Isi
Leukoencephalopathy multifokal progresif (PML) adalah penyakit serius di mana virus John Cunningham (JC) menginfeksi beberapa area otak, merusaknya karena infeksinya dengan cepat memburuk dan menyebabkan konsekuensi yang bertahan lama - tidak jarang, kematian. Meskipun PML sangat jarang, beberapa terapi yang memodifikasi penyakit (DMT) yang digunakan untuk mengobati multiple sclerosis (MS) dapat meningkatkan risiko Anda mengembangkannya. Namun, orang lain berisiko - tidak hanya orang dengan MS.Efek PML dapat berkembang pesat, tetapi biasanya merupakan kemajuan subakut (lambat tapi stabil). Namun demikian, tetap penting untuk tetap waspada mencari pertolongan medis jika Anda mulai mengalami indikasi penyakit ini. Sangat penting bagi seseorang untuk mencari spesialis yang berpengalaman untuk pemeriksaan, karena ini adalah penyakit yang sangat langka dari kasus yang sangat kompleks.
Gejala
Gejala PML bervariasi karena ensefalitis menular dapat menyerang bagian otak mana pun. Mereka mungkin termasuk:
- Kelemahan umum
- Kelemahan otot di satu atau kedua sisi tubuh
- Kebingungan dan / atau kehilangan ingatan
- Perubahan kepribadian atau perilaku
- Kesulitan berbicara
- Koordinasi terganggu, seperti kecanggungan atau kesulitan berjalan
- Masalah visual, seperti penglihatan kabur atau kehilangan penglihatan
Meskipun PML adalah infeksi, biasanya tidak menyebabkan demam.
Komplikasi
Kondisi ini memburuk dengan cepat dan menyebabkan sejumlah komplikasi serius jika tidak ditangani, termasuk:
- Kejang
- Delirium (berubah, perilaku tidak menentu)
- Hilang kesadaran
- Koma
PML memiliki tingkat kelangsungan hidup sekitar 70 persen. Diagnosis dini menawarkan Anda kesempatan terbaik untuk mendapatkan hasil yang baik jika Anda mengembangkan penyakit ini.
Penyebab
PML disebabkan oleh pengaktifan kembali virus JC-virus umum yang kebanyakan orang terpapar selama masa kanak-kanak atau remaja. Virus JC dapat menyebabkan infeksi ringan atau tanpa gejala sama sekali. Setelah paparan awal, biasanya diawasi oleh sistem kekebalan Anda sehingga tidak dapat membuat Anda sakit.
Namun, jika sistem kekebalan Anda melemah-misalnya, karena penggunaan obat-obatan penekan kekebalan, virus mungkin aktif kembali, menyebabkan infeksi otak.
DMT (juga dikenal sebagai DMD, atau obat-obatan yang mengubah penyakit) yang digunakan untuk MS digunakan secara teratur untuk mencegah eksaserbasi MS (kambuh). Tysabri (natalizumab) adalah DMT dengan risiko terbesar untuk PML. Obat MS imunosupresif lainnya, termasuk Gilenya (fingolimod), Tecfidera (dimethyl fumarate), Lemtrada (alemtuzumab), dan Ocrevus (ocrelizumab) dapat meningkatkan risiko juga.
Interferon seperti Avonex (interferon beta-1a) dan Betaseron (interferon beta-1b) tidak meningkatkan risiko PML. Dan kortikosteroid, yang digunakan selama eksaserbasi MS, juga tidak terkait dengan PML.
Orang lain (bukan hanya pasien MS) terkena PML. Kelompok penting lainnya termasuk penderita AIDS, orang yang telah menerima transplantasi organ, dan orang dengan penyakit lain yang membutuhkan resep biologis.
Diagnosa
Gejala PML seringkali mirip dengan kekambuhan MS. Meskipun hal ini dapat membuat identifikasi PML menjadi menantang, karakteristik tertentu dari pengalaman Anda dapat membantu dokter membuat panggilan.
Misalnya, jika Anda mengalami perubahan sensorik di satu lengan atau tungkai, atau jika Anda mengalami kram otot di tangan tanpa gejala lain, Anda cenderung mengalami kambuh MS daripada didiagnosis dengan PML.
Jika Anda mengalami gejala baru atau perubahan besar dalam perilaku yang belum pernah Anda alami sebelumnya, kemungkinan besar PML ini kambuh daripada MS.
Namun, ini hanyalah petunjuk, bukan aturan yang ketat.
Tes Diagnostik Digunakan untuk Mengidentifikasi PML di MSPencitraan dan Prosedur
Baik MS dan PML menghasilkan lesi di otak, dan lesi PML umumnya terlihat berbeda dari lesi MS pada pemindaian magnetic resonance imaging (MRI). Mereka mungkin digambarkan sebagai atipikal, menyebar, atau tidak merata.
Pungsi lumbal (spinal tap) dapat mendeteksi keberadaan virus JC di cairan serebrospinal (CSF), meskipun tidak adanya virus JC di CSF Anda tidak menutup kemungkinan Anda terkena PML.
Dalam beberapa kasus, biopsi otak dilakukan untuk memeriksa area kelainan di otak. Ini dapat membantu membedakan antara tumor otak atau ensefalitis, terutama jika kondisi Anda terus memburuk meskipun telah diobati.
Pengobatan
Perawatan untuk PML mencakup beberapa langkah, yang paling penting adalah penghentian DMT Anda. Proses ini umumnya dilakukan dengan cukup tiba-tiba, dan meskipun perlu, penting untuk diketahui bahwa penghentian DMT secara tiba-tiba dapat menyebabkan konsekuensinya sendiri.
Saat Anda menjelajahi opsi tambahan yang mungkin dipertimbangkan di bawah, ketahuilah bahwa, bahkan dengan perawatan terbaik, PML bisa berakibat fatal. Orang yang selamat sangat mungkin mengalami konsekuensi jangka panjang, seperti perubahan kepribadian, kejang, dan defisit neurologis. Terapi tambahan untuk masalah ini mungkin terjadi.
Jangan pernah berhenti minum obat MS Anda tanpa persetujuan dokter Anda.
Plasmapheresis
Anda mungkin membutuhkan plasmaferesis untuk menghilangkan terapi yang mengubah penyakit dari sistem Anda. Plasmaferesis adalah proses pertukaran plasma. Darah dikeluarkan dari tubuh Anda, disaring melalui mesin untuk mengeluarkan zat tertentu, (seperti antibodi atau obat-obatan), dan dikembalikan ke tubuh Anda.
Plasmapheresis aman, tetapi melelahkan, dan merasa lelah saat menjalani proses itu normal.
DMT Baru
Karena MS Anda dapat kambuh setelah menghentikan DMT, Anda mungkin perlu memulai lagi dalam beberapa minggu. Pemilihan DMT berikutnya adalah proses yang kompleks, membutuhkan keseimbangan antara minum obat yang cukup kuat untuk mengendalikan MS Anda sambil menghindari risiko PML.
Obat Antiviral
Jika PML Anda tersebar luas di seluruh otak Anda, atau jika tampaknya tidak sembuh dengan cepat, Anda mungkin memerlukan pengobatan untuk infeksi virus. Obat antivirus, maraviroc, yang biasanya digunakan untuk pasien HIV, telah dianggap sebagai pengobatan untuk ensefalitis virus JC juga. Namun, perhatikan bahwa maraviroc saat ini hanya merupakan obat percobaan untuk saat ini.
Pengobatan Imunosupresif
Anda mungkin juga perlu minum obat untuk mencegah komplikasi yang disebut sindrom pemulihan kekebalan PML (IRIS). Ini dapat terjadi ketika DMD Anda tiba-tiba ditarik dan sistem kekebalan Anda tiba-tiba meningkatkan fungsinya setelah ditekan.
Perawatan dengan obat imunosupresif seperti kortikosteroid mungkin diperlukan untuk mencegah respons imun yang berbahaya terhadap virus JC.
Pengobatan PML cukup rumit, membutuhkan keseimbangan yang baik antara mengelola infeksi, mencegah kekambuhan MS, dan menggagalkan efek kekebalan yang pulih kembali.
Pencegahan
Pencegahan PML didasarkan pada beberapa strategi. Pra-pengujian untuk antibodi virus-JC dalam darah direkomendasikan sebelum pengobatan dengan Tysabri, dan Anda mungkin juga menjalani tes antibodi sebelum pengobatan dengan DMT lain yang terkait dengan risiko PML.
Sekali lagi, adanya antibodi virus JC tidak berarti Anda akan mengembangkan PML, tetapi hal itu menegaskan bahwa Anda memiliki virus di dalam tubuh Anda.
Ingatlah bahwa sekitar 80 persen populasi memiliki antibodi JC-Virus, jadi tes positif diharapkan.
Tindakan pencegahan lainnya termasuk menghindari DMT yang terkait dengan PML jika Anda pernah minum obat penekan kekebalan di masa lalu. Para ahli menyarankan bahwa mengonsumsi DMT yang terkait dengan PML selama kurang dari sembilan bulan mungkin aman, dan merekomendasikan untuk tidak mengonsumsi obat yang terkait dengan risiko PML untuk jangka waktu yang lama.
Sebuah Kata Dari Sangat Baik
Ada banyak terapi untuk MS, dan Anda harus memastikan untuk mendiskusikan risiko dan manfaat obat MS Anda dengan dokter Anda. Jika Anda menggunakan Tysabri, Gilenya, Tecfidera, Ocrevus, atau Lemtrada dan melihat gejala baru atau gejala yang memburuk, hubungi dokter Anda segera. Meskipun gejala Anda mungkin tidak selalu menunjukkan PML, evaluasi medis segera diperlukan karena sifat infeksi otak langka yang mengancam jiwa ini.
Selain itu, jika Anda mengalami gejala PML (bahkan jika Anda tidak menderita MS), pastikan untuk mencari dokter spesialis, karena PML adalah penyakit yang sangat kompleks. Seperti halnya kondisi apapun, intervensi dini adalah kuncinya.