Isi
- Mengapa Orang Dengan Anemia Sel Sabit Berisiko Stroke?
- Gejala
- Apa yang Harus Saya Lakukan Jika Menurut Saya Seseorang Mengalami Stroke?
- Faktor risiko
- Pencegahan
- Seberapa Baik TCD dalam Mengidentifikasi Pasien yang Berisiko Stroke?
- Bagaimana Mencegah Stroke Jika TCD Tidak Normal?
- Apakah Anak Saya Perlu Selalu Melakukan Transfusi Kronis?
Tanpa skrining yang tepat, sebelas persen anak dengan anemia sel sabit akan mengalami stroke pada usia 20 tahun. Kira-kira satu dari empat pasien akan mengalami stroke pada usia 45 tahun. Mendengar berita semacam ini tentang anak kecil Anda dapat mengejutkan, tetapi dengan skrining yang tepat, risiko ini dapat dikurangi secara signifikan.
Mengapa Orang Dengan Anemia Sel Sabit Berisiko Stroke?
Mayoritas anak penderita anemia sel sabit mengalami stroke iskemik, artinya aliran darah tidak bisa sampai ke satu area otak. Sel sabit merusak lapisan arteri besar (pembuluh darah yang membawa oksigen ke jaringan) otak, menyebabkannya menjadi lebih sempit. Pembuluh darah yang sempit ini lebih mungkin tersumbat oleh gumpalan sel sabit. Ketika ini terjadi, aliran darah tersumbat dan oksigen tidak dapat dikirim ke area tertentu di otak, menyebabkan kerusakan.
Gejala
Stroke pada anak-anak dengan anemia sel sabit terlihat mirip dengan stroke pada orang dewasa yang lebih tua. Anak-anak mungkin mengalami:
- Kelemahan di satu sisi tubuh
- Wajah terkulai
- Ucapan cadel
- Perubahan visual dalam penglihatan kabur atau penglihatan ganda
- Kesulitan berjalan atau penurunan koordinasi
Apa yang Harus Saya Lakukan Jika Menurut Saya Seseorang Mengalami Stroke?
Hubungi 911. Stroke, apa pun penyebabnya, adalah keadaan darurat medis. Perawatan dini adalah kunci untuk mencegah komplikasi jangka panjang.
Faktor risiko
Risiko stroke iskemik paling tinggi terjadi pada anak di bawah usia sepuluh tahun. Risiko ini menurun hingga sekitar usia 30 tahun, kemudian risiko tersebut meningkat kembali. Risiko stroke hemoragik (stroke akibat pendarahan) paling tinggi terjadi pada remaja dan dewasa muda.
Risiko stroke paling tinggi pada pasien dengan hemoglobin SS dan sabit beta zero thalassemias.Risiko pada pasien dengan hemoglobin SC dan sabit beta plus thalassemia (terutama pada anak kecil) secara signifikan lebih kecil, jadi skrining tidak dianjurkan pada pasien ini kecuali ada kekhawatiran tambahan.
Pencegahan
Pada akhir 1980-an dan awal 1990-an, para peneliti menentukan bahwa transcranial doppler (TCD) dapat digunakan untuk menyaring pasien dengan anemia sel sabit untuk menentukan risiko stroke iskemik. TCD adalah USG non-invasif yang digunakan untuk mengukur aliran darah melalui arteri utama otak. Untuk melakukan ini, probe ultrasound ditempatkan di pelipis yang tulang tengkoraknya lebih tipis, sehingga memungkinkan teknisi untuk mengukur kecepatan aliran darah. Berdasarkan nilai-nilai ini, TCD dapat diberi label sebagai normal, kondisional, dan abnormal. Meskipun anak-anak dengan nilai TCD bersyarat berisiko sedikit lebih tinggi mengalami stroke, mereka dengan TCD abnormal berada pada risiko tertinggi dan harus ditempatkan pada rencana perawatan pencegahan.
Meskipun TCD tampak seperti tes sederhana, itu tidak semudah kedengarannya. Ada banyak faktor yang dapat mempengaruhi pengukuran selama TCD. Demam dan penyakit meningkatkan nilai TCD untuk sementara. Sebaliknya, transfusi darah menurunkan nilai TCD untuk sementara. Pada dasarnya, anak Anda harus berada pada kondisi kesehatan dasar mereka saat TCD dilakukan.
Tidur juga memengaruhi aliran darah ke otak sehingga sedasi (memberikan obat untuk membantu pasien rileks / tidur selama prosedur) atau tidur selama pemeriksaan tidak dianjurkan. Anak-anak kecil mungkin merasa sulit untuk bekerja sama dan diam, tetapi orang tua dapat membantu dengan memutar film atau membaca buku selama prosedur.
Seberapa Baik TCD dalam Mengidentifikasi Pasien yang Berisiko Stroke?
Identifikasi TCD abnormal yang diikuti dengan pengobatan yang segera telah menurunkan risiko stroke pada anak-anak dengan anemia sel sabit dari 11 persen menjadi 1 persen. Tidak semua anak dengan TCD abnormal akan terus mengalami stroke tanpa pengobatan, tetapi karena stroke dapat memiliki konsekuensi jangka panjang yang serius, semua pasien diperlakukan sama.
Bagaimana Mencegah Stroke Jika TCD Tidak Normal?
Jika anak Anda dengan anemia sel sabit memiliki TCD yang tidak normal, disarankan agar TCD diulangi dalam satu hingga dua minggu. Jika lagi-lagi TCD-nya tidak normal, dia dianjurkan untuk memulai program transfusi kronis.
Studi klinis STOP-1 menunjukkan bahwa permulaan program transfusi kronis sangat mengurangi risiko stroke. Terapi transfusi kronis terdiri dari transfusi darah setiap tiga sampai empat minggu. Tujuan transfusi adalah untuk menurunkan persentase hemoglobin S dari lebih dari 95 persen menjadi kurang dari 30 persen, untuk mengurangi risiko sel sabit menghalangi aliran darah di arteri otak.
Apakah Anak Saya Perlu Selalu Melakukan Transfusi Kronis?
Mungkin tidak. Dalam uji coba multi-institusional baru-baru ini bernama TWiTCH, pasien tertentu (berdasarkan hal-hal seperti kadar hemoglobin S, pencitraan otak, nilai TCD yang kembali normal) dapat dialihkan dari terapi transfusi kronis ke terapi hidroksiurea. Pasien-pasien ini perlahan-lahan dihentikan transfusi karena pengobatan hidroksiurea perlahan ditingkatkan.
Pasien dengan perubahan signifikan pada pembuluh darah di otak mungkin memerlukan terapi transfusi kronis jangka panjang, serupa dengan pasien yang pernah mengalami stroke.