Isi
Sindrom Sweet adalah kondisi langka yang melibatkan ruam yang menyakitkan, biasanya disertai demam. Ruam kebanyakan muncul di kulit lengan, leher, kepala, dan batang tubuh. Penyebab sindrom Sweet tidak sepenuhnya diketahui, tetapi ada beberapa skenario khas yang diketahui terjadi.Pada beberapa orang, tampaknya dipicu oleh infeksi, atau mungkin terkait dengan penyakit radang usus dan kehamilan; pada kasus lain, ini mungkin terkait dengan kanker, leukemia mielogenous akut yang paling umum; yang lain lagi memiliki bentuk sindrom Sweet yang diinduksi obat.
Sindrom Sweet mungkin hilang dengan sendirinya, tetapi umumnya diobati dengan pil kortikosteroid, seperti prednison. Sindrom Sweet juga dikenal sebagai dermatosis neutrofil demam akut atau penyakit Gomm-Button.
Gejala
Sindrom Sweet ditandai dengan gejala berikut:
- Demam
- Benjolan merah kecil di lengan, leher, kepala, atau tubuh Anda yang tumbuh dengan cepat, menyebar ke kelompok yang menyakitkan hingga diameter sekitar satu inci atau lebih
- Ruam bisa muncul tiba-tiba setelah demam atau infeksi saluran pernapasan bagian atas.
Jenis Sindrom Manis
Kondisi tersebut diidentifikasi oleh tiga jenis yang berbeda:
Klasik
- Biasanya pada wanita berusia 30 sampai 50 tahun
- Seringkali diawali dengan infeksi saluran pernafasan bagian atas
- Mungkin berhubungan dengan penyakit radang usus dan kehamilan
- Sekitar 1/3 pasien mengalami kekambuhan sindrom Sweet
Terkait keganasan
- Mungkin pada seseorang sudah diketahui mengidap kanker
- Mungkin pada seseorang yang kanker darah atau tumor padatnya sebelumnya belum ditemukan
- Paling sering terkait dengan leukemia myelogenous akut, tetapi kemungkinan kanker lain, seperti payudara atau usus besar
Diinduksi Obat
- Paling sering terjadi pada pasien yang telah diobati dengan faktor perangsang koloni granulosit yang diberikan untuk meningkatkan sel darah putih
- Namun, obat lain juga dapat dikaitkan; narkoba ditautkan untuk sindrom Sweet termasuk azathioprine, antibiotik tertentu, dan beberapa obat anti-inflamasi nonsteroid
Keterlibatan di Luar Kulit
Karena kelangkaan sindrom Sweet, data terbatas, dan beberapa kemungkinan kondisi yang mendasari, tidak semua temuan yang terkait dengan gangguan ini harus berasal dari sindrom itu sendiri.
Konon, sindrom Sweet diduga berpotensi melibatkan jaringan dan organ lain, selain kulit. Keterlibatan tulang dan persendian telah didokumentasikan, seperti halnya keterlibatan sistem saraf pusat - “penyakit neuro-Sweet” yang telah dijelaskan. Mata, telinga, dan mulut juga bisa terpengaruh. Benjolan merah yang lembut bisa meluas dari telinga luar, ke saluran telinga dan gendang telinga. Mata bisa terkena, dengan pembengkakan, kemerahan, dan peradangan. Bisa timbul luka di lidah, di dalam pipi dan di gusi. Peradangan dan / atau pembesaran organ dalam perut dan dada juga telah dilaporkan.
Faktor risiko
Sindrom Sweet sangat jarang terjadi, sehingga faktor risikonya tidak berkembang sebaik mungkin untuk beberapa penyakit lainnya. Secara umum, wanita lebih mungkin mengalami sindrom Sweet daripada pria, dan, meskipun orang dewasa yang lebih tua dan bahkan bayi dapat mengembangkan sindrom Sweet, orang berusia antara 30 dan 60 tahun adalah kelompok usia utama yang terpengaruh.
Selain itu, kondisi yang menentukan jenis yang tercantum di atas dapat dianggap sebagai faktor risiko, jadi sindrom Sweet kadang-kadang dikaitkan dengan kanker, mungkin terkait dengan kepekaan terhadap obat-obatan tertentu, mungkin mengikuti infeksi saluran pernapasan atas (dan banyak orang melaporkan mengalami flu- seperti gejala sebelum ruam muncul) dan juga dapat dikaitkan dengan penyakit radang usus, yang meliputi penyakit Crohn dan kolitis ulserativa. Beberapa wanita juga mengalami sindrom Sweet selama kehamilan.
Diagnosa
Sindrom Sweet dapat dicurigai atau dikenali dengan memeriksa ruam, namun berbagai tes seringkali diperlukan untuk menegakkan diagnosis dan / atau menyingkirkan penyebab lainnya.
Sampel darah Anda mungkin dikirim ke laboratorium untuk mencari jumlah sel darah putih yang luar biasa besar dan atau adanya kelainan darah.
Biopsi kulit, atau pengangkatan sebagian kecil kulit yang terkena untuk diperiksa di bawah mikroskop, dapat dilakukan. Sindrom Sweet memiliki kelainan khas: sel-sel inflamasi, sebagian besar sel darah putih dewasa dari tipe neutrofil, menyusup dan biasanya terletak di lapisan atas dari bagian kulit yang hidup. Sebagai catatan, agen infeksius dapat menghasilkan temuan serupa di kulit, jadi disarankan agar sampel yang diambil juga dapat diuji untuk bakteri, jamur, dan virus.
Temuan laboratorium yang paling konsisten pada pasien dengan sindrom Sweet adalah peningkatan sel darah putih dan neutrofil dalam aliran darah dan peningkatan laju sedimentasi eritrosit, atau LED. Konon, peningkatan jumlah sel darah putih tidak selalu terlihat pada semua pasien dengan sindrom Sweet yang dikonfirmasi dengan biopsi.
Pengobatan
Sindrom Sweet dapat hilang dengan sendirinya, tanpa pengobatan apa pun, namun, pengobatan efektif dan umumnya bekerja dengan cepat. Jika tidak diobati, ruam bisa berlangsung selama berminggu-minggu hingga berbulan-bulan. Obat yang paling umum digunakan untuk sindrom Sweet adalah kortikosteroid. Kortikosteroid oral, seperti prednison, dapat digunakan, terutama jika Anda memiliki lebih dari beberapa area kulit yang terpengaruh. Obat-obat ini bersifat sistemik, artinya obat-obatan ini menyebar ke seluruh tubuh dan bukan hanya kulit.
Bentuk steroid lain seperti krim atau salep terkadang digunakan untuk ruam yang lebih kecil dan tidak menyebar luas. Jika seseorang dengan sindrom Sweet tidak mentolerir kortikosteroid sistemik atau memiliki efek samping dengan kortikosteroid jangka panjang, ada obat lain yang mungkin digunakan, seperti dapson, kalium iodida, atau kolkisin.
Pasien dengan sindrom Sweet dapat mengalami komplikasi karena keterlibatan kulit, kondisi terkait sindrom Sweet, atau keduanya. Terapi antimikroba dapat digunakan jika luka kulit akibat ruam berisiko terinfeksi sekunder.
Perhatian terhadap kondisi terkait sindrom Sweet juga dapat menjadi bagian penting dari pengobatan sindrom Sweet itu sendiri. Misalnya, gejala yang terkait dengan sindrom terkadang hilang dengan pengobatan atau penyembuhan keganasan yang mendasarinya.
Sebuah Kata Dari Sangat Baik
Obat-obatan seperti kortikosteroid dapat meredakan sindrom ini, tetapi perhatian pada kondisi terkait yang mendasari mungkin juga penting. Jika Anda memiliki tipe sindrom Sweet yang diinduksi obat, setelah obat penyebab dihentikan, penyakit biasanya, tetapi tidak selalu, membaik dan secara spontan sembuh.
Jelas, tidak semua orang dengan sindrom Sweet menderita kanker; dan, dalam sebuah penelitian dengan 448 orang dengan sindrom Sweet, hanya 21 persen (atau 96 dari 448 individu) yang ditemukan memiliki keganasan hematologi atau tumor padat. Yang perlu diperhatikan, bagaimanapun, adalah bahwa sindrom Sweet terkadang dapat mengarah pada penemuan kanker yang tidak diketahui - dan juga bahwa kambuhnya sindrom Sweet yang terkait keganasan dapat menandakan kambuhnya kanker.