Isi
Sindrom Opsoclonus-myoclonus (OMS) adalah gangguan neurologis inflamasi. Ini menyebabkan masalah signifikan dengan keterampilan motorik, gerakan mata, perilaku, gangguan bahasa, dan masalah tidur. Ini sering muncul sangat tiba-tiba dan biasanya kronis; jika Anda telah didiagnosis dengan sindrom opsoclonus-myoclonus, kemungkinan besar akan berlangsung sepanjang hidup Anda. Namanya menggambarkan gejalanya: opsoclonus adalah gerakan mata gemetar dan mioklonus berarti otot tak sadar berkedut. Ia juga dikenal sebagai "sindrom Kinsbourne" atau "menari-mata-menari-kaki."Siapa yang Berisiko
Dalam kelainan autoimun, tubuh menyerang sel-sel sehatnya sendiri. Sindrom opsoclonus-myoclonus terjadi akibat kelainan autoimun di mana antibodi tubuh merespons infeksi virus atau tumor yang disebut neuroblastoma. Dalam kedua kasus tersebut, antibodi akhirnya menyerang sel-sel otak juga, dan ini menyebabkan kerusakan yang menghasilkan gejala.
Sindrom opsoclonus-myoclonus paling sering terjadi pada anak-anak. Balita adalah kelompok usia di mana neuroblastoma paling sering berkembang; sekitar 4% dari anak-anak ini akan mengembangkan OMS. Setiap anak yang mengidap OMS akan dites untuk mengetahui apakah ia memiliki tumor, bahkan jika sakit dengan infeksi virus karena keduanya sering berjalan bersamaan.
Pengobatan
Perhatian utama dengan sindrom opsoclonus-myoclonus adalah diagnosis dan pengobatan dini untuk mencapai remisi dan pemulihan neurologis. Jika seorang anak menderita sindrom opsoclonus-myoclonus dan memiliki tumor, tumor biasanya diangkat dengan operasi. Biasanya, tumor berada pada tahap awal dan kemoterapi atau terapi radiasi tidak diperlukan. Kadang-kadang ini memperbaiki atau menghilangkan gejala. Pada orang dewasa, pengangkatan tumor seringkali tidak membantu dan gejalanya bahkan bisa menjadi lebih buruk.
Perawatan lainnya termasuk:
- Suntikan hormon adrenokortikotrofik (ACTH)
- Imunoglobulin intravena, preparat komersial antibodi dari donor darah yang sehat
- Azathioprine (Imuran), menekan sistem kekebalan, yang memperlambat produksi antibodi
- Steroid oral dan intravena, seperti prednison, deksametason, dan hidrokortison
- Kemoterapi seperti siklofosfamid dan metotreksat, untuk anak-anak dengan neuroblastoma
- Apheresis terapeutik, pertukaran plasma darah
- Imunoadsorpsi, membersihkan antibodi dari darah telah dicoba pada orang dewasa dengan OMS.
Perawatan berkelanjutan sering kali diperlukan untuk terus mengelola gejala dan meminimalkan risiko kembalinya tumor.
Prognosa
Orang dengan kemungkinan terbesar untuk kembali normal setelah pengobatan adalah mereka yang memiliki gejala paling ringan. Mereka yang memiliki gejala yang lebih parah mungkin akan meredakan kedutan otot (mioklonus) tetapi mengalami kesulitan dengan koordinasi. Masalah lain yang berasal dari cedera otak, seperti masalah belajar dan perilaku, attention-deficit hyperactivity disorder (ADHD) dan gangguan obsesif-kompulsif, dapat terjadi, dan ini mungkin memerlukan perawatannya sendiri. Anak-anak dengan gejala OMS yang paling parah mungkin mengalami kerusakan otak permanen yang dapat menyebabkan cacat fisik dan mental.
Prevalensi
Sindrom Opsoclonus-Myoclonus sangat jarang; hanya 1 juta orang yang diyakini memiliki masalah ini di dunia. Ini biasanya terlihat pada anak-anak dan orang dewasa, tetapi dapat mempengaruhi orang dewasa juga. Ini terjadi sedikit lebih sering pada anak perempuan daripada anak laki-laki dan biasanya hanya didiagnosis setelah usia 6 bulan.