Isi
Sindroma Engraft adalah komplikasi yang dapat terjadi setelah transplantasi sumsum tulang, prosedur yang juga dikenal sebagai transplantasi sel induk hematopoietik.Pencangkokan adalah bagian dari proses transplantasi ketika tubuh menerima sumsum tulang atau sel induk yang ditransplantasikan dan mulai memproduksi sel darah baru. Sindrom pencangkokan adalah respons peradangan dalam tubuh yang tidak sepenuhnya dipahami, meskipun telah diketahui terjadi setelah kedua jenis utama transplantasi sel induk hematopoietik: autologous (transplantasi dari diri sendiri) dan alogenik (dari donor lain, seringkali terkait).
Gejala sindrom ukiran dapat meniru gejala penyakit graft versus host (GVHD), ketika sumsum tulang yang disumbangkan atau sel induk menganggap sel penerima asing dan menyerang.
Penyebab
Penyebab pasti dari sindrom engraftment tidak diketahui, tetapi diperkirakan bahwa campuran dari sinyal dan interaksi sel tertentu yang menyebabkan produksi berlebih dari sitokin pro-inflamasi (bagian dari respon imun) mungkin memiliki peran utama.
Prosesnya rumit dan melibatkan beberapa faktor potensial. Misalnya, cairan di paru-paru diduga disebabkan oleh sinyal sel yang menyebabkan kapiler kecil bocor.
Karena sindrom engraftment terlihat dengan berbagai jenis donor transplantasi dan jenis transplantasi yang berbeda, dan karena sindrom tersebut mungkin berbeda dari GVHD dan bertepatan dengan pemulihan sel darah putih yang dikenal sebagai granulosit, para peneliti beralasan bahwa kemungkinan itu dimediasi oleh putih yang diaktifkan sel darah dan sinyal sel pro-inflamasi.
Gejala
Ada beberapa kemungkinan tanda dan gejala sindrom engraftment, beberapa di antaranya tidak dapat dideteksi sendiri oleh pasien.
Sebagian besar gejala sindrom engraftment ringan, meskipun beberapa bisa parah dan bahkan mengancam jiwa. Dalam bentuknya yang paling ekstrim, istilah sindrom syok aseptik telah digunakan, artinya terjadi kolapsnya sistem peredaran darah dan kegagalan multi organ.
Sangat membantu untuk meninjau tanda dan gejala dalam konteks kriteria diagnostik yang ditetapkan oleh Thomas R. Spitzer, MD, seorang peneliti klinis di Program Transplantasi Sumsum Tulang di Rumah Sakit Umum Massachusetts di Boston, Massachusetts pada tahun 2001. Dr. Spitzer menerbitkan makalah mani pada sindrom engraftment, dan kriterianya telah digunakan untuk membuat diagnosis sejak saat itu.
Kriteria utama:
- Temperatur lebih dari atau sama dengan 100,9 derajat F tanpa penyebab infeksi yang dapat diidentifikasi
- Ruam merah menutupi lebih dari 25% bagian tubuh yang tidak disebabkan oleh infeksi atau pengobatan
- Kelebihan cairan di paru-paru (edema paru) bukan disebabkan oleh masalah jantung, seperti yang terlihat pada pemindaian pencitraan, dan rendahnya oksigen dalam darah (hipoksia)
Kriteria minor:
- Disfungsi hati dengan parameter tertentu (bilirubin lebih besar dari atau sama dengan 2 mg / dL atau enzim transaminase lebih besar atau sama dengan 2 kali normal)
- Insufisiensi ginjal (kreatinin serum lebih besar dari atau sama dengan 2x baseline)
- Pertambahan berat badan (lebih dari atau sama dengan 2,5% dari berat badan sebelum transplantasi)
- Kebingungan sementara atau kelainan otak yang tidak bisa dijelaskan oleh penyebab lain
Diagnosa
Diagnosis, berdasarkan hal di atas, membutuhkan ketiga kriteria utama atau dua kriteria utama dan satu atau lebih kriteria kecil dalam waktu 96 jam (empat hari) setelah pengikatan.
Sementara kriteria Dr. Spitzer telah banyak digunakan untuk mendiagnosis sindrom engraftment (dan ia menerbitkan tindak lanjutnya pada tahun 2015), peneliti lain, Angelo Maiolino, MD, menetapkan kriteria diagnostik yang sedikit berbeda pada tahun 2004. Meskipun kriteria tersebut juga mencakup demam, ruam , dan edema paru, dengan tambahan diare, spesifikasinya cukup berbeda sehingga memicu perdebatan di antara para ahli.
Meskipun demikian, diagnosis sindrom engraftment biasanya dibuat berdasarkan kriteria kolektif ini, yang ditetapkan dari gejala yang terlihat pada pasien dan tes darah potensial untuk fungsi hati dan ginjal.
Pengobatan
Dalam banyak kasus, sindrom engraftment sembuh dengan sendirinya dan tidak memerlukan pengobatan.
Jika pengobatan diperlukan, kondisi tersebut tampaknya responsif terhadap pengobatan kortikosteroid (deksametasom) selama gejalanya menetap, biasanya kurang dari seminggu.
Hubungan dengan Kondisi Lain
Pencangkokan mengacu pada sel-sel yang baru ditransplantasikan yang berakar dan diproduksi di sumsum tulang, yaitu ketika mereka memulai proses pembuatan sel darah merah baru, sel darah putih, dan trombosit.
Hubungan sindrom engraftment dengan kejadian pasca transplantasi lain yang memiliki ciri serupa masih kontroversial. Peristiwa pasca-transplantasi lainnya ini termasuk kondisi seperti GVHD akut, sindrom pra-engraftment, toksisitas akibat radiasi dan obat, dan infeksi saja atau kombinasi.
Pre-engraftment syndrome dan peri-engraftment syndrome adalah istilah lain yang digunakan ilmuwan untuk menggambarkan serangkaian gejala serupa yang mungkin timbul sekitar waktu engraftment.
Sindrom ukiran juga disebut sindrom kebocoran kapiler, yang mengacu pada salah satu mekanisme yang mungkin mendasari sindrom tersebut. Karena campuran sinyal sel dan interaksi yang ditemukan dengan sindrom engraftment, pembuluh darah terkecil tubuh (kapiler) menjadi lebih permeabel dari biasanya, mengakibatkan cairan berlebih yang abnormal menumpuk di berbagai bagian tubuh. Ketika ini terjadi di paru-paru, itu disebut edema paru nonkardiogenik.
Sebuah Kata Dari Sangat Baik
Saat ini tidak ada konsensus tentang definisi klinis yang tepat dari sindrom engraftment. Namun, mengingat kondisi ini terjadi setelah prosedur medis yang serius, dokter Anda akan memantau kemajuan Anda dan akan berada dalam posisi terbaik untuk membuat diagnosis, dan meresepkan pengobatan. Pastikan untuk berbagi gejala yang mungkin Anda alami dengan penyedia perawatan Anda segera.