Isi
Atrofi kortikal posterior, juga disebut sindrom Benson, adalah kelainan neurodegeneratif otak yang menghasilkan sejumlah gejala visual. Kehilangan keterampilan visual adalah efek utama dari kondisi ini. Jika Anda atau orang yang Anda cintai didiagnosis dengan atrofi kortikal posterior, efeknya bisa membuat frustrasi.Karena perubahan visual sindrom Benson itu rumit, mungkin perlu beberapa saat bagi tim medis Anda untuk mencapai diagnosis yang tepat. Tidak ada obat yang efektif untuk atrofi kortikal posterior, dan strategi perawatan dan penanganan yang suportif berada di landasan untuk menangani kondisi ini.
Gejala
Atrofi kortikal posterior menyerang orang dewasa di atas usia 50 dan sering dimulai sebelum usia 65. Setelah gejala dimulai, kondisi berkembang perlahan. Perubahan visual adalah ciri paling menonjol dari atrofi kortikal posterior. Depresi, kecemasan, demensia, dan hilangnya keterampilan kognitif tertentu juga dapat berkembang, terutama pada tahap akhir penyakit.
Gejala atrofi kortikal posterior mungkin sulit dikenali karena lebih berkaitan dengan kemampuan visual daripada defisit visual murni. Perubahan ini digambarkan sebagai hilangnya keterampilan visuoperceptual dan visuospasial dan bukan sebagai kebutaan atau kehilangan penglihatan.
Penglihatan bisa normal sempurna pada atrofi kortikal posterior - tetapi kemampuan untuk mengetahui apa yang terlihat terganggu.
Efek atrofi kortikal posterior meliputi:
- Kesulitan membaca atau menulis
- Pengenalan benda atau orang yang terganggu
- Kesulitan dengan persepsi jarak
- Pengenalan objek berkurang
- Ketidakmampuan untuk mengidentifikasi objek bergerak atau untuk membedakan objek bergerak
- Kebingungan saat melihat banyak objek
- Halusinasi visual
- Depresi
- Rasa tidak berdaya
- Kegelisahan
- Kesulitan mengingat kata-kata
- Kesulitan dengan perhitungan
Atrofi kortikal posterior sering dianggap sebagai varian penyakit Alzheimer, meskipun kehilangan ingatan biasanya tidak berkembang sampai bertahun-tahun setelah penyakit dimulai.
Jika Anda atau orang yang dicintai mengalami atrofi kortikal posterior, efeknya dapat melumpuhkan jika Anda juga memiliki kondisi neurologis lain seperti stroke atau penyakit Parkinson.
Penyebab
Atrofi kortikal posterior disebabkan oleh neurodegenerasi, yaitu hilangnya neuron. Dalam kondisi ini, neuron di daerah posterior otak memburuk selama bertahun-tahun, mengakibatkan atrofi (menyusut) korteks serebral posterior.
Korteks serebral posterior otak mencakup lobus oksipital kiri dan kanan, yang berdekatan satu sama lain. Lobus oksipital memediasi persepsi visual, memungkinkan orang untuk memahami dan mengenali apa yang dilihat oleh mata.
Tidak diketahui penyebab atau pemicu atrofi kortikal posterior dan tidak ada pola pewarisan atau gen tertentu yang terkait dengan kondisi tersebut.
Varian Penyakit Alzheimer
Atrofi kortikal posterior telah dianggap sebagai jenis penyakit Alzheimer. Ada beberapa persamaan dan perbedaan antara atrofi kortikal posterior dan penyakit Alzheimer.
Kedua kondisi tersebut memiliki ciri serupa pada studi penelitian post mortem (setelah kematian). Pada atrofi kortikal posterior dan penyakit Alzheimer, otak mengandung plak amiloid dan kusut neurofibrillary. Ini adalah protein yang diproduksi dalam proses neurodegenerasi.
Perbedaan utama antara kondisi tersebut adalah bahwa penyakit Alzheimer biasanya ditandai dengan atrofi bagian medial lobus temporal, yang mengakibatkan kesulitan dengan memori jangka pendek di awal perjalanan penyakit. Di sisi lain, hilangnya keterampilan visual, ciri khas atrofi kortikal posterior, bukanlah ciri khas penyakit Alzheimer.
Diagnosa
Atrofi kortikal posterior didiagnosis berdasarkan gejala klinis, pemeriksaan fisik, dan tes diagnostik. Jika Anda atau orang yang Anda cintai mengembangkan kondisi ini, Anda mungkin tidak secara khusus mengeluhkan perubahan visual. Anda mungkin malah mengeluh tentang perubahan perilaku atau kebingungan.
Pemeriksaan fisik
Pemeriksaan fisik Anda meliputi pemeriksaan neurologis, yang menilai kekuatan otot, refleks, sensasi, koordinasi, berjalan, penglihatan, bicara, dan memori. Ini mungkin normal pada atrofi kortikal posterior, tetapi kesulitan visuospasial dapat membuat sulit untuk bekerja sama dengan pemeriksaan.
Pengujian Visi
Evaluasi lebih lanjut mungkin termasuk pengujian ketajaman visual dan pemeriksaan mata, yang biasanya normal. Pengujian ketajaman visual mengukur kemampuan Anda untuk melihat objek dengan jelas di kejauhan, biasanya menggunakan diagram bacaan. Tes ini tidak melibatkan pengenalan hubungan kompleks antara objek atau mengetahui nama objek atau untuk apa objek tersebut digunakan.
Apa yang Diharapkan Selama Ujian VisiPengujian Neuropsikologis
Anda mungkin perlu menjalani tes yang secara khusus mengevaluasi memori, konsentrasi, keterampilan memecahkan masalah, dan penilaian Anda. Tes ini biasanya interaktif, melibatkan partisipasi Anda, dan dapat memakan waktu berjam-jam. Tes neuropsikologis mungkin berguna untuk menentukan defisit neurologis Anda.
Tes Pencitraan
Ada kemungkinan besar Anda akan menjalani tes pencitraan otak, seperti computerized tomography (CT) atau magnetic resonance imaging (MRI). Tes ini dapat mengidentifikasi lesi di otak seperti stroke, cedera otak traumatis, dan area atrofi.
Pada atrofi kortikal posterior, lobus oksipital lebih kecil dari yang biasanya diharapkan, dan ini biasanya terlihat pada pemeriksaan CT dan MRI otak.
Tes darah
Anda mungkin juga menjalani tes darah tertentu, termasuk tes darah lengkap (CBC) dan elektrolit. Tes ini dapat membantu menentukan apakah Anda memiliki masalah lain, seperti infeksi atau masalah metabolisme yang dapat menyebabkan gejala Anda.
Pungsi Lumbal
Pungsi lumbal (LP), juga sering disebut spinal tap, adalah tes diagnostik invasif. Jika Anda menjalani tes ini, dokter akan menempatkan jarum di punggung bawah Anda untuk mengumpulkan cairan tulang belakang. Prosedur ini berlangsung sekitar lima hingga 10 menit dan agak tidak nyaman - tetapi aman, dan kebanyakan orang dengan mudah dapat menerimanya.
LP dapat mengidentifikasi bukti infeksi atau peradangan (seperti pada multiple sclerosis). Hasilnya biasanya normal pada atrofi kortikal posterior.
Perbedaan diagnosa
Ada beberapa kondisi medis yang dapat menyebabkan efek yang mirip dengan atrofi kortikal posterior, dan sulit untuk membedakan pada tahap awal penyakit.
Kebutaan / kehilangan penglihatan: Penglihatan yang berkurang dapat bermanifestasi dengan gejala yang mirip dengan atrofi kortikal posterior. Tes penglihatan dapat membedakan kehilangan penglihatan yang sebenarnya dari atrofi kortikal posterior.
Skizofrenia: Psikosis sering dikaitkan dengan halusinasi, yang merupakan rangsangan visual atau pendengaran palsu. Skizofrenia biasanya menyebabkan perubahan perilaku dan halusinasi, dan mungkin menyerupai atrofi kortikal posterior. Riwayat medis yang cermat dan pemeriksaan fisik dapat membedakan antara kondisi ini. Skizofrenia tidak berhubungan dengan atrofi otak.
Demensia: Beberapa jenis demensia, termasuk demensia tubuh Lewy, penyakit Pick, demensia vaskular, dan penyakit Alzheimer, dapat menyebabkan perubahan perilaku.
Tergantung pada pola defisit neurologis, jenis demensia ini dapat disalahartikan sebagai satu sama lain atau sebagai atrofi kortikal posterior pada awal proses diagnostik. Mereka umumnya memiliki fitur yang berbeda dan seiring perkembangannya, perbedaan di antara mereka menjadi lebih jelas.
Karena masing-masing jenis demensia ini terus memburuk, bagaimanapun, mereka mungkin menjadi begitu parah sehingga beberapa efek tahap akhir mereka hampir tidak dapat dibedakan.
Stroke: Stroke adalah cedera otak mendadak yang terjadi karena kekurangan suplai darah di otak. Stroke dapat menyebabkan berbagai efek berbeda, bergantung pada lokasi gangguan suplai darah.
Stroke oksipital dapat menyebabkan gejala yang mirip dengan atrofi kortikal posterior, tetapi gejala muncul tiba-tiba dan tidak berlanjut. Selain itu, tes pencitraan biasanya dapat mengidentifikasi stroke.
Infeksi: Setiap infeksi di otak, seperti meningitis (infeksi selubung pelindung meningeal otak) atau ensefalitis (infeksi otak), dapat menyebabkan gejala perilaku. Infeksi ini biasanya menyebabkan demam dan LP abnormal.
Ensefalopati: Kondisi sistemik yang mempengaruhi tubuh dapat mengganggu fungsi otak, menghasilkan berbagai gejala, termasuk perubahan penglihatan. Ensefalopati Wernicke, gagal hati, penyakit ginjal, dan kanker adalah contoh penyakit yang dapat menyebabkan perubahan visual.
Kondisi ini lebih umum daripada atrofi kortikal posterior dan mungkin keliru didiagnosis pada awal perjalanan penyakit. Kerja darah biasanya normal pada atrofi kortikal posterior dan abnormal pada ensefalopati metabolik.
Peradangan: Kondisi inflamasi seperti lupus dapat memiliki efek neurologis yang mirip dengan atrofi kortikal posterior. Namun, pada sebagian besar gangguan inflamasi, gejala sistemik lainnya hadir, membantu memastikan diagnosis.
Pengobatan
Tidak ada pengobatan definitif tunggal untuk atrofi kortikal posterior. Namun, ada beberapa langkah yang dapat Anda lakukan untuk mengoptimalkan kemampuan dan kualitas hidup Anda.
Terapi
Rehabilitasi khusus dan terapi penglihatan dapat membantu, terutama jika Anda tidak memiliki gejala demensia. Penting untuk bersabar dan gigih dalam hal terapi dan mencoba bekerja dengan terapis yang terbiasa menangani gangguan penglihatan.
Bantuan dan Pengasuhan
Anda mungkin membutuhkan bantuan untuk aktivitas harian Anda dari pengasuh profesional atau anggota keluarga Anda. Seperti halnya dengan terapi rehabilitasi, penting bagi pengasuh untuk memahami efek atrofi kortikal posterior dan belajar bagaimana memperingatkan Anda dalam situasi yang berpotensi membahayakan.
Sebuah Kata Dari Sangat Baik
Jika Anda atau orang yang Anda cintai telah didiagnosis dengan atrofi kortikal posterior, tidak diragukan lagi hal ini dapat menjadi tantangan. Keamanan juga dapat menjadi masalah, dan sangat penting bagi Anda dan keluarga untuk memperhatikan agar rumah dan lingkungan Anda seaman mungkin.
Tidak hanya karena kondisinya yang sulit untuk dijalani, tetapi kenyataan bahwa kondisi tersebut sangat langka juga membuat sulit untuk mendapatkan bimbingan dan dukungan. Jangan ragu untuk meminta bantuan saat Anda membutuhkannya. Tim medis Anda dapat membantu mengarahkan Anda ke terapi yang tepat untuk kondisi Anda.