Isi
Selubung mielin adalah pelindung, lapisan lemak yang mengelilingi serabut saraf Anda, mirip dengan isolasi pelindung di sekitar kabel listrik. Lapisan ini memungkinkan impuls listrik antar sel saraf untuk bergerak maju mundur dengan cepat. Ketika mielin rusak, sinyal listrik ini terputus dan bahkan mungkin berhenti sama sekali.Ilmu urai
Mielin terbuat dari lemak dan protein dan terbungkus dalam banyak lapisan di sekitar banyak saraf di sistem saraf pusat (SSP), yang meliputi otak, sumsum tulang belakang, dan saraf optik (mata), serta di saraf perifer. sistem (PNS), yang berisi semua saraf di luar SSP.
Mielin dibuat oleh jenis sel glial tertentu. Di SSP, sel glial adalah oligodendrosit; di PNS, mereka adalah sel Schwann.
Jika Anda pernah memperhatikan gerakan tiba-tiba yang tersentak-sentak yang dilakukan bayi, ini karena selubung mielin mereka belum berkembang sepenuhnya saat lahir. Seiring bertambahnya usia dan mielin menjadi matang dan menumpuk, gerakan mereka menjadi lebih halus dan terkontrol. Proses ini berlanjut hingga dewasa.
Penyelewengan fungsi
Pada orang sehat, sel-sel saraf saling mengirimkan impuls melalui serat tipis yang menempel pada tubuh sel saraf. Proyeksi tipis ini disebut akson dan sebagian besar dilindungi oleh selubung mielin, yang memungkinkan impuls saraf bergerak dengan cepat dan efektif. Mielin sangat penting untuk sistem saraf yang sehat, mempengaruhi segala hal mulai dari pergerakan hingga kognisi.
Pada multiple sclerosis (MS), penyakit paling umum yang berhubungan dengan kerusakan mielin, sel kekebalan menyerang mielin - dan akhirnya, akson - di otak dan sumsum tulang belakang. Serangan berulang akhirnya menyebabkan jaringan parut. Ketika mielin terluka, impuls saraf tidak dapat ditransmisikan dengan benar; mereka berjalan terlalu lambat atau tidak sama sekali. Akhirnya, akson merosot akibat hilangnya mielin kronis, yang menyebabkan kematian sel saraf.
Demielinasi adalah istilah yang digunakan untuk menggambarkan kerusakan selubung mielin, lapisan pelindung yang mengelilingi serabut saraf. Kerusakan ini menyebabkan sinyal saraf melambat atau berhenti, yang mengakibatkan gangguan neurologis.
Bergantung pada di mana mielin sistem saraf pusat diserang, gejala seperti gangguan sensorik, masalah penglihatan, kejang otot, dan masalah kandung kemih mulai terwujud. Inilah sebabnya mengapa gejala MS sangat bervariasi dari satu orang ke orang lain, karena lokasi serangan mielin bervariasi di dalam sistem saraf pusat.
Selain lokasi variabel serangan sistem kekebalan di otak dan sumsum tulang belakang, waktu serangan ini juga tidak dapat diprediksi, meskipun ada pemicu potensial seperti stres atau periode pascapartum.
1:34Myelin Sheath dan Role It Plays di MS
Penyebab
Selain multiple sclerosis, kerusakan mielin dapat disebabkan oleh sejumlah kondisi umum dan tidak umum. Ini termasuk:
- Stroke
- Infeksi
- Peradangan
- Gangguan metabolisme
- Obat-obatan tertentu
- Gangguan kekebalan
- Penggunaan alkohol yang berlebihan
- Keracunan karbon monoksida
- Kekurangan vitamin B12
Penyakit Demielinasi SSP
Penyakit demielinasi yang paling umum pada sistem saraf pusat adalah sklerosis multipel, tetapi penyakit lain meliputi:
- Neuritis optik, peradangan pada saraf optik mata
- Neuromyelitis optica, juga dikenal sebagai penyakit Devic, yang mempengaruhi saraf optik dan sumsum tulang belakang
- Myelitis transversal, kelainan autoimun yang menyebabkan peradangan pada sumsum tulang belakang
- Ensefalomielitis diseminata akut (ADEM), infeksi di otak dan sumsum tulang belakang
- Adrenoleukodystrophy dan adrenomyeloneuropathy, kelainan degeneratif genetik yang langka
- Neuropati optik herediter Leber, yang menyebabkan kebutaan parsial
Penyebab kondisi ini tidak diketahui. Beberapa, seperti neuromyelitis optica, ADEM, optic neuritis, dan transverse myelitis, diyakini bersifat autoimun, secara tidak langsung merusak selubung mielin sebagai akibat dari serangan kekebalan yang abnormal.
Penyakit Demielinasi PNS
Ada juga kondisi demielinasi yang terutama memengaruhi mielin di sistem saraf tepi, termasuk:
- Sindrom Guillain-Barré (GBS)
- Polineuropati demielinasi inflamasi kronis (CIDP)
- Polineuropati saraf tepi lainnya
Gangguan Genetik
Ada juga kelainan genetik langka di mana kerusakan mielin atau selubung mielin yang rusak dapat menyebabkan kerusakan neurologis permanen. Ini termasuk:
- Adrenoleukodystrophy
- Leukodistrofi metakromatik
- Penyakit Krabbe
- Penyakit Pelizaeus-Merzbacher
Pengobatan
Terapi terkini untuk multiple sclerosis menargetkan sistem kekebalan Anda. Meskipun obat-obatan tersebut telah ditemukan mengurangi jumlah dan keparahan kekambuhan MS, masih belum ada obat untuk MS. Tapi sekarang, para ahli sedang memeriksa terapi yang menargetkan myelin.
Riset Perbaikan Myelin
Sementara terapi MS yang mengubah penyakit saat ini berfokus pada bagaimana mencegah sistem kekebalan Anda menyerang myelin, para ilmuwan sedang mencari cara bagaimana myelin dapat diperbaiki setelah dirusak oleh sistem kekebalan. Harapannya adalah jika mielin diperbaiki, fungsi neurologis Anda dapat dipulihkan dan MS Anda akan berhenti menjadi lebih buruk - atau setidaknya melambat.
Kabar baiknya, beberapa penelitian telah menunjukkan bahwa menjaga dan memulihkan mielin yang mengelilingi akson dapat meningkatkan kelangsungan hidup sel saraf. Karena kecacatan terkait MS Anda terkait dengan tingkat kematian sel saraf, dengan memperbaiki mielin dan melindungi sel saraf , para ahli berharap pada akhirnya dapat menghentikan perkembangan kecacatan pada orang dengan MS.
Clemastine Fumarate
Di antara investigasi saat ini, sebuah studi tahun 2017 yang diterbitkan di Lanset menyarankan bahwa obat alergi yang dijual bebas yang disebut clemastine fumarate (dijual dengan nama merek Tavist, Dayhist, dan lainnya) dapat meningkatkan perbaikan mielin di otak penderita MS.
Dalam penelitian tersebut, 50 orang dengan MS yang kambuh dan kerusakan saraf optik diberi clemastine dosis dua kali sehari atau plasebo selama 150 hari. Setelah 90, peserta beralih terapi, yang berarti mereka yang memberikan clemastine sekarang menggunakan plasebo selama 60 hari terakhir penelitian.
Para peserta menjalani potensi bangkitan visual, yang mengukur transmisi sinyal dari retina mata melalui saraf optik ke korteks visual, wilayah otak yang memproses gambar (mengubah apa yang dilihat seseorang menjadi gambar yang sebenarnya).
Hasil penelitian mengungkapkan bahwa penundaan dalam potensi bangkitan visual berkurang 1,7 milidetik per mata selama orang dirawat dengan clemastine. Penurunan penundaan transmisi saraf ini menunjukkan bahwa perbaikan mielin terjadi di sepanjang jalur pensinyalan saraf optik.
Obat Lain Dalam Investigasi
Studi awal lainnya sedang merekrut pasien atau saat ini sedang dilakukan mengenai pengobatan yang dapat membantu meningkatkan perbaikan mielin dan melindungi sel saraf di sistem saraf pusat. Ada sejumlah perawatan yang sedang dipelajari, tetapi beberapa contohnya meliputi:
- Guanabenz: Obat yang sebelumnya disetujui oleh Food and Drug Administration A.S. untuk pengobatan tekanan darah tinggi, guanabenz telah ditemukan meningkatkan kelangsungan hidup oligodendrosit (sel yang menghasilkan mielin) dalam penelitian pada hewan. Guanabenz juga telah terbukti mengurangi jumlah sel kekebalan inflamasi yang terkumpul di otak dan sumsum tulang belakang.
- Ibudilast: Percobaan fase 2 yang melibatkan 255 orang dengan MS progresif primer atau sekunder menemukan bahwa ibudilast, obat antiinflamasi yang dibuat di Jepang, memperlambat tingkat atrofi otak (menyusut) dibandingkan dengan plasebo.