Isi
Prune Belly Syndrome, juga dikenal sebagai Eagle-Barrett atau sindrom triad, adalah cacat bawaan dengan serangkaian masalah fisik yang khas pada anak sejak lahir. Masalah tersebut adalah:- Otot perut bagian depan tubuh lemah atau hilang
- Bagian saluran kemih berkembang secara tidak normal. Ini termasuk pelebaran abnormal (dilatasi) dari saluran kemih, penumpukan urin di saluran yang mengeluarkan urin dari ginjal ke kandung kemih, dan / atau aliran balik urin dari kandung kemih ke dalam tabung dan saluran (disebut refluks vesikoureteral).
- Pada pria (95% kasus), testis tetap berada di dalam perut dan tidak turun ke dalam skrotum.
Mungkin ada masalah fisik lain pada bayi seperti kelengkungan tulang belakang, dislokasi pinggul, kaki pengkor, masalah pernapasan atau jantung, dan masalah gastrointestinal.
Penyebab
Penyebab sindrom ini tidak diketahui, tetapi para peneliti percaya bahwa gangguan pertumbuhan janin menyebabkan masalah tersebut berkembang. Diperkirakan ada sesuatu yang menyumbat bagian saluran kemih janin, dan ini menyebabkan bagian lain dari saluran tersebut berkembang secara tidak normal. Sindrom Perut Prune terjadi pada 1 dari 40.000 kelahiran hidup di AS.
Diagnosa
Ultrasonografi selama kehamilan terkadang dapat melihat perkembangan abnormal kandung kemih dan saluran kemih. Saat janin tumbuh, cairan berkembang di perutnya, yang membentang semakin besar. Cairan diserap kembali sebelum lahir, jadi pada saat lahir, bayi memiliki perut yang kendur atau berkerut (begitulah nama "prune belly").
Setelah lahir, ultrasound dan rontgen dapat menentukan jenis kelainan saluran kemih yang ada. Sindrom Prune Belly sering ditandai dengan:
- Beberapa atau sebagian besar otot perut tidak ada sebagian. Ini memberikan tampilan keriput atau seperti pangkas.
- Meskipun keterikatan otot ke tulang mungkin ada, otot lebih kecil dan lebih tipis di atas kandung kemih.
- Dinding perut tipis, perut itu sendiri terlihat besar dan longgar, dan usus dapat dilihat melalui dinding perut yang tipis.
- Lipatan kulit tampak menyebar dari pusar atau melewati perut.
- Sebuah lipatan dari pusar ke daerah kemaluan kadang-kadang bisa ada dan kadang pusar dapat terhubung ke kandung kemih melalui saluran (urachus) atau kista.
- Tulang rusuk atau penyempitan dada dapat menyebabkan kelainan bentuk dada pada anak-anak dengan sindrom ini.
- Kandung kemih yang membesar hadir di hampir semua kasus.
Sayangnya, sindrom Prune Belly dapat berdampak sangat parah pada bayi. Statistik menunjukkan bahwa 20% bayi meninggal sebelum lahir, dan 30% meninggal karena masalah ginjal dalam dua tahun pertama kehidupannya. Pada 50% bayi lainnya, ada berbagai tingkat masalah kencing.
Sindrom Perut Prune sering didiagnosis dengan berbagai nama yang berbeda, seperti sindrom defisiensi otot perut, tidak adanya otot perut bawaan, defisiensi otot perut, sindrom Eagle-Barrett, sindrom Obrinsky atau sindrom triad.
Pengobatan
Tidak ada obat untuk Eagle-Barrett (sindrom perut prune), tetapi perbaikan saluran kemih dapat dilakukan. Beberapa ahli bedah berusaha untuk memperbaiki masalah pada janin sebelum ia lahir, tetapi hasilnya beragam. Anak-anak yang rentan terhadap infeksi saluran kemih diberikan antibiotik pencegahan dan pembedahan dapat menurunkan testis anak laki-laki ke dalam skrotumnya.
Terkadang meskipun pengobatan terbaik, ginjal anak akan berhenti bekerja (gagal ginjal). Perawatan untuk ini adalah dialisis atau transplantasi ginjal.
Teknik pembedahan yang lebih baik, terutama menggunakan laparoskopi, akan membuat operasi perbaikan yang diperlukan untuk anak dengan sindrom Prune Belly menjadi lebih mudah. Semakin banyak yang dipelajari tentang sindrom ini, perawatan dapat ditingkatkan dan anak-anak dibantu untuk bertahan hidup lebih lama.