungi Profesional Medis
Hubungi penyedia Anda jika Anda memiliki kelainan ini dan kembangkan gejala baru seperti:
- Pusing ketika Anda mengubah posisi
- Penambahan berat badan (cairan) yang berlebihan
- Penurunan berat badan yang berlebihan
- Mantra pingsan
- Masalah pernapasan parah
Nama Alternatif
Amiloidosis - jantung; Amiloidosis jantung primer - tipe AL; Amiloidosis jantung sekunder - tipe AA; Sindrom jantung kaku; Amiloidosis pikun
Gambar
Jantung, bagian melalui tengah
Kardiomiopati dilatasi
Kateter biopsi
Referensi
Falk RH dan Hershberger RE. Kardiomiopati dilatasi, restriktif, dan infiltratif. Dalam: Zip Zipes, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Penyakit Jantung Braunwald: A Textbook of Cardiovascular Medicine. Edisi ke-11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bab 77.
McKenna WJ, Elliott P. Penyakit miokardium dan endokardium. Dalam: Goldman L, Schafer AI, eds. Pengobatan Goldman-Cecil. 25 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bab 60.
Ulasan Tanggal 5/16/2018
Diperbarui oleh: Michael A. Chen, MD, PhD, Associate Professor of Medicine, Divisi Kardiologi, Pusat Medis Harborview, Fakultas Kedokteran Universitas Washington, Seattle, WA. Juga ditinjau oleh David Zieve, MD, MHA, Direktur Medis, Brenda Conaway, Direktur Editorial, dan A.D.A.M. Tim editorial.