Isi
- Apa Itu Sarkoma Jaringan Lunak?
- Presentasi Klinis Sarkoma Jaringan Lunak
- Diagnosis dan Pementasan Sarkoma Jaringan Lunak
- Pengobatan Sarkoma Jaringan Lunak
Diagnosis dan pengobatan sarkoma jaringan lunak melibatkan dan multidisiplin, membutuhkan masukan dari ahli onkologi, ahli onkologi bedah, ahli radiologi, ahli radiologi intervensi, dan banyak lagi. Penanganan berupa pembedahan, radioterapi, dan, dalam beberapa kasus, kemoterapi.
Apa Itu Sarkoma Jaringan Lunak?
Sarkoma jaringan lunak adalah jenis neoplasma langka dan menyebabkan kurang dari satu persen kanker pada orang dewasa. The American Cancer Society memperkirakan bahwa 12.750 kasus baru sarkoma jaringan lunak akan didiagnosis pada 2019 (7.240 kasus pada pria dan 5.510 kasus pada wanita). Pada anak-anak, sarkoma jaringan lunak mewakili 15 persen kanker.
Penyebab pasti dari kebanyakan sarkoma jaringan lunak tidak diketahui, dan lesi ini biasanya terjadi tanpa alasan yang jelas. Ada beberapa sindrom kanker genetik yang mempengaruhi seseorang terhadap berbagai jenis sarkoma jaringan lunak. Namun, dalam beberapa kasus sarkoma jaringan lunak, mutasi DNA yang diperoleh setelah lahir dan akibat paparan radiasi atau karsinogen mungkin berperan dalam patogenesis.
Sarkoma jaringan lunak yang paling umum pada orang dewasa adalah sarkoma pleomorfik yang tidak berdiferensiasi (sebelumnya disebut histiositoma fibrosa ganas), liposarcoma dan leiomyosarcoma. Liposarkoma dan sarkoma pleomorfik tidak berdiferensiasi paling sering muncul di tungkai, dan leiomiosarkoma adalah sarkoma abdomen yang paling umum.
Pada anak-anak, jenis sarkoma jaringan lunak yang paling umum adalah rhabdomyosarcoma, yang menyerang otot rangka.
Sarkoma jaringan lunak dapat mengancam jiwa, dengan hanya 50 hingga 60 persen orang yang hidup lima tahun setelah mereka pertama kali didiagnosis atau dirawat, ukuran yang disebut tingkat kelangsungan hidup lima tahun. Di antara orang-orang yang meninggal karena sarkoma jaringan lunak, metastasis, atau menyebar, ke paru-paru adalah penyebab kematian yang paling umum. Pada 80 persen pasien yang terkena, metastasis paru yang mengancam jiwa ini terjadi antara dua dan tiga tahun setelah diagnosis awal.
Presentasi Klinis Sarkoma Jaringan Lunak
Biasanya, sarkoma jaringan lunak muncul sebagai massa yang tidak menimbulkan gejala (yaitu asimtomatik). Mereka bisa menyerupai lipoma,atau tumor jinak dan tidak mematikan yang terbuat dari lemak. Faktanya, lipoma 100 kali lebih umum daripada sarkoma jaringan lunak dan harus dianggap sebagai bagian dari diagnosis banding. Dengan kata lain, benjolan kulit yang terletak di lengan atau tungkai Anda lebih mungkin merupakan lipoma jinak daripada sarkoma jaringan lunak.
Sekitar dua pertiga dari sarkoma jaringan lunak muncul di lengan dan kaki. Sepertiga lainnya muncul di kepala, perut, batang, leher, dan retroperitoneum. Itu retroperitoneum adalah ruang yang terletak di belakang dinding perut yang berisi ginjal dan pankreas serta bagian dari aorta dan vena kava inferior.
Karena sarkoma jaringan lunak sering tidak menimbulkan gejala, biasanya hanya diketahui secara kebetulan setelah peristiwa traumatis yang memerlukan perhatian medis membawa seseorang ke rumah sakit. Sarkoma jaringan lunak pada ekstremitas distal (bagian lengan dan tungkai terjauh dari batang tubuh) seringkali lebih kecil saat didiagnosis. Sedangkan, sarkoma jaringan lunak yang terjadi di bagian retroperitoneum atau proksimal ekstremitas (yang paling dekat dengan batang tubuh) dapat tumbuh cukup besar sebelum disadari.
Jika sarkoma jaringan lunak menjadi cukup besar, dapat mengenai struktur di sekitarnya, seperti tulang, saraf, dan pembuluh darah, dan menyebabkan gejala, termasuk nyeri, bengkak, dan edema. Bergantung pada lokasinya, sarkoma yang lebih besar dapat menghalangi saluran pencernaan dan menyebabkan gejala gastrointestinal, seperti kram, sembelit, dan kehilangan nafsu makan. Sarkoma yang lebih besar juga dapat mengenai saraf lumbal dan panggul sehingga menyebabkan masalah neurologis. Akhirnya, sarkoma yang terletak di ekstremitas (lengan dan kaki) dapat muncul seperti trombosis vena dalam.
Diagnosis dan Pementasan Sarkoma Jaringan Lunak
Massa jaringan lunak kecil yang baru, tidak membesar, dangkal dan berukuran kurang dari lima sentimeter dapat diamati oleh dokter tanpa perawatan segera. Massa yang membesar yang lebih dalam atau lebih besar dari lima sentimeter memerlukan pemeriksaan lengkap: riwayat, pencitraan, dan biopsi.
Sebelum biopsi, pengujian diagnostik digunakan untuk mengevaluasi sarkoma jaringan lunak. Pencitraan resonansi magnetik (MRI) paling berguna saat memvisualisasikan sarkoma jaringan lunak yang terletak di ekstremitas. Sehubungan dengan tumor yang retroperitoneal, intra-abdominal (di dalam perut) atau truncal, computed tomography (CT) paling berguna. Modalitas diagnostik lain yang dapat berperan dalam diagnosis adalah positron emission tomography (PET) dan ultrasound. Radiografi (sinar-X) tidak berguna saat mendiagnosis tumor jaringan lunak.
Setelah pengujian diagnostik, biopsi dilakukan untuk memeriksa anatomi mikroskopis tumor. Secara historis, biopsi insisi terbuka, yang merupakan operasi yang memerlukan anestesi umum, telah menjadi standar emas saat mendapatkan sampel jaringan yang memadai untuk diagnosis histologis. Namun, biopsi jarum inti, yang kurang invasif serta aman, akurat dan hemat biaya, telah menjadi jenis biopsi yang disukai. Aspirasi jarum halus adalah pilihan biopsi lain, tetapi umumnya tidak dianjurkan karena mungkin sulit untuk membuat diagnosis primer yang akurat berdasarkan ukuran sampel yang kecil. Akhirnya, bila lesi lebih kecil dan lebih dekat ke permukaan, maka biopsi eksisi dapat diselesaikan.
Meskipun biopsi tumor yang lebih dangkal dapat dilakukan di rawat jalan atau kantor, tumor yang lebih dalam perlu dibiopsi di rumah sakit oleh ahli radiologi intervensi menggunakan ultrasound atau CT untuk panduan.
Evaluasi mikroskopis dari sarkoma jaringan lunak rumit, dan bahkan ahli patologi sarkoma ahli tidak setuju pada diagnosis histologis dan tingkat tumor antara 25 dan 40 persen dari waktu. Namun demikian, diagnosis histologis adalah faktor terpenting saat menentukan stadium tumor dan menentukan agresivitas tumor dan prognosis pasien, atau hasil klinis yang diantisipasi. Faktor penting lainnya saat menentukan stadium tumor adalah ukuran dan lokasi. Pementasan digunakan oleh seorang spesialis untuk merencanakan pengobatan.
Dengan sarkoma jaringan lunak, metastasis atau penyebaran ke kelenjar getah bening jarang terjadi. Sebaliknya, tumor biasanya menyebar ke paru-paru. Lokasi metastasis lainnya termasuk tulang, hati, dan otak.
Pengobatan Sarkoma Jaringan Lunak
Pembedahan untuk mengangkat tumor adalah pilihan pengobatan yang paling umum untuk sarkoma jaringan lunak. Terkadang, hanya operasi yang dibutuhkan.
Dahulu kala, amputasi sering dilakukan untuk mengobati sarkoma pada lengan dan tungkai. Untungnya, saat ini, operasi penyisihan anggota tubuh adalah yang paling umum.
Saat mengangkat sarkoma jaringan lunak, eksisi lokal luas dilakukan di mana tumor bersama dengan beberapa jaringan sehat di sekitarnya, atau tepi, diangkat. Ketika tumor diangkat dari kepala, leher, perut atau batang tubuh, ahli onkologi bedah mencoba untuk membatasi ukuran margin dan menjaga sebanyak mungkin jaringan sehat tetap utuh. Namun demikian, tidak ada pendapat konsensus tentang seberapa besar margin “baik” itu.
Selain pembedahan, radioterapi, yang menggunakan sinar-X berenergi tinggi atau bentuk radiasi lainnya, dapat digunakan untuk membunuh sel tumor atau membatasi pertumbuhannya. Radioterapi sering dikombinasikan dengan pembedahan dan dapat diberikan sebelum pembedahan (yaitu, terapi neoadjuvan) untuk membatasi ukuran tumor atau setelah pembedahan (yaitu, terapi adjuvan) untuk menurunkan risiko kekambuhan kanker. Baik terapi neoadjuvan dan adjuvan memiliki kelebihan dan kekurangan, dan ada beberapa kontroversi mengenai waktu terbaik untuk mengobati sarkoma jaringan lunak menggunakan radioterapi.
Dua jenis utama radioterapi adalah terapi radiasi eksternal dan terapi radiasi internal. Dengan terapi radiasi eksternal, mesin yang terletak di luar tubuh mengirimkan radiasi ke tumor. Dengan terapi radiasi internal, zat radioaktif yang disegel dalam kabel, jarum, kateter, atau biji ditempatkan di dalam atau di dekat tumor.
Jenis radioterapi yang lebih baru adalah intensitas-modulasi radioterapi (IMRT). IMRT menggunakan komputer untuk mengambil gambar dan merekonstruksi bentuk dan ukuran tumor yang tepat. Sinar radiasi dengan intensitas yang berbeda-beda kemudian diarahkan ke tumor dari berbagai sudut. Jenis terapi radiasi ini menyebabkan lebih sedikit kerusakan pada jaringan sehat di sekitarnya dan menempatkan pasien pada risiko yang lebih rendah untuk efek samping, seperti mulut kering, kesulitan menelan, dan kerusakan kulit.
Selain radioterapi, kemoterapi juga dapat digunakan untuk membunuh sel kanker atau menghentikan pertumbuhannya. Kemoterapi melibatkan pemberian agen atau obat kemoterapi baik melalui mulut atau melalui vena atau otot (pemberian parenteral). Sebagai catatan, respons terhadap kemoterapi bervariasi, dan analisis sekuensing sarkoma jaringan lunak generasi berikutnya dapat diindikasikan untuk mengidentifikasi target molekuler potensial untuk berbagai inhibitor tirosin kinase.
Berbagai obat digunakan untuk berbagai jenis sarkoma, dalam kombinasi atau sendiri. Contoh obat yang umum digunakan meliputi:
- Kemoterapi: doxorubicin hydrochloride (Adriamycin), dactinomycin (Cosmegen), eribulin mesylate (Halaven), trabectedin (Yondelis)
- Penghambat tirosin kinase: imatinib mesylate (Gleevec), pazopanib (Votrient)
- Imunoterapi: nivolumab (Opdivo)
- Agen anti-angiogenik: bevacizumab (Avastin)
- Penghambat metil transferase: tazemetostat (Tazverik) telah disetujui oleh FDA untuk pengobatan sarkoma epitel metastasis atau lanjutan secara lokal pada Januari 2020.
Terakhir, sarkoma jaringan lunak berulang adalah sarkoma jaringan lunak yang muncul kembali setelah pengobatan. Ini mungkin kembali baik di jaringan lunak yang sama atau jaringan lunak yang terletak di bagian lain dari tubuh.
Intinya
Harap diingat bahwa sarkoma jaringan lunak jarang terjadi. Semua hal lainnya sama, kemungkinan bahwa benjolan atau benjolan di tubuh Anda adalah kanker rendah. Namun, Anda bebas untuk menjadwalkan janji dengan dokter Anda untuk mengevaluasi apa pun yang terkait dengan benjolan atau benjolan - terutama jika hal itu menyebabkan rasa sakit, kelemahan, atau sebagainya.
Jika Anda atau orang yang Anda cintai telah didiagnosis menderita sarkoma jaringan lunak, harap perhatikan dengan saksama panduan dari spesialis Anda. Meskipun mengancam jiwa pada sekitar setengah dari mereka yang didiagnosis, bagi banyak orang, sarkoma jaringan lunak dapat diobati.
Akhirnya, pengobatan baru untuk sarkoma jaringan lunak muncul. Sebagai contoh, kemoterapi regional, yaitu kemoterapi yang menargetkan bagian tubuh tertentu seperti lengan atau kaki, merupakan bidang penelitian yang aktif. Anda atau orang yang Anda cintai mungkin memenuhi syarat untuk berpartisipasi dalam uji klinis. Anda dapat menemukan uji klinis yang didukung oleh National Cancer Institute (NCI) di dekat Anda.