Purpura Trombositopenik Idiopatik

Posted on
Pengarang: Joan Hall
Tanggal Pembuatan: 6 Januari 2021
Tanggal Pembaruan: 17 Boleh 2024
Anonim
Immune thrombocytopenic purpura - an Osmosis Preview
Video: Immune thrombocytopenic purpura - an Osmosis Preview

Isi

Apa itu imunitas purpura trombositopenik?

Immune thrombocytopenic purpura (ITP) adalah kelainan darah yang ditandai dengan penurunan jumlah trombosit dalam darah. Trombosit adalah sel dalam darah yang membantu menghentikan pendarahan. Penurunan trombosit dapat menyebabkan mudah memar, gusi berdarah, dan pendarahan internal. Penyakit ini disebabkan oleh reaksi kekebalan terhadap trombosit sendiri. Ini juga disebut purpura trombositopenik autoimun.

  • Trombositopenia berarti penurunan jumlah trombosit dalam darah.
  • Purpura mengacu pada perubahan warna ungu pada kulit, seperti pada memar.

ITP adalah kelainan darah yang cukup umum yang dapat terjadi pada anak-anak dan orang dewasa.

Ada dua bentuk ITP:

  • Purpura trombositopenik akut. Ini biasanya menyerang anak kecil, usia 2 hingga 6 tahun. Gejalanya mungkin mengikuti penyakit virus, seperti cacar air. ITP akut biasanya dimulai secara tiba-tiba dan gejalanya biasanya hilang dalam waktu kurang dari 6 bulan, seringkali dalam beberapa minggu. Perawatan seringkali tidak diperlukan. Gangguan tersebut biasanya tidak kambuh. ITP akut adalah bentuk gangguan yang paling umum.
  • Purpura trombositopenik kronis. Timbulnya gangguan dapat terjadi pada semua usia, dan gejalanya dapat bertahan minimal 6 bulan, beberapa tahun, atau seumur hidup. Orang dewasa memiliki bentuk ini lebih sering daripada anak-anak, tetapi itu mempengaruhi remaja. Wanita lebih sering mengalaminya daripada pria. ITP kronis dapat sering kambuh dan membutuhkan perawatan lanjutan yang berkelanjutan dengan spesialis darah (ahli hematologi).

Apa yang menyebabkan purpura trombositopenik idiopatik?

Dalam ITP, sistem kekebalan dirangsang untuk menyerang trombosit tubuh Anda sendiri. Paling sering ini adalah hasil produksi antibodi melawan trombosit. Dalam sejumlah kecil kasus, sejenis sel darah putih yang disebut sel-T akan langsung menyerang trombosit. Kesalahan sistem kekebalan ini mungkin disebabkan oleh salah satu dari berikut ini:


  • Pengobatan (termasuk obat yang dijual bebas) dapat menyebabkan alergi yang bereaksi silang dengan trombosit.
  • Infeksi, biasanya infeksi virus, termasuk virus yang menyebabkan cacar air, hepatitis C, dan AIDS, dapat memicu antibodi yang bereaksi silang dengan trombosit.
  • Kehamilan
  • Gangguan kekebalan, seperti rheumatoid arthritis dan lupus
  • Limfoma dan leukemia derajat rendah dapat menghasilkan antibodi abnormal terhadap protein trombosit.
  • Terkadang penyebab imunitas purpura trombositopenik tidak diketahui.

Apa saja gejala purpura trombositopenik idiopatik?

Jumlah trombosit normal berkisar antara 150.000 hingga 450.000. Dengan ITP, jumlah trombosit kurang dari 100.000. Pada saat perdarahan yang signifikan terjadi, Anda mungkin memiliki jumlah trombosit kurang dari 10.000. Semakin rendah jumlah trombosit, semakin besar risiko perdarahan.

Karena trombosit membantu menghentikan pendarahan, gejala ITP berhubungan dengan peningkatan perdarahan. Namun, setiap orang mungkin mengalami gejala yang berbeda. Gejala mungkin termasuk:


  • Warna ungu pada kulit setelah darah "bocor" di bawahnya. Memar adalah darah di bawah kulit. Orang dengan ITP mungkin mengalami memar besar yang tidak diketahui cedera. Memar bisa muncul di sendi siku dan lutut hanya karena gerakan.
  • Titik-titik merah kecil di bawah kulit yang disebabkan oleh pendarahan yang sangat kecil.
  • Mimisan
  • Pendarahan di mulut dan / atau di dalam dan sekitar gusi
  • Periode menstruasi yang berat
  • Darah di muntahan, urin, atau tinja
  • Pendarahan di kepala. Ini adalah gejala ITP yang paling berbahaya. Setiap cedera kepala yang terjadi saat trombosit tidak cukup untuk menghentikan pendarahan dapat mengancam nyawa.

Gejala ITP mungkin terlihat seperti masalah medis lainnya. Selalu konsultasikan dengan penyedia layanan kesehatan Anda untuk diagnosis.

Bagaimana purpura trombositopenik idiopatik didiagnosis?

Selain riwayat medis lengkap dan pemeriksaan fisik, Anda mungkin menjalani tes berikut:

  • Hitung darah lengkap (CBC). Pengukuran ukuran, jumlah, dan kematangan sel darah yang berbeda dalam volume darah tertentu (untuk mengukur trombosit.
  • Tes darah dan urin tambahan. Tes ini dilakukan untuk mengukur waktu perdarahan dan mendeteksi kemungkinan infeksi, termasuk tes darah khusus yang disebut tes antibodi antiplatelet.
  • Review yang hati-hati atas obat-obatan Anda

Secara historis, aspirasi sumsum tulang diperlukan untuk mendiagnosis ITP. Ini mungkin tidak mutlak diperlukan dalam menghadapi tes antibodi antiplatelet positif, tetapi masih umum dilakukan untuk melihat produksi trombosit dan untuk menyingkirkan sel-sel abnormal yang mungkin diproduksi sumsum tulang yang dapat menurunkan jumlah trombosit. Aspirasi sumsum tulang diperlukan untuk diagnosis jika tes antibodi antiplatelet negatif.


Bagaimana pengobatan purpura trombositopenik idiopatik?

Perawatan khusus untuk purpura trombositopenik idiopatik akan ditentukan oleh penyedia layanan kesehatan Anda berdasarkan:

  • Usia Anda, kesehatan secara keseluruhan, dan riwayat kesehatan
  • Luasnya penyakit
  • Toleransi Anda terhadap pengobatan, prosedur, atau terapi tertentu
  • Harapan untuk perjalanan penyakit
  • Pendapat atau preferensi Anda

Jika pengobatan diperlukan, dua bentuk pengobatan langsung yang paling umum adalah steroid dan gamma globulin intravena:

  • Steroid. Steroid membantu mencegah perdarahan dengan mengurangi laju kerusakan platelet. Steroid, jika efektif, akan menghasilkan peningkatan jumlah trombosit yang terlihat dalam 2 hingga 3 minggu. Efek samping mungkin termasuk iritabilitas, iritasi lambung, penambahan berat badan, tekanan darah tinggi, dan jerawat.
  • Gamma globulin (IVGG) intravena. Gamma globulin (IVGG) intravena adalah protein yang mengandung banyak antibodi dan juga memperlambat penghancuran trombosit. IVGG bekerja lebih cepat dari steroid (dalam 24 hingga 48 jam).

Perawatan lain untuk ITP mungkin termasuk:

  • Globulin imun Rh. Obat ini untuk sementara menghentikan limpa menghancurkan trombosit. Anda harus Rh positif dan memiliki limpa agar obat ini efektif.
  • Obat berubah. Jika obat yang dicurigai penyebabnya, penghentian atau penggantian obat mungkin diperlukan.
  • Pengobatan infeksi. Jika infeksi adalah penyebab ITP, maka pengobatan infeksi dapat menghasilkan jumlah trombosit yang lebih tinggi.
  • Splenektomi. Dalam beberapa kasus, limpa Anda mungkin perlu diangkat karena ini adalah tempat paling aktif dari penghancuran platelet yang dimediasi oleh antibodi. Hal ini dianggap lebih sering pada orang dengan ITP kronis untuk menurunkan tingkat kerusakan platelet.
  • Transfusi trombosit. Orang dengan perdarahan hebat atau akan menjalani operasi mungkin memerlukan transfusi trombosit.
  • Rituximab (Rituxan). Obat ini adalah antibodi yang diproduksi di laboratorium melawan protein yang ditemukan di sel darah yang membuat antibodi. Ini memperlambat produksi antibodi antiplatelet.
  • Romiplostim (N-plate) dan eltrombopag (Promacta). Obat-obatan ini baru-baru ini disetujui untuk pengobatan ITP yang telah gagal pada jenis pengobatan lain. Mereka merangsang sumsum tulang untuk menghasilkan lebih banyak trombosit.
  • Perubahan gaya hidup. Ini bisa termasuk memastikan bahwa Anda menggunakan alat pelindung dan bahwa Anda menghindari aktivitas tertentu.

Poin-poin penting tentang purpura trombositopenik imun

  • Purpura trombositopenik idiopatik adalah kelainan darah yang ditandai dengan penurunan abnormal jumlah trombosit dalam darah.
  • Penurunan trombosit dapat menyebabkan mudah memar, gusi berdarah, dan perdarahan internal.
  • ITP mungkin akut dan sembuh dalam waktu kurang dari 6 bulan, atau kronis dan bertahan lebih lama dari 6 bulan.
  • Pilihan pengobatan termasuk berbagai obat yang dapat mengurangi kerusakan trombosit atau meningkatkan produksinya.
  • Dalam beberapa kasus, operasi pengangkatan limpa diperlukan.

Langkah selanjutnya

Tip untuk membantu Anda mendapatkan hasil maksimal dari kunjungan ke penyedia layanan kesehatan Anda:

  • Sebelum kunjungan Anda, tuliskan pertanyaan yang ingin Anda jawab.
  • Ajak seseorang untuk membantu Anda mengajukan pertanyaan dan mengingat apa yang dikatakan penyedia Anda.
  • Pada kunjungan tersebut, tuliskan nama-nama obat baru, perawatan, atau tes, dan instruksi baru yang diberikan penyedia Anda.
  • Jika Anda memiliki janji temu lanjutan, tuliskan tanggal, waktu, dan tujuan kunjungan tersebut.
  • Ketahui bagaimana Anda dapat menghubungi penyedia Anda jika Anda memiliki pertanyaan.