Gambaran Umum Mesothelioma Perikardial

Isi

• Gejala Mesothelioma Perikardial
• Penyebab
• Diagnosa
• Pengobatan
• Mengatasi

Mesothelioma perikardial adalah kanker yang dimulai di selaput (mesothelium) yang mengelilingi jantung (perikardium). Ini adalah tumor yang sangat langka dengan gejala nonspesifik (seperti nyeri dada) yang dapat dengan mudah disalahartikan sebagai penyebab lain. Diagnosisnya juga menantang, dan seringkali memerlukan kombinasi pencitraan, ekokardiogram, dan biopsi.

Tidak seperti mesothelioma pleura yang sangat terkait dengan paparan asbes, penyebab mesothelioma perikardial tidak pasti. Pilihan perawatan mungkin termasuk operasi untuk kanker yang belum menyebar, kemoterapi, atau uji klinis.

Dasar

Mesothelioma adalah tumor yang muncul di jaringan yang disebut mesothelium, dan dapat terjadi di empat wilayah utama tubuh:

• Mesothelioma pleura adalah tumor selaput paru-paru (pleura) dan menyumbang 65% hingga 70% dari kanker ini.
• Mesothelioma peritoneal adalah kanker selaput yang melapisi perut (peritoneum) dan membentuk 30% dari mesothelioma.
• Mesothelioma testis adalah kanker pada lapisan testis (tunika vaginalis) dan membentuk kurang dari 1% dari mesothelioma.
• Mesothelioma perikardial bertanggung jawab atas 1% sampai 2% mesothelioma.

Mesothelioma perikardial mirip dengan bentuk mesothelioma lainnya dalam beberapa hal, namun tampaknya ada perbedaan penting juga. Usia rata-rata diagnosis adalah usia 55, meskipun kanker dapat ditemukan pada semua usia.

Laporan kasus orang-orang semuda usia 19 dan 28 ditemukan dalam literatur. Kanker terjadi lebih sering pada pria, tetapi wanita mewakili proporsi kasus yang lebih tinggi daripada yang terlihat dengan mesothelioma pleura.

Gambaran Umum Mesothelioma

Gejala Mesothelioma Perikardial

Tanda-tanda mesothelioma perikardial biasanya tidak spesifik, dengan yang paling umum adalah nyeri dada dan sesak napas.

Gejala lain mungkin termasuk pembengkakan pada kaki (edema), palpitasi, penurunan berat badan yang tidak disengaja, dan kelelahan.

Gejala-gejalanya lebih mudah dipahami dengan membayangkan apa yang terjadi di dalam hati. Saat tumor tumbuh di lapisan jantung, hal itu membatasi kemampuan jantung untuk mengisi penuh dan berkontraksi secara normal (perikarditis konstriktif).

Adanya tumor itu sendiri dapat menimbulkan rasa nyeri (terutama nyeri dada dengan napas dalam), dan hambatan gerak jantung dapat menimbulkan gejala gagal jantung, seperti sesak napas dan kaki bengkak.

Komplikasi

Mesothelioma perikardial dapat menyebabkan komplikasi sekunder, dan komplikasi ini terkadang merupakan gejala pertama penyakit ini. Ini bisa termasuk:

• Irama jantung yang tidak normal
• Tamponade jantung
• Kematian mendadak (biasanya karena aritmia): Risiko kematian mendadak bukanlah komplikasi yang jarang terjadi, dan sekitar 70% mesotelioma perikardial hanya didiagnosis setelah kematian selama otopsi.

Penyebab

Sementara mesothelioma pleura dan peritoneal sangat terkait dengan paparan asbes, kaitannya adalah lebih lemah dengan mesothelioma perikardial. Meskipun beberapa asosiasi telah dicatat, penyebab tumor ini biasanya tidak diketahui. Ini terutama benar ketika tumor dimulai pada orang muda. Penyakit ini tampaknya tidak berhubungan dengan merokok.

Paparan Asbes

Meskipun sering dikaitkan dengan paparan asbes, hasil penyelidikan baru-baru ini mempertanyakan hubungan mesothelioma perikardial dan paratestikuler dengan asbes, setidaknya di Amerika Serikat.

Menurut sebuah studi tahun 2017, sejumlah besar mesothelioma perikardial terjadi pada orang yang pernah mengalaminya tidak dikenal sebagai paparan asbes. Selain itu, dalam mengevaluasi kelompok besar orang yang pernah terpapar asbes berat, tidak ada kasus mesothelioma perikard yang dilaporkan.

Tidak seperti mesothelioma pleura, kejadian mesothelioma perikard tidak sesuai dengan tren penggunaan asbes dari waktu ke waktu, dan penyakit ini tidak terlihat terutama pada pria.

Studi tahun 2016 lainnya mengamati orang-orang dengan mesothelioma perikardial pada populasi yang berbeda dan membandingkan mereka dengan orang-orang yang didiagnosis dengan mesothelioma pleura. Asumsinya adalah, jika asbes berperan dalam penyebab mesothelioma perikardial seperti halnya dengan mesothelioma pleura, kejadian kedua penyakit harus meningkat di daerah di mana paparan asbes lebih tinggi. Tidak seperti tingkat mesothelioma pleura yang lebih tinggi (dua kali lebih tinggi) di daerah seperti San Francisco dan Seattle, bagaimanapun, kejadian mesothelioma perikard tidak meningkat di daerah ini.

Tidak seperti penelitian di A.S. ini, sebuah penelitian di Italia menemukan hubungan yang signifikan antara paparan asbes dan mesothelioma perikardial. Dari orang yang didiagnosis di wilayah Lombardy yang tersedia untuk wawancara, lima dari tujuh pernah mengalami pajanan asbes di tempat kerja.

Radiasi Medis

Radiasi medis ke dada untuk limfoma atau kanker payudara telah dikaitkan dengan mesothelioma secara umum, tetapi hanya sedikit laporan yang menunjukkan hubungan dengan mesothelioma perikardial yang telah dipublikasikan.

Ketika mesothelioma terjadi setelah terapi radiasi, biasanya ada periode laten 15 tahun sampai 25 tahun.

Genetika

Riset yang mengamati genetika kanker masih muda, terutama yang berkaitan dengan mesothelioma. Konon, asosiasi dengan beberapa anomali kromosom telah terlihat, dan ada beberapa bukti bahwa penyakit ini mungkin terkait dengan mutasi BRCA1 herediter setidaknya dalam beberapa kasus.

Penyebab dan Faktor Risiko Mesothelioma

Diagnosa

Diagnosis mesothelioma perikardial bisa sangat sulit, dan tidak jarang diagnosis dibuat "secara tidak sengaja", seperti saat prosedur dilakukan untuk mengeringkan efusi perikardial atau selama operasi jantung terbuka.

Kombinasi studi, seperti computed tomography (CT), magnetic resonance imaging (MRI), dan ekokardiogram yang diikuti dengan biopsi, seringkali diperlukan untuk membuat diagnosis yang pasti.

Studi Pencitraan

Rontgen dada secara teratur dapat menimbulkan kecurigaan tetapi tidak terlalu membantu dalam diagnosis. CT atau MRI dada bisa sangat membantu, baik untuk mengidentifikasi tumor di perikardium dan untuk mencari penyebaran tumor ke struktur terdekat. Pemindaian PET juga dapat digunakan sebagai tes tambahan.

Prosedur

Ekokardiogram sering dilakukan, meskipun akurasinya rendah kecuali jika digabungkan dengan studi pencitraan.

Ketika efusi perikardial terlihat (cairan di antara dua lapisan perikardium), perikardiosentesis sering dilakukan. Perikardiosentesis adalah tes di mana jarum panjang dan tipis dimasukkan ke dalam ruang perikardial untuk mengeluarkan cairan. Cairan dapat dikeluarkan untuk memperbaiki gejala dari efusi perikardial yang besar dan / atau untuk mendapatkan sampel untuk mencari keberadaan sel kanker.

Bila positif untuk sel mesothelioma, perikardiosentesis dapat mengarah pada diagnosis, tetapi sel kanker hanya ditemukan pada 25% dari prosedur ini pada orang dengan kanker.

Biopsi

Biopsi biasanya diperlukan untuk memastikan diagnosis, tetapi dapat menjadi tantangan karena lokasi perikardium di sekitar jantung dan di dekat pembuluh darah utama.

Biopsi jarum biasanya dilakukan, meskipun pendekatan lain mungkin diperlukan. Perikardioskopi adalah prosedur invasif minimal (mirip dengan laparaskopi di perut) yang dapat digunakan untuk mendapatkan sampel biopsi.

Meskipun sampel biopsi diperoleh dan dilihat di bawah mikroskop, diagnosisnya mungkin sulit, dan pengujian khusus (pengujian antibodi imunohistokimia) mungkin diperlukan untuk membuat diagnosis.

Subtipe

Sampel biopsi juga dapat digunakan untuk menentukan subtipe mesothelioma. Tiga tipe utama meliputi:

• Epiteloid
• Sarkomatoid (prognosis paling buruk)
• Campuran

Biomarker dan Pengujian Molekuler

Karena mesothelioma perikardial sangat jarang, sedikit yang diketahui tentang biomarker dan pengujian molekuler dibandingkan dengan banyak jenis kanker lainnya, tetapi beberapa kemajuan sedang dibuat. Saat ini, tes ini dapat digunakan untuk mengikuti pengobatan, tetapi diharapkan penelitian lebih lanjut akan mengarah pada alat skrining di masa mendatang.

Perbedaan diagnosa

Ada sejumlah kondisi yang mungkin menyerupai mesothelioma perikardial berkaitan dengan gejala atau temuan pada tes diagnostik. Beberapa di antaranya adalah:

• Perikarditis konstriktif
• Metastasis ke perikardium (misalnya, dari kanker paru-paru atau kanker payudara)
• Gagal jantung
• Tumor perikardial lainnya
• Lupus serositis pada perikardium: Lebih dari satu orang dengan mesothelioma perikardial telah didiagnosis pertama kali (secara keliru) dengan lupus serositis.

Pengobatan

Banyak hal yang diketahui tentang pengobatan mesothelioma perikardial berasal dari penelitian tentang mesothelioma pleura, dan saat ini tidak ada terapi standar.

Secara keseluruhan, pembedahan adalah pengobatan pilihan saat kanker terlokalisasi di perikardium. Mesotelioma perikardial dapat menyebar secara lokal hingga melibatkan sistem konduksi jantung dan pembuluh darah utama, serta jauh ke hati atau paru-paru.

Ketika kanker telah menyebar, kemoterapi dapat memperpanjang kelangsungan hidup, dan uji klinis dianggap penting berkaitan dengan pengobatan.

Operasi

Perikardiektomi, atau pembedahan untuk mengangkat perikardium sangat ideal jika kanker terdeteksi lebih awal. Konon, ketika kanker ini didiagnosis kira-kira 25% hingga 45% akan menyebar ke hati atau paru-paru, dan yang lain mungkin telah menyebar secara lokal di dekat jantung sehingga pembedahan tidak memungkinkan.

Ketika pembedahan selesai, pengobatan adjuvan dengan kemoterapi (kemoterapi setelah pembedahan untuk "membersihkan" sel-sel kanker yang tersisa) dan / atau radiasi sering dipertimbangkan.

Radiasi

Radiasi saja tampaknya tidak membuat perbedaan dalam kelangsungan hidup, tetapi dapat membantu manajemen nyeri akibat tumor. Penting untuk dicatat bahwa dengan kanker seperti ini, pentingnya mengatasi rasa sakit tidak bisa dilebih-lebihkan.

Kemoterapi

Kemoterapi yang menggunakan obat-obatan Platinol (cisplatin) dan Alimta (pemetrexed) telah meningkatkan ketahanan hidup beberapa orang dengan mesothelioma perikardial, dan setidaknya dalam satu kasus, telah menyebabkan kelangsungan hidup bebas perkembangan yang berkepanjangan.

Uji klinis

Saat ini, hanya ada sedikit pilihan yang disetujui untuk mengobati mesothelioma perikardial, dan banyak ahli onkologi merekomendasikan untuk melihat uji klinis.

Untungnya, ada beberapa jenis pengobatan yang dipelajari (meskipun beberapa di antaranya ditujukan untuk mesothelioma secara umum, bukan mesothelioma perikard secara khusus). Beberapa contoh termasuk:

• Imunoterapi: Ada berbagai jenis imunoterapi. Penghambat checkpoint adalah kategori obat yang responsnya terkadang terlihat dengan kanker paru-paru lanjut, melanoma, dan kanker lainnya. Satu studi yang mengamati Opdivo (pembrolizumab) sedang berlangsung. Terapi oncovirus (menggunakan virus campak) juga sedang dipelajari.
• Penghambat angiogenesis: Agar kanker tumbuh, mereka perlu membentuk / merekrut pembuluh darah baru, proses yang disebut angiogenesis. Obat Avastin (bevacizumab) telah digunakan bersama dengan kemoterapi pada mesothelioma pleura dengan peningkatan kelangsungan hidup.
• Terapi perampasan arginin
• Terapi bertarget: Obat nintedanib (obat yang menargetkan reseptor VEGF) sedang dipelajari, dengan beberapa peningkatan dalam kelangsungan hidup bebas perkembangan dalam studi awal.

Prognosa

Saat ini, prognosis mesothelioma perikardial tetap buruk. Sebuah laporan tahun 2019 dari 103 kasus menemukan bahwa kelangsungan hidup rata-rata keseluruhan (waktu setelah 50% orang meninggal dan 50% masih hidup) adalah enam bulan. Bagi mereka yang menerima kemoterapi, kelangsungan hidup rata-rata adalah 13 bulan.

Prognosisnya lebih baik untuk mereka yang memiliki epitel daripada subtipe mesotheliod, dan untuk orang yang memiliki tumor yang belum menyebar ke daerah sekitar jantung (mediastinum) atau organ yang jauh.

Penting untuk dicatat bahwa, meskipun prognosis mesothelioma perikardial buruk, ada beberapa yang dapat bertahan dalam jangka panjang. Misalnya, sebuah laporan kasus merinci seorang pasien berusia 59 tahun yang menjalani operasi dan kemoterapi dan tetap hidup dan tanpa gejala tiga tahun setelah operasi.

Statistik yang kami miliki saat ini tidak memperhitungkan pendekatan yang lebih baru dalam uji klinis, dan banyak hal dapat berubah di masa depan. Penting juga untuk dicatat bahwa setiap orang berbeda.Orang bukanlah statistik.

Mengatasi

Mendiagnosis kanker apa pun memang menantang, tetapi dengan kanker yang jarang terjadi dan hanya memiliki sedikit perawatan yang disetujui seperti mesothelioma perikardial, ini bisa menyayat hati.

Tanpa menimbulkan harapan palsu, penting untuk dicatat bahwa pengobatan dan tingkat kelangsungan hidup untuk kanker secara umum meningkat, dan bahkan dengan mesothelioma ada beberapa uji klinis yang sedang berlangsung untuk mencari terapi yang lebih baru dan lebih baik.

Penting untuk berbicara dengan dokter Anda tentang pilihan uji klinis. Uji klinis berubah relatif terhadap pendekatan di masa lalu. Banyak dari obat baru ini telah dirancang secara khusus untuk mengatasi jalur tertentu dalam pertumbuhan kanker, dan dengan demikian, mungkin lebih mungkin berdampak pada kanker daripada obat yang pernah dipelajari sebelumnya.

Anda mungkin juga ingin mempertimbangkan opini kedua, lebih disukai di salah satu pusat kanker besar yang memiliki dokter yang mengkhususkan diri dalam pengobatan mesothelioma.

Untuk Yang Tercinta

Dengan kanker seperti mesothelioma yang telah dikaitkan dengan eksposur spesifik seperti asbes (meskipun kasus ini tampaknya kurang kasus dengan mesothelioma perikardial), banyak orang mempertanyakan penyebab potensial.

Meskipun hal ini, dan advokasi secara umum, sangat penting, upaya untuk mencari tahu penyebabnya dan membuat perbedaan mungkin bukan yang dibutuhkan orang yang Anda cintai dari Anda saat ini. Bahkan jika Anda merasa terdorong untuk menyelidiki apa yang mungkin membuat orang yang Anda cintai sakit, cobalah untuk berfokus hanya mencintainya untuk saat ini.

Sebuah Kata Dari Sangat Baik

Mesothelioma perikardial adalah tumor yang sangat langka dengan sedikit pilihan pengobatan. Meskipun demikian, seperti halnya kemajuan telah dibuat dengan beberapa kanker lain yang juga sulit diobati, ada harapan bahwa pendekatan yang lebih baru, seperti imunoterapi, akan mengarah pada pilihan yang lebih baik dalam waktu dekat.

Cara Memilih Pusat Perawatan Kanker Paru