Neoplasma Mieloproliferatif dan Pembesaran Limpa Anda

Isi

• Dasar-dasar Limpa
• Mengapa Limpa Menjadi Membesar
• Gejala Memiliki Limpa yang Membesar
• Bagaimana Cara Mengobati Splenomegali?

Jika dokter Anda memberi tahu Anda bahwa Anda memiliki kelainan darah, Anda mungkin bertanya-tanya, "Lalu mengapa limpa saya begitu besar? ""Apa hubungan limpa saya dengan darah saya? " Atau bahkan "Apa limpa itu? " Ini semua adalah pertanyaan bagus. Mari kita mulai dengan fungsi limpa, kemudian diskusikan mengapa limpa membesar pada neoplasma mieloproliferatif, dan terakhir mengulas pilihan pengobatan untuk splenomegali (pembesaran limpa).

Dasar-dasar Limpa

Limpa adalah organ yang relatif kecil (seukuran kepalan tangan Anda) yang berada di sisi kiri perut di bawah tulang rusuk. Limpa terbuat dari dua jenis jaringan (1) pulpa merah yang menyaring sel darah merah dan (2) pulpa putih yang merupakan bagian dari sistem kekebalan. Di pulpa merah, sel darah merah tua atau cacat (seperti sel sabit) dikeluarkan dari peredaran. Daging merah juga membantu tubuh menyaring infeksi, terutama infeksi bakteri tertentu. Daging buah putih membantu menghasilkan limfosit, sejenis sel darah putih, yang membantu membuat antibodi terhadap infeksi atau sebagai respons terhadap imunisasi. Meskipun ini adalah fungsi utama limpa setelah Anda lahir, sebelum lahir, limpa adalah penghasil utama sel darah (hematopoiesis). Menjelang akhir kehamilan dan setelah lahir, sumsum tulang mengambil alih produksi ini.

Mengapa Limpa Menjadi Membesar

Pada polisitemia vera, jumlah sel darah merah yang diproduksi berlebihan, mengakibatkan peningkatan jumlah sel darah merah yang perlu disaring oleh limpa, yang menyebabkan splenomegali. Pada myelofibrosis primer, sumsum tulang dirusak oleh fibrosis, sehingga lebih sulit untuk memproduksi sel darah. Dalam kasus ini, limpa dapat membesar untuk mendukung produksi sel darah di luar sumsum tulang. Ini juga dapat terjadi di hati biasanya pada tingkat yang lebih kecil.

Gejala Memiliki Limpa yang Membesar

Banyak orang yang mengalami pembesaran limpa mungkin tidak mengetahuinya, apalagi jika limpa hanya sedikit membesar. Orang lain mungkin melaporkan "kenyang" di perut. Saat limpa membesar secara signifikan, ia dapat menekan perut, yang mungkin memberi Anda sensasi merasa kenyang, seperti Anda baru saja makan lengkap padahal Anda hanya makan sedikit.

Limpa rapuh dan biasanya dilindungi oleh tulang rusuk. Saat membesar, ia tidak lagi terlindungi dan rentan terhadap cedera, terutama trauma akibat kecelakaan mobil atau olahraga kontak (seperti sepak bola atau hoki). Trauma pada limpa yang membesar bisa menyebabkan perdarahan masif.

Bagaimana Cara Mengobati Splenomegali?

Jika limpa Anda hanya sedikit membesar, pengobatan mungkin tidak diperlukan. Dokter Anda kemungkinan akan memantau jumlah darah dan ukuran limpa Anda dengan cermat. Jika perawatan diperlukan, ada tiga kategori besar: terapi medis, splenektomi, dan radioterapi.

Yang pertama adalah terapi medis. Secara umum, ini adalah obat yang ditujukan untuk mengurangi produksi sel darah. Salah satu obat yang paling umum digunakan untuk mengurangi ukuran limpa pada neoplasma mieloproliferatif adalah hidroksiurea. Hydroxyurea adalah obat oral yang diminum setiap hari. Ini umumnya dimulai dengan dosis rendah dan ditingkatkan sampai efek yang diinginkan (biasanya tingkat hemoglobin, sel darah putih, atau trombosit tertentu). Terapi lini pertama lainnya termasuk busulfan, melphalan, alpha interferon, thalidomide, atau lenalidomide. Prednison mungkin diberikan dengan thalidomide atau lenalidomide. Terapi lini kedua termasuk cladribine (juga disebut 2CDA), daunorubicin, decitabine, atau 5-azacytidine. Dokter Anda akan memilih terapi Anda berdasarkan diagnosis spesifik Anda, masalah medis lain dan efek samping pengobatan.

Pilihan pengobatan kedua adalah splenektomi atau operasi pengangkatan limpa. Risiko paling signifikan dari pengangkatan limpa adalah potensi infeksi serius yang mengancam jiwa. Jika Anda belum melakukannya, Anda harus menerima vaksin khusus untuk melindungi Anda dari infeksi pneumokokus dan meningokokus sebelum splenektomi. Setelah limpa diangkat, Anda kemungkinan akan diberikan penisilin dua kali sehari untuk mencegah infeksi ini. Selain itu, demam (lebih dari 100,4F) adalah keadaan darurat yang membutuhkan perhatian medis segera.

Pilihan pengobatan ketiga adalah radioterapi (juga disebut terapi radiasi). Radiasi ditujukan pada limpa yang dapat membantu mengecilkannya. Efek ini bersifat sementara sehingga radioterapi limpa dianggap paliatif, pengobatan yang ditujukan untuk meminimalkan gejala guna meningkatkan kualitas hidup. Ini mungkin pilihan yang bagus untuk orang yang bukan kandidat bagus untuk splenektomi.

Ada banyak hal yang perlu dipertimbangkan saat memutuskan apakah atau bagaimana mengobati splenomegali pada polycythemia vera atau myelofibrosis primer. Pastikan untuk mendiskusikan dengan dokter Anda manfaat dan kemungkinan efek samping dari perawatan ini.